Термин «тортиколлис» впервые ввел в XVI в. Франсуа Рабле, однако до сих пор нет единой точки зрения на этиологию и патогенез СК. В клинической практике выделяют две формы СК: центральную и периферическую. По данным одних авторов, в возникновении кривошеи играет роль заинтересованность периферической нервной системы (компрессия добавочного нерва) и другая патология позвоночника [2]. Большинство специалистов в настоящее время признают, что в основе патогенеза идиопатической СК лежит нарушение функции базальных ядер, но до сих пор не обнаружено никаких гистологических изменений, подтверждающих эту гипотезу. В настоящее время предполагается, что клиническая симптоматика тортиколлиса обусловлена субклеточными нейромедиаторными и нейродинамическими нарушениями в определенных мозговых системах, нарушением функциональных взаимоотношений между отдельными церебральными структурами, центральными и периферическими звеньями постуральной регуляции [1, 5, 13]. Также в механизме развития гиперкинезов обсуждается роль нарушения баланса нейротрансмиттеров экстрапирамидной системы, прежде всего дофамина, норадреналина, гамма-аминомасляной кислоты, глутаминовой кислоты, серотонина [10, 14]. При начале после 21 года СК часто представлена спорадическими случаями, связанными с мутацией DYT1 на 9-й хромосоме, кодирующей белок торсии А [4]. Результаты экспериментально-психологических исследований показали, что больные со СК находятся в состоянии хронического стресса. В ряде случаев психологические факторы в такой же степени, как и двигательный дефект, определяют степень дезадаптации и трудоспособность больных [7]. Известна высокая распространенность тревожных и депрессивных расстройств при этом заболевании [6, 11]. Такая высокая частота указанных расстройств во многом объясняется тем, что ухудшение возможности контролировать положение головы вызывает у пациентов существенные психологические проблемы и выраженные социальные ограничения [9, 11]. В то же время остается неясным вопрос о том, приводит ли хронический стресс у этих больных к ухудшению возможностей психической деятельности, что может дополнительно затруднить их социальную адаптацию. Установлено, что наиболее частыми проявлениями при СК являются боли в мышцах, эмоциональные нарушения в связи с развитием непроизвольных движений. Патогенетические механизмы болевого синдрома при кривошее дискутабельны. Играет роль заинтересованность дистонических мышц в формировании ноцицептивного механизма боли, однако необходимо рассматривать и дополнительные вертеброгенные факторы, которые могут провоцировать невропатические боли при данной патологии [2, 12]. Изучению болевых синдромов при цервикальной дистонии придается в настоящее время большое значение.
Наиболее эффективным методом лечения СК в настоящее время признано применение препаратов ботулинистического токсина, которые вводят в напряженные гипертрофированные мышцы для блокирования нервно-мышечной передачи [5, 13]. К недостаткам данного вида лечения относятся необходимость повторных инъекций (с интервалом 3–5 месяцев), развитие у ряда больных устойчивости к терапии в связи с выработкой антител к препарату, а также отведение самому больному пассивной роли в процессе излечения (больной ожидает помощи извне, не прилагает особых усилий по изменению собственной системы отношений в социуме и по сути впадает в сильную зависимость от общества, перенося на него ответственность за свою судьбу). В этой связи большинство исследователей указывают на необходимость включения в лечение больных CK психотерапии [11]. Действительно, когда болезнь не поддается лечению, она заметно изменяет внешность больного и оказывает явный эффект «стигматизации», заставляя пациента стыдиться себя, вызывая у него тревогу, депрессию и нарушая его психическое благополучие. Возникающие у многих больных самоуничижение и самоосуждение тесно связаны с негативным восприятием образа своего измененного болезнью тела, приводят к ограничению их социальных контактов и привычной активности. В настоящее время существуют исследования, свидетельствующие о том, что когнитивно-поведенческая терапия, направленная на принятие пациентом своей болезни, повышение его самоуважения и вовлечение в активную общественную жизнь, может улучшить качество жизни больных торсионной дистонией [9, 11]. Коррекции болевого синдрома также придается большое значение для улучшения качества жизни пациентов.
Цель исследования
Изучить характер, локализацию, степень выраженности болевого синдрома и психовегетативный статус пациентов со спастической кривошеей (СК) до и после ботулинотерапии.
Материалы и методы исследования
Обследованы 48 больных с первичной спастической кривошеей. Среди них были 32 женщины и 16 мужчин. Возраст больных составил от 27 до 73 лет (47,6±14,7 лет в среднем). Средняя длительность заболевания составила 8,26±6,15 лет. По семейному положению 34 больных замужем или женаты, 14 – одинокие. Среди обследованных 29 больных проживают в городе, 19 — в Пермском крае.
Всем пациентам проводилось традиционное общеклиническое и клинико-неврологическое исследование с детальным описанием и анализом гиперкинетического синдрома. Для объективизации степени дистонии применяли схему исследования дистонических движений с подсчетом регионарного и итогового числа баллов, стандартизированную балльную шкалу спастической кривошеи Западного Торонто (TWSTRS). Клинические данные о больном фиксировались в разработанных нами анкетах, согласно которым проводился анализ различных клинических признаков, характера течения СК, трудоспособности и динамики инвалидности.
Для оценки боли у больных со СК использовались устный опрос, визуально-аналоговая шкала боли (ВАШ), III часть стандартизированной балльной шкалы спастической кривошеи Западного Торонто (TWSTRS), оценивающая интенсивность боли, а также шкала количественной оценки хронической боли (Brief Pain Inventory, BPI). Всем больным проведено комплексное психометрическое тестирование. Для оценки тревоги и депрессии использованы шкалы Гамильтона, тест Спилбергера—Ханина для оценки личностной и реактивной тревожности, вопросник и схема исследования вегетативных изменений. Группу контроля составили 10 здоровых добровольцев. Исследование проводилось до и через 1 месяц после лечения.
В качестве лечения каждому пациенту вводился Диспорт (Ипсен Биофарм Лтд, Великобритания) в индивидуальной дозе (от 500 до 1000 ЕД) в соответствии с инструкцией по применению. В большинстве случаев инъекции производились в ременные мышцы головы и шеи, грудиноключично-сосцевидную мышцу, мышцу, поднимающую лопатку, лестничные мышцы, реже — в трапециевидные и подзатылочные мышцы. Оценивалась динамика изменения показателей по шкале TWSTRS и неврологических нарушений до инъекции и через 1 месяц после инъекции ботулотоксина. Статистическая обработка результатов проводилась на IBM PC с помощью интегрированного пакета для статистического анализа «Statistica v.6» с использованием непараметрических методов при пороговом уровне достоверности 0,05. Для изучения корреляционных связей использовался критерий Спирмана.
Результаты исследования
Исследование показало, что СК чаще встречается у женщин в среднем возрасте (47,6 лет). Наиболее частым провоцирующим фактором был острый или хронический стресс. Все обследованные пациенты (100%) предъявляли жалобы на непроизвольные движения и боли в области шеи. Среди жалоб эмоционально-депрессивного плана у 36 (75%) пациентов было снижение настроения, 24 (50%) больных отмечали дискомфорт при общении с людьми, двое из обследованных высказывали суицидальные мысли. Общий балл по шкале дистонических движений в группе больных составил 14,44±10,57 баллов. Полиморфные алгические проявления в виде болей в шейном отделе позвоночника, плече, затылке, надплечье, чувство усталости, мышечные спазмы наблюдались у всех больных со СК. Болезненность легкой степени была у 30,6%, средней степени — у 42,4%, тяжелой степени — у 27%. Большинство пациентов предъявляли жалобы преимущественно на болезненность и в меньшей степени — на патологическую позу головы и шеи. Наиболее болезненными при пальпации оказались передняя лестничная, грудиноключично-сосцевидная мышцы, мышца, поднимающая лопатку, а также ременные мышцы головы и шеи. Болезненность в большинстве наблюдений соответствовала напряженной мышце. По визуально аналоговой шкале (ВАШ) средний уровень боли составил 6,4±1,08 балла, при этом в группе женщин он был достоверно больше, чем в группе мужчин (7,2±2,1 и 4,9±1,42 балла соответственно, р<0,05). Тяжесть проявлений СК по подшкале тяжести кривошеи TWSTRS в среднем составила 13,7±4,1 баллов, по подшкале нетрудоспособности 11,6±3,4 балла, а выраженность болевого синдрома по подшкале боли составляла 11,1±3,2 балла. Общая оценка по шкале TWSTRS была в среднем 36,48±6,2 баллов. Средний общий балл по подшкале интенсивности боли TWSTRS у мужчин составил 9,2±2,21 баллов, у женщин — 11,7±2,84 баллов, что значимо превышает средние контрольные значения у практически здоровых мужчин и женщин (1,7±0,8 и 2,1±0,92 балла соответственно). По шкале BPI средний балл составил у мужчин 29,7±5,1 у женщин — 30,2±6,87 баллов, что превышает средние контрольные значения у практически здоровых лиц (9,7±2,42 и 11,1±4,2 баллов соответственно). Уровень депрессии по шкале Гамильтона у больных мышечной дистонией составил 15,0±6,3 балла, что достоверно (р<0,025) выше, чем в группе здоровых лиц (9,47±2,47). Уровень тревоги по шкале Гамильтона у наблюдаемых больных был 18,75±7,51 балла, что достоверно (р<0,005) выше, чем в группе здоровых (10,27±1,75). Уровень реактивной (51,42±13,55 баллов) и личностной (54,18±12,19 баллов) тревожности по тесту Спилбергера—Ханина у больных со СК был достоверно (р<0,005) выше (рис.1), чем в группе здоровых (32,53±3,23 и 36,07±3,86 соответственно).
Рис. 1. Диаграммы размаха личностной (ЛТ) и реактивной (РТ) тревожности
у больных мышечной дистонией и здоровых
Средний балл по схеме исследования вегетативных изменений у больных мышечной дистонией составил 40,72±18,69 баллов, что достоверно (р<0,01) выше, чем в группе здоровых лиц (32,8±2,86). Достоверности по вопроснику вегетативных изменений не получено (р>0,05). При проведении корреляционного анализа получена прямая зависимость степени депрессии по шкале Гамильтона и личностной тревожности от длительности заболевания, выраженности боли по подшкале интенсивности боли TWSTRS от степени тревоги по шкале Гамильтона и количества итоговых баллов дистонических движений.
Через 1 месяц после инъекции ботулотоксина в реализующие гиперкинез мышцы тяжесть клинических проявлений существенно (p<0,05) уменьшилась у всех пациентов. Общая оценка по шкале TWSTRS составила в среднем 21,8±6,12 балла. После лечения значимо уменьшились тяжесть клинических проявлений до 9,84±2,1 баллов, нетрудоспособность до 6,9±3,2 баллов, болезненность до 4,86±2,2 баллов. По шкале BPI средний балл после лечения значимо (p<0,05) снизился и составил у мужчин 13,7±3,3, у женщин 15,2±4,7 баллов. Уровень депрессии по шкале Гамильтона достоверно снизился (р<0,05) до 11,30±3,32 баллов, а выраженность тревоги по данной шкале уменьшилась несущественно. Тест Спилбергера—Ханина выявил значимое снижение реактивной (37,2±7,5 баллов) и несущественное уменьшение личностной (49,8±10,9 баллов) тревожности. Через 1 месяц после ботулинотерапии средний балл по схеме исследования вегетативных изменений составил 34,2±8,9 баллов, что достоверно (р<0,05) меньше, чем до лечения.
Заключение
Результаты проведенного исследования показали, что боль наряду с насильственными движениями является одной из самых первых и существенных жалоб пациентов со спастической кривошеей. Можно предположить, что боль при СК является следствием спазма мышц. Вследствие спазма возникает локальное изменение гемодинамики, что приводит к ишемии ткани, высвобождаются серотонин, простагландины и другие медиаторы воспаления, вызывающие боль и раздражение ноцицепторов. Таким образом, образуется замкнутый круг: спазм — боль — спазм. Боль, приводящая к локальному спазму, возможна и вследствие патологической гиперреактивности мышечных веретен, в частности интрафузальных [3]. Изучение психоэмоционального статуса демонстрирует наличие тревоги и депрессии умеренной степени выраженности, нарушающих социальную адаптацию пациентов со СК. Полученные корреляции показывают, что боль в области шеи и надплечий у пациента с цервикальной дистонией коморбидны с тревогой и определяются степенью тяжести дистонии.
В проводимой работе показано, что инъекции ботулотоксина при СК достоверно уменьшают болевой синдром. Противоболевой эффект ботулинотерапии связан с ослаблением мышечного сокращения, что разрывает порочный рефлекторный круг и приводит к уменьшению высвобождения различных веществ, сенсибилизирующих мышечные ноцицепторы. Кроме того, по данным некоторых авторов, не исключено, что ботулотоксин влияет на активность интрафузальных мышечных волокон и изменяет активность сенсорных систем на уровне в головном и спинном мозге [3, 5, 13].
Рецензенты:
Кравцова Е.Ю., д.м.н., профессор кафедры неврологии с курсом нейрореабилитологии ДПО ГБОУ ВПО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России, г. Пермь;
Байдина Т.В., д.м.н., профессор, профессор кафедры неврологии имени В.П. Первушина ГБОУ ВПО ПГМУ им. академика Е.А. Вагнера Минздрава России, г. Пермь.