Врожденные пороки развития опорно-двигательного аппарата встречаются в 1–2% случаев от всей патологии новорожденных, при этом только в 10% отмечаются аномалии развития верхней конечности [1]. Врожденная лучевая косорукость (или радиальная продольная недостаточность (ВЛК)) является наиболее распространенным продольным пороком недоразвития верхней конечности. При данной аномалии происходит гипоплазия всех структур по лучевой поверхности предплечья от недоразвития 1-го пальца до укорочения и аплазии лучевой кости. В тяжелых случаях поражение затрагивает плечевой пояс, локтевой сустав и трехфаланговые пальцы кисти [2]. В последних обзорах указано, что частота встречаемости составляет 1 на 6000 – 100 000 новорожденных [1, 3]. Радиальный продольный дефицит часто сочетается с множественными врожденными аномалиями: дефектами позвонков, анальной атрезией, пороками сердца, трахеопищеводным свищом, почечными аномалиями и аномалиями конечности [1].
В 1987 г. Bayne и Klug представили классификацию врожденной лучевой косорукости, которая наиболее часто используется клиницистами в настоящее время. Согласно данной классификации, ВЛК разделяется на 4 типа в зависимости от степени недоразвития лучевой кости. При I типе отмечается незначительное недоразвитие дистального эпифиза лучевой кости, а при II типе – ограничение роста лучевой кости с проксимального и дистального концов. Лучевая девиация кисти при I и II типах минимальная. III тип характеризуется отсутствием 2/3 лучевой кости, чаще всего дистального конца, при IV типе лучевая кость отсутствует. При данных типах ВЛК отмечается выраженная радиальная девиация кисти, она может быть расположена перпендикулярно по отношению к предплечью. Типы III и IV ВЛК считаются наиболее распространенными формами [4, 5, 6].
Деформация предплечья и лучевая девиация кисти приводят к выраженным функциональным ограничениям, особенно при двустороннем поражении, которое встречается в 38–58% случаев [7, 8, 9]. Длительные наблюдения показали увеличение угла девиации кисти при отсутствии консервативного либо хирургического лечения у данного контингента пациентов [10]. В 1893 г. Sayre была предложена основополагающая методика хирургической коррекции деформации предплечья у пациентов с лучевой косорукостью, которая заключалась в центрации запястья на дистальном отделе локтевой кости в сочетании с релизом мягких тканей [6]. В последующем были предложены различные модификации данной процедуры, такие как радиализация, ульнаризация [1, 11].
Однако многие авторы при долгосрочных наблюдениях отмечают развитие рецидива девиации кисти и тугоподвижности в локтезапястном сочленении, повреждение ростковой зоны локтевой кости [6, 12, 13], что послужило поводом продолжить изучение вопроса рационального хирургического лечения.
Предложены альтернативные методы хирургической коррекции деформации предплечья с целью устранения лучевой девиации кисти, такие как пересадка неваскуляризованных либо васкуляризованных трансплантатов [1]. Однако необходимо отметить, что транспозиция кости требует тщательного планирования и хорошей хирургической подготовки для достижения удовлетворительного результата [14].
В 1928 г. Albee предложил использовать некровоснабжаемый трансплантат из большеберцовой кости, а в 1945 г. Starr опубликовал работу, в которой показывал применение некровоснабжаемого эпифиза малоберцовой кости для создания Y-образного дистального отдела локтевой кости. Однако в отдаленном периоде наблюдались артродез локте-запястного сочленения, отсутствие движения в суставе, рецидив девиации кисти [1].
В 1940 г. А.М. Дыхно впервые предложил проводить восстановление дистального отдела лучевой кости с помощью пересадки васкуляризированного аутотрансплантата – плюсневой кости с включенной головкой и ростковой зоной либо головки малоберцовой кости с эпифизарным хрящом и частью метафиза. А в 1959 г. Н. Heikel экспериментально доказал эффективность аутотрансплантации ростковой эпифизарной зоны с последующим ее функционированием после пересадки в позицию дефекта лучевой кости [5]. В последующем продолжались активные разработки применения микрохирургической техники при коррекции деформации предплечья.
Таким образом, проблема выбора оптимального способа хирургической коррекции деформации предплечья у пациентов с врожденной лучевой косорукостью остается актуальной до настоящего времени.
Цель исследования: провести анализ литературных данных использования кровоснабжаемых костных трансплантатов при коррекции деформации предплечья у детей с врожденной лучевой косорукостью.
Материалы и методы исследования
Проведен литературный поиск в базах данных PubMed, MedLine и eLibrary по следующим ключевым словам: vascularized transfer radial clubhand, radial longitudinal deficiency, vascularized second metatarsophalangeal join, vascularized fibular head transfer. Критерии включения: 1) литературный обзор; 2) клинические случаи; 3) полнотекстовые публикации (краткие сообщения, тезисы и материалы конференций не использовались). После первичного анализа по данному запросу было выявлено 25 русско- и англоязычных публикаций, которые соответствовали данным критериям.
Результаты исследования и их обсуждение
Задачами лечения при ВЛК являются получение наилучшего косметического и функционального результата за счет коррекции деформации предплечья, стабилизации кистевого сустава и сохранения его подвижности, сохранение продольного роста предплечья. Кроме того, при исправлении деформации предплечья улучшаются положение и экскурсия сухожилий сгибателей и разгибателей пальцев, что делает возможным проведение в последующем реконструктивных операций на кисти [15]. По данным литературы предложено несколько вариантов кровоснабжаемых костных аутотрансплантатов, выбор трансплантата зависит от степени недоразвития лучевой кости [6, 16].
У всех пациентов с врожденной лучевой косорукостью до начала оперативного лечения имеется недоразвитие мягких тканей (мышц, сухожилий, сосудисто-нервного пучка) по лучевой поверхности предплечья, что обусловливает отклонение кисти от среднего положения в радиальную сторону [17]. Угол лучевой девиации (HFA) может достигать 100°. Поэтому все авторы рекомендуют первым этапом у пациентов с ВЛК любого типа производить монтаж аппарата внешней фиксации (АВФ) для выведения кисти в среднее положение и растяжение недоразвитых структур [8, 18, 19]. После получения диастаза между гипоплазированной лучевой костью и костями запястья, выведения кисти в среднее положение проводится второй этап – микрохирургическая аутотрансплантация кровоснабжаемого костного трансплантата.
При врожденной лучевой косорукости II типа отмечается незначительный угол девиации кисти. Некоторые авторы предлагают проводить только консервативное лечение [4], другие – удлинение гипоплазированной лучевой кости [6, 20]. T. Takagi в своей работе представляет результаты удлинения лучевой кости у данного контингента пациентов и отмечает, что в последующем требуется повторно проводить оперативное вмешательство в связи с рецидивом девиации кисти [20]. Кроме того, в 50% случаев происходит уменьшение длины лучевой кости за счет снижения высоты регенерата, резорбцией костной ткани в дистальном отделе лучевой кости [5]. Таким образом, значительное укорочение лучевой кости по отношению к локтевой, уменьшение ее поперечных размеров, отсутствие дистального эпифиза увеличивают риск развития вторичной деформации [5]. Только в отечественной литературе представлен ряд работ, посвященных оперативному лечению врожденной лучевой косорукости II типа с помощью микрохирургической аутотрансплантации второй плюсневой кости, включающей ростковую зону. Основными задачами при лечении данного контингента пациентов являются: 1) обеспечение необходимой подвижности в лучезапястном суставе; 2) последующий рост трансплантата с целью профилактики рецидива [21]. Выявлено, что при отдаленных наблюдениях в 62,5% случаев отмечен хороший продольный рост трансплантата, сохраняется дооперационный объем пронационных и супинационных движений, сгибания и разгибания в лучезапястном суставе. При рентгенологическом обследовании отмечено статистически достоверное уменьшение угла лучевой девиации кисти на 22°, укорочение лучевой кости по отношению к локтевой составило 4,7 мм против 14,3 мм в дооперационном периоде. В 25% случаев в последующем требуется дополнительное удлинение лучевой кости с целью устранения рецидива деформации. У 2 пациентов отмечены отсроченные осложнения, такие как тянущий рубец на стопе и перелом регенерата в зоне «лучевая кость – трансплантат» [5].
S. Vilkki в своей работе в 2018 г. представляет опыт лечения 5 пациентов с ВЛК III типа, которым была выполнена микрохирургическая аутотрасплантация второго плюснефалангового сустава. После выведения кисти в среднее положение с помощью АВФ производили пересадку сустава с формированием Y-образного дистального отдела локтевой кости. Через несколько лет выполняли преобразование из Y-образной формы в двухкостное предплечье для коррекции исходной лучевой девиации. Преимущество данной реконструкции заключалось в том, что пациенты приобретали относительно хорошие способности к пронации/супинации, разгибанию/сгибанию в течение 8-летнего периода наблюдения. Выявлено активное сгибание в лучезапястном суставе до 80°. Однако сохраняется HFA около 20–30°, что требует дополнительной коррекции деформации предплечья [22].
S.K. Nayar в своей работе у пациентов с ВЛК III типа предлагает модифицированную операцию S. Vilkki, когда производится аутотрансплантация второй плюсневой кости с включенным плюснефаланговым суставом и основной фалангой второго пальца одномоментно для создания лучевой кости. Через 2,5 года отмечены объем движений около 70°, незначительный рецидив деформации [8].
Основным недостатком микрохирургической аутотрансплантации второго плюснефалангового сустава является необходимость удаления второго пальца стопы [17]. Однако при отдаленных наблюдениях не отмечено болевого синдрома, представлены хорошие косметические результаты [5, 6, 23]. Авторы выявляют следующие осложнения при аутотрансплантации второй плюсневой кости: артериальная недостаточность в послеоперационном периоде, воспалительные явления, перелом на уровне «трансплантат – локтевая кость», миграция спиц Киршнера, фрагментация и некроз трансплантата, раннее закрытие ростковой зоны, артродез либо подвывих в лучезапястном суставе, тянущие рубцы [8, 17, 23].
Помимо аутотрансплантации второй плюсневой кости при врожденной лучевой косорукости III типа, ряд хирургов предлагают выполнять микрохирургическую пересадку проксимального отдела малоберцовой кости. Это связано со схожестью головки малоберцовой кости по размеру и форме с дистальным отделом лучевой кости. Преимуществом этого метода является, возможно, более надежный запас растущей кости по сравнению со второй плюсневой костью, а также не требуется удалять второй палец стопы, как при аутотрансплантации плюснефалангового сустава [15, 18].
Так, Yang в своем исследовании в 2015 г. демонстрирует результаты лечения 4 пациентов с ВЛК III типа, которым была выполнена микрохирургическая аутотрансплантация проксимального отдела малоберцовой кости. При среднем наблюдении в 42 месяца отмечено увеличение объема движений в лучезапястном суставе в послеоперационном периоде: сгибание на 5° и разгибание на 13°. При рентгенологическом обследовании выявлено улучшение HFA на 11°, укорочение лучевой кости по отношению к локтевой составило 7 мм против 23 мм в дооперационном периоде. Было отмечено 1 осложнение – артериальная недостаточность, что потребовало проведения ревизии сосудистых анастомозов [13].
Наибольшее количество работ посвящено коррекции деформации предплечья у детей с IV типом врожденной лучевой косорукости. Хотя операция центрации и радиализации кисти является стандартной процедурой, в связи с высокой частотой рецидивов, ригидности сустава продолжались поиски оптимального метода лечения [19, 24]. Одним из них является микрохирургическая аутотрансплантация костной ткани с формированием Y-образно реконструированного дистального отдела локтевой кости. За счет сбалансированного роста эпифизов создается стабильное запястье, расположенное в среднем положении, с сохранением движения в созданном лучезапястном суставе, а также снижается риск развития рецидивов. Кроме того, данную методику оперативного вмешательства можно применять у пациентов с рецидивом деформации после ранее выполненной центрации кисти [19].
Наибольшим опытом обладает S. Vilkki, который в 1987 г. произвел аутотрансплантацию второго плюснефалангового сустава у пациента с врожденной лучевой косорукостью [23]. Представлены долгосрочные наблюдения (в течение 20 лет) оперативного лечения 29 предплечий с ВЛК IV типа [22]. Выявлено, что оптимальная длина трансплантата, сформированного из второй плюсневой кости, составляет 45–50 мм. В результате оперативного лечения достигается полная коррекция деформации предплечья – кисть располагалась в среднем положении. Однако выявлено, что в долгосрочной перспективе отмечается ухудшение HFA в среднем на 12°. В последующем HFA составляет от 10 до 45° (в среднем 28°) [23]. Объем движений в созданном лучезапястном суставе составляет от 30 до 115° [19, 23]. Пронационные и супинационные движения у данного контингента пациентов не отмечены, в связи со стабилизирующим костным блоком и во всех случаях предплечье находилось в незначительной пронации [23].
N.A. Papadopulos в своей работе представляет 2 пациентов с аплазией лучевой кости. которым была выполнена микрохирургическая аутотрансплантация фрагмента малоберцовой кости, включающей ее головку в позицию дистального отдела предплечья с формированием Y-образной кости. Отмечено, что длина трансплантатов составила 7 см, однако не приведены отдаленные результаты клинико-рентгенологического обследования, изменения HFA. Отмечено, что пациенты были не удовлетворены полученным клиническим результатом [18].
D. Ozols описывает новую методику восстановления лучевой кости за счет двойной пересадки малоберцовых костей. При данной методике производится восстановление всей лучевой кости. Один фрагмент малоберцовой кости создает проксимальный отдел, а другой – дистальный отдел лучевой кости Реконструкция проксимального лучелоктевого сустава может создать возможность пронации и супинация для пациентов с ВЛК. При наблюдении через 3 года активные движения реконструированного лучезапястного сустава составляли при сгибании в среднем 45°, выявлены ограниченные пронационные и супинационные движения (от 10 до 15°) [1].
При трансплантации малоберцовой кости отмечены следующие осложнения: сосудистая недостаточность и паралич малоберцового нерва в раннем послеоперационном периоде, нестабильность таранно-пяточного сустава, преждевременное закрытие ростковой зоны [18, 25].
Заключение. Оценка результатов микрохирургической аутотрансплантации костной ткани у пациентов с врожденной лучевой косорукостью показала значительное улучшение клинико-рентгенологических показателей. Все исследователи в отдаленном периоде отмечают сохранность, гипертрофию и функциональную активность пересаженной ростковой зоны, как при аутотрансплантации второй плюсневой кости с включенным суставом, так и малоберцовой кости [5, 13, 23]. Однако предстоит доказать долгосрочную эффективность микрохирургической аутотрансплантации, провести сравнительный анализ со стандартными процедурами центрации и радиализации в больших группах пациентов, научиться бороться с осложнениями и добиваться хороших результатов.