Хроническая почечная недостаточность (ХПН), являющаяся исходом хронических болезней почек, остается актуальной терапевтической, экономической и социальной проблемой. Большинство данных, касающихся эпидемиологии ХПН у детей, концентрируются, в основном, на поздних стадиях почечной недостаточности. В России распространенность тХПН у детей составляет 4–5 случаев на 1 млн детского населения в год [1], в Европе – 4–6 случаев, в США – 11 случаев [2, 3]. В отличие от взрослых, у которых доминирующими причинами ХПН являются артериальная гипертензия и сахарный диабет, для детей наиболее характерны врожденные и наследственные заболевания почек и мочевыводящих путей [4-6]. До настоящего времени остается актуальной и до конца не решенной проблема лечения больных с хронической почечной недостаточностью. Однако в настоящее время это состояние не является фатальным в связи с введением в практику заместительной почечной терапии. Трансплантация почки в последние десятилетия получает все более широкое распространение при лечении ХПН как у взрослых, так и у детей [7]. Однако для оказания адекватной помощи детям необходимы сведения о причинах и распространенности ХПН среди детской популяции каждого региона России.
Цель исследования: проанализировать этиологическую структуру и распространенность хронической почечной недостаточности у детей Республики Мордовия.
Материалы и методы исследования. Проведен ретроспективный анализ историй болезни 44 детей с хронической почечной недостаточностью, находившихся на стационарном лечении в Детской республиканской клинической больнице в 1991–2020 гг. Мальчиков было 22, девочек – 22, из города Саранска – 17, районов Республики – 27. Возраст детей составил от 5 месяцев до 18 лет. Для проведения анализа динамики структуры ХПН с 1991 по 2020 гг. все больные были разделены на три группы. В первую группу вошли дети, наблюдавшиеся по поводу ХПН в 1991–2000 гг. (n=12). Мальчиков было 6, девочек – 6, из города Саранска – 5, районов Республики – 7. Возраст пациентов составил от 6 месяцев до 16 лет. Во вторую группу были включены больные, у которых ХПН была диагностирована в 2001–2010 гг. (n=17). Мальчиков было 12, девочек – 5, из города Саранска – 7, районов Республики – 10. Возраст детей составил от 6 месяцев до 18 лет. В третью группу вошли дети, наблюдавшиеся по поводу ХПН в 2011–2020 гг. (n=15). Мальчиков было 4, девочек – 11, из города Саранска – 5, районов Республики – 10. Возраст пациентов составил от 5 месяцев до 18 лет. В целом и в каждой группе анализировалась структура ХПН в зависимости от возраста, пола, этиологии. Кроме того, проведен анализ динамики распространенности ХПН, обеспеченности диализной терапией, трансплантированной почкой на 1 млн детей до 18 лет.
Статистический анализ включал анализ средних величин, медианы, частоту встречаемости признака. Для определения значимости различий в группах использован t-критерий Стьюдента.
Результаты исследования и их обсуждение. В результате ретроспективного анализа установлено, что за анализируемый период ХПН с одинаковой частотой была диагностирована как у мальчиков (50%), так и у девочек (50%), в то время как за период с 2001 г. по 2010 г. преобладали мальчики (70%) по сравнению с девочками (30%), а в период 2011–2020 гг. ХПН чаще была диагностирована у девочек (73,3%) по сравнению с мальчиками (26,7%).
В возрастной структуре незначительно преобладали дети в возрасте 10–14 лет (31,82%) по сравнению с пациентами первого года жизни (9,1%), 1–3 лет (11,37%), 4–6 лет (13,64%), 7–9 лет (11,37%) и 15–17 лет (22,77%), как в целом за 30 лет, так и за первые два десятилетия. В период 2011–2020 гг. ХПН несколько чаще была диагностирована у детей преддошкольного (26,58%) и дошкольного возраста (26,66%). Медиана возраста детей с ХПН в целом составила 11 (5 месяцев – 17 лет), в группе больных за период с 1991 по 2000 гг. – 10,5 (6 месяцев – 16 лет), 2001–2010 гг. – 12 (6 месяцев – 17 лет), 2011–2020 гг. – 6 (5 месяцев – 17 лет).
В последние два десятилетия значительно увеличилась распространенность ХПН и составила соответственно 46,16±14,12 и 61,06±9,38 на 1 млн детского населения до 18 лет, в то время как в 1991–2000 гг. она была в пределах 13,1±7,3 (соответственно р<0,05; р<0,001) (рис. 1), чему, вероятно, способствовали расширение возможностей консервативного этапа лечения и доступность заместительной почечной терапии.
Рис. 1. Распространенность ХПН у детей в Мордовии на 1 000000 детей в популяции до 18 лет
Также в последнее десятилетие отмечается значительный рост распространенности тХПН на 1 млн в популяции до 18 лет (30,22±9,16) по сравнению с периодом 1991–2000 гг. (7,08±3,98; р<0,05) (рис. 2).
Рис. 2. Распространенность тХПН у детей в Мордовии на 1 000 000 в популяции до 18 лет
Необходимо отметить, что за последние два десятилетия отмечается тенденция к увеличению частоты диагностирования «новых» случаев ХПН. Так, если за период с 1991 г. по 2000 г. их число варьировало в пределах 4,5–8,8 (медиана 6,4) на 1 млн в популяции до 18 лет, то в последующие два десятилетия соответственно 6,2–20,9 (медиана 8,9) и 7,23–22,5 (медиана 7,3) на 1 млн детей до 18 лет (рис. 3).
Рис. 3. Распространенность «новых» случаев ХПН у детей в Мордовии на 1 000 000 в популяции до 18 лет
Ведущей причиной ХПН у детей в Мордовии являются врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы (ОМС), составляющие 72,72%. Значительно реже за анализируемый период исход в ХПН отмечался при хроническом гломерулонефрите (11,37%; р<0,001 ), тубулоинтерстициальном нефрите (р<0,001), гемолитико-уремическом синдроме (р<0,001), системной красной волчанке (р<0,001), диабетической нефропатии (р<0,001). Причем врожденная и наследственная патология ОМС была основной причиной ХПН в каждом анализируемом десятилетии. Необходимо отметить, что в последнее десятилетие отмечается тенденция к увеличению частоты диагностирования ХПН при тубулоинтерстициальном нефрите, впервые за 30 лет исход в ХПН отмечен при диабетической нефропатии, в то время как при хроническом гломерулонефрите за период с 2010 г. по 2020 г. исхода в ХПН не было (табл. 1).
Таблица 1
Этиологическая структура ХПН у детей в Мордовии за 1991–2020 гг.
|
Нозологические формы |
1991– 2000 n=12 |
2001–2010 n=17 |
2011–2020 n=15 |
1991–2020 n=44 |
|
Число больных (%) |
|
|||
|
Врожденные и наследственные заболевания почек и мочевыводящих путей |
66,66 |
76,47 |
73,33 |
72,72 |
|
Хронический гломерулонефрит |
25 |
11,77 |
– |
11,37 |
|
СКВ |
– |
5,88 |
– |
2,27 |
|
ГУС |
8,34 |
|
6,67 |
4,55 |
|
Тубулоинтерстициальный нефрит |
– |
5,88 |
13,33 |
6,82 |
|
Диабетическая нефропатия |
– |
– |
6,67 |
2,27 |
Врожденные и наследственные заболевания почек и мочевыводящих путей почти в половине случаев за период с 1991 г. по 2020 г. были представлены обструктивными уропатиями, среди врожденных нефропатий основное место занимали: поликистоз, бескистозные дисплазии, врожденный и инфантильный нефротический синдром (рис. 4).
Рис. 4. Структура врожденных и наследственных заболеваний ОМС у детей с ХПН (1991–2020 гг.)
Однако следует отметить, что если за первые два десятилетия анализируемого периода доля обструктивных уропатий в структуре врожденной и наследственной патологии ОМС составляла соответственно 50% и 61,58%, то за последнее десятилетие – менее трети случаев (27,28%, без значимой разницы).
Формирование тХПН было диагностировано у 28 из 44 (63,64%) детей, несколько чаще (53,57%) у мальчиков по сравнению с девочками (46,43%). Причем в 1991–2000 гг. незначительно преобладали девочки (71%), в 2001– 2010 гг. – мальчики (78%), в то время как в последнее десятилетие тХПН с одинаковой частотой была диагностирована как у мальчиков (50%), так и у девочек (50%). Медиана возраста пациентов с тХПН составила 11 (8 месяцев – 17 лет). В большинстве случаев тХПН была диагностирована в возрасте 10–17 лет, как в целом за анализируемый период (64,26%), так и за периоды с 1991–2000 гг. (85,7%), 2001–2010 г. (77,78%), 2011–2020 гг. (41,7%). Обращает на себя внимание, что за последние два десятилетия тХПН отмечалась у детей первых 3 лет жизни (рис. 5).
Рис. 5. Распределение детей с тХПН в зависимости от возраста
В структуре тХПН ведущее место занимают врожденные и наследственные заболевания мочевыводящей системы (71,41%) и хронический гломерулонефрит (17,85%, р<0,01). Причем за последнее десятилетие (2011–2020 гг.) отмечается тенденция (без значимой разницы) к увеличению доли врожденной и наследственной патологии ОМС (90,91%) по сравнению с 1991–2000 гг. (71,42%) и 2001–2010 гг. (50%). Следует отметить, что за период с 2011–2020 гг. не была диагностирована тХПН в исходе хронического гломерулонефрита.
Среди врожденных и наследственных заболеваний почек и мочевыводящих путей у детей с тХПН основное место занимали обструктивные уропатии (35%), поликистоз (30%), врожденный и инфантильный нефротический синдром (15%). Несколько реже были диагностированы бескистозные дисплазии (10%), нефропатический цистиноз (5%), гипоплазия (5%).
Суммарная обеспеченность заместительной почечной терапией (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки) с 2004 по 2020 гг. составляла 6,2–58,8 на 1 млн детского населения до 18 лет (рис. 6).
Рис. 6. Обеспеченность заместительной почечной терапией детей с тХПН в РМ
Распространенность пациентов, получавших диализную терапию, за этот период варьировала в пределах 6,2–14,7 на 1 млн в популяции до 18 лет. Обращает на себя внимание, что в последнее десятилетие отмечается тенденция к увеличению обеспеченности трансплантированной почкой, составляющей 21,7–44,1 на 1 млн детского населения до 18 лет.
Выводы
1. Распространенность хронической почечной недостаточности в Мордовии за период с 1991 по 2020 гг. варьировала в пределах 3,9–73,1 на 1 млн детского населения до 18 лет. В последние два десятилетия распространенность ХПН значительно увеличилась и составила соответственно 46,16±14,12 и 61,06±9,38 на 1 млн детского населения до 18 лет, в то время как в 1991–2000 гг. она была в пределах 13,1±7,3 (соответственно р<0,05; р<0,001).
2. За анализируемый период (1991– 2020 гг.) ХПН с одинаковой частотой была диагностирована как у мальчиков, так и у девочек (соотношение 1:1), в возрастной структуре преобладали дети 10–14 лет.
3. Ведущей причиной ХПН у детей в Мордовии являются врожденные и наследственные заболевания органов мочевой системы, как в целом за 30 лет (72,72%), так и за каждое анализируемое десятилетие (соответственно 66,66%; 76,47%; 73,3%).
4. Врожденные и наследственные заболевания почек и мочевыводящих путей за период с 1991 г. по 2020 г почти в половине случаев (46,86%) были представлены обструктивными уропатиями с тенденцией к уменьшению за последнее десятилетие. В структуре врожденных нефропатий основное место занимают: поликистоз, бескистозные дисплазии, врожденный и инфантильный нефротический синдром.