Введение. На врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) приходится 88% врожденных пороков развития зубочелюстной системы. ВРГН оказывает большое влияние на формирование зубочелюстной системы ребенка [1-3; 5; 6]. Ежегодно в РФ рождается более 20 000 детей с ВРГН [3-5]. Высокий уровень частоты врожденных пороков развития (ВПР) челюстно-лицевой области, отсутствие единой системы междисциплинарной регистрации, несмотря на открытие отделений челюстно-лицевой хирургии во всех регионах России и наличия региональной системы реабилитации, недостаточная информированность врачей и родителей обуславливает несвоевременное оказание специализированной помощи детям с данной патологией. Знание эпидемиологической ситуации ВРГН, причин развития их даст возможность правильно организовать профилактику и многоэтапную систему реабилитации.
Цель исследования: изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба в Чувашской Республике для клинико-эпидемиологического обоснования комплексной региональной системы выявления и реабилитации детей с ВРГН.
Задачи исследования
- Изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными пороками развития, ВРГН в Чувашской Республике.
- Провести многофакторный анализ с целью выявления факторов риска рождения детей с данной патологией.
- Проанализировать состояние амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН, разработать и внедрить рекомендации по совершенствованию стоматологической помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба.
Материал и методы исследования. Нами проанализированы показатели рождаемости детей за последние 22 года по статистическим данным Медико-информационного центра МЗ СР ЧР, частота рождаемости детей с врожденными пороками развития, в том числе частота рождения детей с ВРГН по данным регистра Медико-генетической консультации Президентского перинатального центра и Медико-информационного центра МЗ СР ЧР. Нами проанализированы также отчетные и статистические данные детского стоматологического отделения МУЗ «Городская стоматологическая поликлиника» и Республиканского центра по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области БУ «Городская детская больница № 3» Минздравсоцразвития Чувашии, где ведется регистр и наблюдения за всеми детьми с ВРГН по Чувашской Республике.
Все данные о больных заносили в специальную карту обследования. Статистическую обработку осуществляли по стандартным методам с помощью программ Statistica for Windows 6.0. Статистически значимыми считались различия при р<0,05.
Результаты исследования и их обсуждение. Проведенный анализ частоты врожденных пороков развития (ВПР) у детей Чувашской Республики за последние 22 года в 1991-2011 гг. свидетельствует о том, что она составила от 1,75% до 4,77%, и по годам прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития (табл. 1).
Таблица 1
Частота рождения детей ВПР в Чувашской Республике за 1990-2012 гг.
Год |
Кол-во новорожденных, абс. |
Кол-во ВПР, абс. |
Частота на 1000 новорожденных |
Частота ВПР, % |
1990 |
21116 |
370 |
17,5 |
1,75 |
1991 |
19113 |
376 |
19,6 |
1, 96 |
1992 |
16673 |
362 |
21,7 |
2,17 |
1993 |
14410 |
356 |
25,2 |
2,52 |
1994 |
14498 |
334 |
23,0 |
2,30 |
1995 |
13842 |
322 |
23,2 |
2,32 |
1996 |
13542 |
346 |
25,5 |
2,55 |
1997 |
12822 |
332 |
25,9 |
2,59 |
1998 |
13300 |
350 |
26,3 |
2,63 |
1999 |
12129 |
360 |
29,7 |
2,97 |
2000 |
12363 |
370 |
29,9 |
2,99 |
2001 |
11986 |
376 |
32,2 |
3,22 |
2002 |
12956 |
386 |
29,70 |
2,97 |
2003 |
13171 |
491 |
37,27 |
3,72 |
2004 |
13734 |
516 |
37,57 |
3,75 |
2005 |
13133 |
507 |
38,60 |
3,86 |
2006 |
13291 |
557 |
41,90 |
4,19 |
2007 |
14835 |
717 |
48,33 |
4,83 |
2008 |
14967 |
697 |
46,56 |
4,66 |
2009 |
16103 |
758 |
47,69 |
4,77 |
2010 |
16127 |
761 |
47,62 |
4,76 |
2011 |
16165 |
647 |
46,64 |
4,66 |
2012 |
17523 |
660 |
37,6 |
3,76 |
1990-2012 |
338233 |
10941 |
32,44 |
3,24 |
В структуре врожденных пороков развития плода ведущее место занимают аномалии сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).
Среди всех врожденных пороков доля детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба составляет от 2,17% до 4,63% и отмечается неуклонный рост в последние годы. Рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.
Частота рождения детей с ВРГиН в республике на 1000 новорожденных в период с 1990 по 2009 г. варьировала от 0,47±0,1% в 1990-1991 гг. до 2,62±0,4 в 2004 г. на 1000 родившихся с тенденцией к снижению в 2011 г. (1,54%), а в 2012 г. составила 1,44%. Средняя частота рождения детей с ВРГН с 1990 по 2012 г. составила – 1,35±0,16% (рис. 1)
Рис. 1. Частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике за период 1990-2012 гг., %
По данным отделения патологии зубочелюстной системы МУЗ «Городская детская больница № 3», в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. зарегистрировано 433 детей с врожденными аномалиями зубочелюстно-лицевой системы, из них 287 зарегистрированы за период 2001-2012 гг. Частота врожденных расщелин верхней губы и/или неба в Чувашской Республике составляет 1:741 ± 68,16 или (1,35 ± 0,12%).
Почти половина (41,21%) аномалий представлена одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, требующими более длительного и сложного лечения. Частота рождения детей с ВРГиН на 1000 новорожденных составила 0,667% в 2001 г. и 1,612% в 2010 г., т.е. начиная с 2001 г. имеет место неуклонный рост (P<0,05).
Из 278 детей, состоящих на учете в МУЗ «Городская детская больница № 3» с ВРГН, расщелины верхней губы выявлены у 38 детей (14%), расщелины верхней губы и неба – у 73 (26%), расщелины твердого и мягкого неба – у 138 (50%), расщелины мягкого неба – у 28 (10%). Девочек было 116 (42%), мальчиков - 162 (58%), т.е. прослеживается половой дисморфизм: мальчиков на 16% больше, чем девочек (P<0,05).
При распределении по районам случаев врожденных расщелин неба и губы по абсолютным цифрам регистрируются более высокие показатели в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск. Но при анализе на 1000 детского населения более высокие показатели данных аномалий регистрируются в Алатырском, Аликовском, Козловском, Порецком, Цивильском, Шумерлинском, Шемуршинском, Ядринском, Яльчикском районах. Низкие показатели регистрируются в Комсомольском, Красноармейском, Красночетайском, Марпосадском районах. При анализе частоты ВРГН в зависимости от рождаемости в этих районах получаются аналогичные данные. По результатам генетических исследований, проведенных в Чувашской Республике сотрудниками МГЦ РАМН, в Алатырском, Аликовском, Шемуршинском, Шумерлинском районах выявлены более высокие показатели близкородственных браков.
С целью выявления факторов риска возникновения нами проанализированы карты обследования детей с врожденными расщелинами мягкого и твердого неба. При этом оказалось, что нарушение течения беременности и состояния здоровья (токсикоз беременности, случаи респираторных заболеваний во время беременности) матери отмечены в 100%. Вирусные инфекции выявлены в 35%, носительство вирусных заболеваний (герпес, цитомегаловирус, гепатит В) было в 80%, различная гинекологическая патология (аднексит, вульвовагинит) – у 75%, приём антибиотиков в анамнезе – в 86%, жаропонижающих препаратов - в 75%, несбалансированное питание – в 68%, курение матери во время беременности – в 35%, профессиональные вредности (контакт с красками, лаками, химическими реактивами) - в 72%. Недоношенность (на сроках 28-36 нед.) была выявлена в 24% случаев.
Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.
Анализ амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН в республике выявил нарушения сроков этапной реабилитации, связанные с недостаточностью информированности врачей-педиатров.
С целью улучшения качества этапной реабилитации детей с ВРГН нами совместно с главным внештатным специалистом по челюстно-лицевой хирургии МЗ СР ЧР и врачами челюстно-лицевой хирургии на основе протокола Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москва [3] разработан и внедрен республиканский протокол этапного лечения пациентов с ВРГН в Центре по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области в БУ «ГДБ № 3» Минздравсоцразвития Чувашии (табл. 2).
Таблица 2
Поэтапное ортодонтическое лечение детей с ВРГН
1 этап |
2 этап |
3 этап |
4 этап |
Догоспитальный период |
Госпитальное лечение |
Постгоспитальный период |
|
Родильный дом (в первые дни жизни) |
Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники |
Отделение ЧЛХ и ЛОР БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР |
Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники |
Изготовление и наложение ортопедического аппарата (обтуратора для твердого и мягкого неба) |
Получение слепков и изготовление индивидуального ортопедического аппарата до операции с заменой каждые 3-4 месяца, по мере роста ребенка. |
Изготовление защитных небных пластинок для проведения хирургического лечения расщелины неба. Изготовление в раннем послеоперационном периоде небных пластинок с целью формирования свода неба после уранопластики, формирующих индивидуальных стентов в носовые ходы после хейло-ринопластики. Изготовление ортопедических сплинт-шин в состоянии целевой окклюзии для ортогнатной хирургии |
Изготовление ортодонтических аппаратов. Лечение и профилактика зубо-челюстных деформаций до 17 лет, в том числе с применением эджуайс-техники. Заключительная программа реабилитации |
Протокол включает следующие этапы.
- Первичная хейло-ринопластика (пластика верхней губы и носа) при любых видах расщелин верхней губы в возрасте от 1 до 6 месяцев.
- Пластика мягкого нёба (веллопластика) в возрасте от 6 месяцев. При сквозной расщелине верхней губы и неба – одновременно с хейлопластикой.
- Пластика твёрдого нёба в возрасте 12-30 месяцев (до 2,5 лет).
- Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти по мере ортодонтической коррекции положения его фрагментов, чаще в возрасте 8-12 лет.
- Реконструктивные операции (при необходимости) в любом возрасте.
Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.
Выводы
- Частота ВПР в Чувашской Республике за последние 10 лет составляет от 1,75% до 4,77% и прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития по годам. На первом месте оказались ВПР сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).
- Среди всех врожденных пороков частота детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы составляет от 2,17% до 4,63%, и отмечается неуклонный рост в последние годы. Средняя частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. составляет – 1,35±0,16%.
- Частота врожденных аномалий зубочелюстной системы выше среди сельских детей, чем городских, рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.
- У матерей, родивших детей с ВРГН, носительство вирусных заболеваний выявлено в 80%, гинекологическая патология – у 75%, приём антибиотиков – в 86%, нестероидных противовоспалительных препаратов в 75%, несбалансированное питание – в 68%, злоупотребление алкоголем - в 48%, курение – в 80%, стрессовые ситуации у матери в первом триместре – в 82%, профессиональные вредности - в 72% .
- Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.
- Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.
Рецензенты:
Уруков Юрий Николаевич, д.м.н., профессор, зав. кафедрой ортопедической стоматологии и ортодонтии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.
Павлов Анатолий Федорович, д.м.н., профессор, зав. кафедрой терапевтической стоматологии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.
Библиографическая ссылка
Игнатьева О.В. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА У ДЕТЕЙ В ЧУВАШСКОЙ РЕСПУБЛИКЕ // Современные проблемы науки и образования. – 2013. – № 3. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=9615 (дата обращения: 06.10.2024).