Введение. На врожденные расщелины верхней губы и/или неба (ВРГН) приходится 88% врожденных пороков развития зубочелюстной системы. ВРГН оказывает большое влияние на формирование зубочелюстной системы ребенка [1-3; 5; 6]. Ежегодно в РФ рождается более 20 000 детей с ВРГН [3-5]. Высокий уровень частоты врожденных пороков развития (ВПР) челюстно-лицевой области, отсутствие единой системы междисциплинарной регистрации, несмотря на открытие отделений челюстно-лицевой хирургии во всех регионах России и наличия региональной системы реабилитации, недостаточная информированность врачей и родителей обуславливает несвоевременное оказание специализированной помощи детям с данной патологией. Знание эпидемиологической ситуации ВРГН, причин развития их даст возможность правильно организовать профилактику и многоэтапную систему реабилитации.
Цель исследования: изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба в Чувашской Республике для клинико-эпидемиологического обоснования комплексной региональной системы выявления и реабилитации детей с ВРГН.
Задачи исследования
- Изучить эпидемиологию, частоту рождения детей с врожденными пороками развития, ВРГН в Чувашской Республике.
- Провести многофакторный анализ с целью выявления факторов риска рождения детей с данной патологией.
- Проанализировать состояние амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН, разработать и внедрить рекомендации по совершенствованию стоматологической помощи детям с врожденными расщелинами верхней губы и неба.
Материал и методы исследования. Нами проанализированы показатели рождаемости детей за последние 22 года по статистическим данным Медико-информационного центра МЗ СР ЧР, частота рождаемости детей с врожденными пороками развития, в том числе частота рождения детей с ВРГН по данным регистра Медико-генетической консультации Президентского перинатального центра и Медико-информационного центра МЗ СР ЧР. Нами проанализированы также отчетные и статистические данные детского стоматологического отделения МУЗ «Городская стоматологическая поликлиника» и Республиканского центра по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области БУ «Городская детская больница № 3» Минздравсоцразвития Чувашии, где ведется регистр и наблюдения за всеми детьми с ВРГН по Чувашской Республике.
Все данные о больных заносили в специальную карту обследования. Статистическую обработку осуществляли по стандартным методам с помощью программ Statistica for Windows 6.0. Статистически значимыми считались различия при р<0,05.
Результаты исследования и их обсуждение. Проведенный анализ частоты врожденных пороков развития (ВПР) у детей Чувашской Республики за последние 22 года в 1991-2011 гг. свидетельствует о том, что она составила от 1,75% до 4,77%, и по годам прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития (табл. 1).
Таблица 1
Частота рождения детей ВПР в Чувашской Республике за 1990-2012 гг.
Год |
Кол-во новорожденных, абс. |
Кол-во ВПР, абс. |
Частота на 1000 новорожденных |
Частота ВПР, % |
1990 |
21116 |
370 |
17,5 |
1,75 |
1991 |
19113 |
376 |
19,6 |
1, 96 |
1992 |
16673 |
362 |
21,7 |
2,17 |
1993 |
14410 |
356 |
25,2 |
2,52 |
1994 |
14498 |
334 |
23,0 |
2,30 |
1995 |
13842 |
322 |
23,2 |
2,32 |
1996 |
13542 |
346 |
25,5 |
2,55 |
1997 |
12822 |
332 |
25,9 |
2,59 |
1998 |
13300 |
350 |
26,3 |
2,63 |
1999 |
12129 |
360 |
29,7 |
2,97 |
2000 |
12363 |
370 |
29,9 |
2,99 |
2001 |
11986 |
376 |
32,2 |
3,22 |
2002 |
12956 |
386 |
29,70 |
2,97 |
2003 |
13171 |
491 |
37,27 |
3,72 |
2004 |
13734 |
516 |
37,57 |
3,75 |
2005 |
13133 |
507 |
38,60 |
3,86 |
2006 |
13291 |
557 |
41,90 |
4,19 |
2007 |
14835 |
717 |
48,33 |
4,83 |
2008 |
14967 |
697 |
46,56 |
4,66 |
2009 |
16103 |
758 |
47,69 |
4,77 |
2010 |
16127 |
761 |
47,62 |
4,76 |
2011 |
16165 |
647 |
46,64 |
4,66 |
2012 |
17523 |
660 |
37,6 |
3,76 |
1990-2012 |
338233 |
10941 |
32,44 |
3,24 |
В структуре врожденных пороков развития плода ведущее место занимают аномалии сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).
Среди всех врожденных пороков доля детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба составляет от 2,17% до 4,63% и отмечается неуклонный рост в последние годы. Рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.
Частота рождения детей с ВРГиН в республике на 1000 новорожденных в период с 1990 по 2009 г. варьировала от 0,47±0,1% в 1990-1991 гг. до 2,62±0,4 в 2004 г. на 1000 родившихся с тенденцией к снижению в 2011 г. (1,54%), а в 2012 г. составила 1,44%. Средняя частота рождения детей с ВРГН с 1990 по 2012 г. составила – 1,35±0,16% (рис. 1)
Рис. 1. Частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике за период 1990-2012 гг., %
По данным отделения патологии зубочелюстной системы МУЗ «Городская детская больница № 3», в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. зарегистрировано 433 детей с врожденными аномалиями зубочелюстно-лицевой системы, из них 287 зарегистрированы за период 2001-2012 гг. Частота врожденных расщелин верхней губы и/или неба в Чувашской Республике составляет 1:741 ± 68,16 или (1,35 ± 0,12%).
Почти половина (41,21%) аномалий представлена одно- и двусторонними расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба, требующими более длительного и сложного лечения. Частота рождения детей с ВРГиН на 1000 новорожденных составила 0,667% в 2001 г. и 1,612% в 2010 г., т.е. начиная с 2001 г. имеет место неуклонный рост (P<0,05).
Из 278 детей, состоящих на учете в МУЗ «Городская детская больница № 3» с ВРГН, расщелины верхней губы выявлены у 38 детей (14%), расщелины верхней губы и неба – у 73 (26%), расщелины твердого и мягкого неба – у 138 (50%), расщелины мягкого неба – у 28 (10%). Девочек было 116 (42%), мальчиков - 162 (58%), т.е. прослеживается половой дисморфизм: мальчиков на 16% больше, чем девочек (P<0,05).
При распределении по районам случаев врожденных расщелин неба и губы по абсолютным цифрам регистрируются более высокие показатели в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск. Но при анализе на 1000 детского населения более высокие показатели данных аномалий регистрируются в Алатырском, Аликовском, Козловском, Порецком, Цивильском, Шумерлинском, Шемуршинском, Ядринском, Яльчикском районах. Низкие показатели регистрируются в Комсомольском, Красноармейском, Красночетайском, Марпосадском районах. При анализе частоты ВРГН в зависимости от рождаемости в этих районах получаются аналогичные данные. По результатам генетических исследований, проведенных в Чувашской Республике сотрудниками МГЦ РАМН, в Алатырском, Аликовском, Шемуршинском, Шумерлинском районах выявлены более высокие показатели близкородственных браков.
С целью выявления факторов риска возникновения нами проанализированы карты обследования детей с врожденными расщелинами мягкого и твердого неба. При этом оказалось, что нарушение течения беременности и состояния здоровья (токсикоз беременности, случаи респираторных заболеваний во время беременности) матери отмечены в 100%. Вирусные инфекции выявлены в 35%, носительство вирусных заболеваний (герпес, цитомегаловирус, гепатит В) было в 80%, различная гинекологическая патология (аднексит, вульвовагинит) – у 75%, приём антибиотиков в анамнезе – в 86%, жаропонижающих препаратов - в 75%, несбалансированное питание – в 68%, курение матери во время беременности – в 35%, профессиональные вредности (контакт с красками, лаками, химическими реактивами) - в 72%. Недоношенность (на сроках 28-36 нед.) была выявлена в 24% случаев.
Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.
Анализ амбулаторной и стационарной помощи детям с ВРГН в республике выявил нарушения сроков этапной реабилитации, связанные с недостаточностью информированности врачей-педиатров.
С целью улучшения качества этапной реабилитации детей с ВРГН нами совместно с главным внештатным специалистом по челюстно-лицевой хирургии МЗ СР ЧР и врачами челюстно-лицевой хирургии на основе протокола Научно-практического центра медицинской помощи детям с пороками развития черепно-лицевой области и врождёнными заболеваниями нервной системы Департамента здравоохранения г. Москва [3] разработан и внедрен республиканский протокол этапного лечения пациентов с ВРГН в Центре по лечению и реабилитации детей с врожденными аномалиями и приобретенными деформациями челюстно-лицевой области в БУ «ГДБ № 3» Минздравсоцразвития Чувашии (табл. 2).
Таблица 2
Поэтапное ортодонтическое лечение детей с ВРГН
1 этап |
2 этап |
3 этап |
4 этап |
Догоспитальный период |
Госпитальное лечение |
Постгоспитальный период |
|
Родильный дом (в первые дни жизни) |
Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники |
Отделение ЧЛХ и ЛОР БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР |
Ортодонтический кабинет Центра в БУ «ГДБ № 3» МЗ СР ЧР, ортодонтическое отделение стоматологической поликлиники |
Изготовление и наложение ортопедического аппарата (обтуратора для твердого и мягкого неба) |
Получение слепков и изготовление индивидуального ортопедического аппарата до операции с заменой каждые 3-4 месяца, по мере роста ребенка. |
Изготовление защитных небных пластинок для проведения хирургического лечения расщелины неба. Изготовление в раннем послеоперационном периоде небных пластинок с целью формирования свода неба после уранопластики, формирующих индивидуальных стентов в носовые ходы после хейло-ринопластики. Изготовление ортопедических сплинт-шин в состоянии целевой окклюзии для ортогнатной хирургии |
Изготовление ортодонтических аппаратов. Лечение и профилактика зубо-челюстных деформаций до 17 лет, в том числе с применением эджуайс-техники. Заключительная программа реабилитации |
Протокол включает следующие этапы.
- Первичная хейло-ринопластика (пластика верхней губы и носа) при любых видах расщелин верхней губы в возрасте от 1 до 6 месяцев.
- Пластика мягкого нёба (веллопластика) в возрасте от 6 месяцев. При сквозной расщелине верхней губы и неба – одновременно с хейлопластикой.
- Пластика твёрдого нёба в возрасте 12-30 месяцев (до 2,5 лет).
- Костная пластика альвеолярного отростка верхней челюсти по мере ортодонтической коррекции положения его фрагментов, чаще в возрасте 8-12 лет.
- Реконструктивные операции (при необходимости) в любом возрасте.
Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.
Выводы
- Частота ВПР в Чувашской Республике за последние 10 лет составляет от 1,75% до 4,77% и прослеживается неуклонный рост частоты врожденных пороков развития по годам. На первом месте оказались ВПР сердечно-сосудистой системы (50,8%), на втором – ВПР МПС (13,8%), на третьем – ВПР ОДА пороки костно-мышечной системы (11,5%), на четвертом - МВПР (6,0%), на пятом - ВПР центральной нервной системы (5,76 %), на шестом - расщелины губы и неба (4,12%).
- Среди всех врожденных пороков частота детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы составляет от 2,17% до 4,63%, и отмечается неуклонный рост в последние годы. Средняя частота рождения детей с ВРГН в Чувашской Республике с 1990 по 2012 г. составляет – 1,35±0,16%.
- Частота врожденных аномалий зубочелюстной системы выше среди сельских детей, чем городских, рождение детей с врожденными аномалиями зубочелюстной системы чаще регистрируется в Цивильском, Чебоксарском, Батыревском, Ядринском, Ибресинском районах и городах Чебоксары и Новочебоксарск Чувашской Республики, что требует более детального изучения.
- У матерей, родивших детей с ВРГН, носительство вирусных заболеваний выявлено в 80%, гинекологическая патология – у 75%, приём антибиотиков – в 86%, нестероидных противовоспалительных препаратов в 75%, несбалансированное питание – в 68%, злоупотребление алкоголем - в 48%, курение – в 80%, стрессовые ситуации у матери в первом триместре – в 82%, профессиональные вредности - в 72% .
- Профилактика ВРГН зависит в первую очередь от раннего выявления больных и семей повышенного генетического риска и активного сотрудничества медико-генетической, акушерско-гинекологической и педиатрической служб.
- Внедрение регионального протокола поэтапного ортодонтического лечения детей с ВРГН способствовало улучшению качества медицинской помощи и качества жизни больных с ВРГН.
Рецензенты:
Уруков Юрий Николаевич, д.м.н., профессор, зав. кафедрой ортопедической стоматологии и ортодонтии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.
Павлов Анатолий Федорович, д.м.н., профессор, зав. кафедрой терапевтической стоматологии ФГБОУ ВПО «Чувашский государственный университет имени И.Н. Ульянова», г. Чебоксары.