В практической деятельности врачи достаточно часто сталкиваются с расположенными подкожно жировыми скоплениями, которые называются липомами. Липома – это мягкотканное образование, которое имеет широкий спектр клинических проявлений. По данным разных авторов, жировые опухоли составляют примерно 1/5 часть всех доброкачественных опухолей мягких тканей [1, 2]. Липомы являются доброкачественными новообразованиями, материалом для формирования которых служит жировая ткань. Подкожные липомы смещаемые, мягкие, безболезненные, покрытые неизмененной кожей, как правило, локализуются на туловище и конечностях и могут достигать значительных размеров. Все доброкачественные жировые образования мягких тканей подразделяют на: липомы, липоматоз, липобластомы (липобластоматоз), липоматоз нервов, ангиолипомы, миолипомы мягких тканей, хрящевидные липомы, плеоморфные липомы, гиберномы [1, 3]. Липомы могут иметь распространенный характер, приводя к развитию липоматоза. Липоматоз – это образование жировых скоплений, обладающее капсулой. Опухоль образуется на участке тела либо на внутренних органах. Около 85% липом представлено узловой формой. Диффузные липомы встречаются крайне редко, представляют собой жировик без капсулы, прорастающий в соседние органы и ткани. Болезни Деркума и Маделунга [4] – аутоиммунные заболевания, возникающие на фоне полигландулярной эндокринопатии с ожирением, обусловленные генетической предрасположенностью. Синдром Маделунга является разновидностью наследственного множественного липоматоза (диффузная липома шеи, доброкачественный симметричный липоматоз, жирная шея Маделунга). Жировые разрастания, как правило, охватывают переднебоковые и задние поверхности шеи и затем распространяются на подбородок и грудную клетку. Иногда отмечаются множественные симметричные липоматозные узлы на туловище и конечностях. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 35–40 лет. Больные системным липоматозом имеют избыточную массу тела с повышенным отложением жира в области шеи, верхней части спины («бычий горб»), межлопаточной области, груди, нижних конечностей [4, 5]. По анатомическому расположению выделяют опухоли подкожные, забрюшинные, расположенные в мышцах, внутри органов, в спинномозговом канале. Из внутриорганных локализаций чаще описывают липомы почки, спинного мозга, поджелудочной железы, молочной железы [4, 6, 7]. В доступной литературе мы не нашли ни одного описанного случая липоматоза околощитовидных желез. Известно, что основную массу паренхимы околощитовидных желез составляют главные клетки – паратироциты, в цитоплазме которых содержатся гликоген и липиды, с возрастом количество липидов увеличивается. Липоматоз является мультифакторным заболеванием. Первостепенное значение в его развитии придают нарушению белково-углеводного, а также жирового обменов в сочетании с эндокринными нарушениями, среди которых значимы патология щитовидной железы, ожирение и сахарный диабет при низкой физической активности. Сами по себе липомы не опасны для жизни, крайне редко липомы в подкожно-жировой клетчатке перерождаются в злокачественные новообразования соединительной ткани – липосаркомы. Липомы, достигающие больших размеров, нарушают функции органа, вызывают сдавление вен с нарушением венозного оттока либо ухудшение циркуляции жидкости в спинномозговом канале. В данной статье приводится собственный клинический опыт ведения и наблюдения за пациенткой с липоматозом околощитовидных желез. В нашем случае ранняя диагностика липоматоза помогла избежать неоправданного хирургического лечения и возможного развития послеоперационных осложнений.
Целью данной статьи является демонстрация редкого случая диагностики липоматоза околощитовидных желез, которая помогла избежать пациентке запланированного и неоправданного хирургического лечения.
Клинический случай. Пациентка Х., 43 г., обратилась к эндокринологу в 2018 г. с жалобами на избыточный вес, одышку, повышение артериального давления до 160/100 мм рт. ст., периодические головные боли, слабость, утомляемость, а также предоставила результат (выполнила амбулаторно, самостоятельно, без направления) УЗИ щитовидной железы. Из анамнеза заболевания: считает себя больной с 2008 г., когда впервые обратилась за специализированной помощью к эндокринологу в связи с затруднением при глотании. При обследовании установлен зоб 1-й степени (ВОЗ), пальпаторно узлы не определялись. По УЗИ: объем щитовидной железы 20,8 см3, эхогенность железы средняя, структура однородная. Капсула железы прослеживается на всем протяжении, кровоток в щитовидной железе не изменен. В обеих долях коллоидные узлы малых размеров, в правой доле коллоидный узел 6х13 мм, в левой доле жидкостный коллоидный очаг не более 2–3 мм, с четким контуром, аваскулярный. Региональные лимфоузлы не увеличены. Клинически определен эутиреоз, подтвержденный гормональными исследованиями: ТТГ – 1,2 мЕд/л (норма 0,4–4,0); свТ4 – 15,8 пмоль/л (норма 0,4–4,0 пмоль/л). На протяжении года принимала левотироксин 50 мкг утром. В динамике по УЗИ уменьшился объем щитовидной железы до 12,8 см3, коллоидные очаги не более 2–3 мм в обеих долях, узел в правой доле без изменений. Отменен левотироксин, назначен калия йодид 200 мкг/сутки, который принимала нерегулярно, даже во время 3-й беременности в 2011 г. Повторно обратилась к эндокринологу только лишь в 2016 г. с жалобами на выраженную одышку, слабость, головные боли, с желанием снизить вес. При обследовании: тиреоидный статус в норме (ТТГ – 1,5 мЕд/л; свТ4 – 14,8 пмоль/л); 25(OH)D – 12 нг/мл, выявлена инсулинорезистентность (глюкоза плазмы крови натощак – 5,0 ммоль/л, инсулин – 21,0, индекс НОМА = 4,67, ПГТТ: 5,4–4,5 ммоль/л). Пациентке были даны рекомендации по питанию (рассчитана суточная калорийность питания, 1200 ккал), физической активности, назначен метформин с титрацией дозы до 2000 мг/сутки, прием калия йодида 200 мкг/сутки, а также прием холекальциферола в дозе 7000 МЕ на 2 месяца. В течение 2 лет пациентка не обращалась за помощью. 22.03.2018 г. по собственной инициативе прошла УЗИ щитовидной железы: общий объем 17,7 см3, щитовидная железа расположена обычно. Контуры четкие, ровные. Эхогенность железы средняя, структура однородная. Капсула железы прослеживается на всем протяжении. При ЦДК кровоток в щитовидной железе не усилен. В задних отделах левой доли визуализируется коллоидный очаг округлой формы, с четкими, ровными контурами, в диаметре 2 мм, с пристеночным гиперэхогенным включением. В правой доле визуализируется узел сниженной эхогенности с усиленным перинодулярным кровотоком, однородной структуры, с эффектом дистального усиления, размерами 11,4x6,5x11,3 мм. Рядом с нижним полюсом правой доли определяется образование повышенной эхогенности, однородной структуры, с четкими, ровными контурами, размерами 7,2x6,3x8,9 мм. Регионарные лимфоузлы не увеличены. Заключение: Диффузно-узловой зоб. Аденома паращитовидной железы справа. На основании этого заключения участковый эндокринолог назначил дообследование, результаты которого: Са++ общ. – 2,42 ммоль/л (норма 2,21–2,6 ммоль/л); ионизированный Са++ – 1,24 ммоль/л (норма 1,21–1,32 ммоль/л); Р++ – 0,97 (норма 0,81–1,45); щелочная фосфатаза – 189,0 Ед/л (норма 80,0–270,0 Ед/л); 25(ОН)D – 32,4 нг/мл (более 30,0 нг/мл – адекватный уровень); паратгормон – 86,9 пг/мл (норма 16,0–87,0 пг/мл); креатинин – 54 мкмоль/л (норма 50,0–98,0 мкмоль/л); СКФ = 100 мл/мин (CKD-EPI). При повторном исследовании получены аналогичные результаты. Установлен диагноз: Первичный гиперпаратиреоз, нормокальциемический вариант, бессимптомная форма. Аденома нижней околощитовидной железы справа. Пациентка была направлена на оперативное лечение в плановом порядке. В день госпитализации в хирургическое отделение у пациентки не оказалось результатов крови на ВИЧ, и она попала в поле зрения эндокринолога стационара, которая усомнилась в данном диагнозе и необходимости оперативного лечения, направила пациентку на дообследование. Амбулаторно при осмотре: общее состояние удовлетворительное, кожные покровы обычные, суховатые в области локтей, стрий, галактореи, отеков не выявлено. Вес 121 кг, рост – 166 см (ИМТ=44); АД – 140/85 мм рт. ст., пульс – 85 в минуту. Костно-мышечная, опорно-двигательная системы без патологии. Дыхание везикулярное, хрипов нет. Половое развитие соответствует возрасту. Щитовидная железа не увеличена, смещаемая, безболезненная, в правой доле определяется узловое образование диаметром около 1 см. По данным обследования: общий анализ крови: лейкоциты – 6,5×109, эритроциты – 4,7×1012, гемоглобин – 140 г/л, лимфоциты – 35%. По данным биохимического исследования: общий белок – 75 г/л, глюкоза – 5,5 ммоль/л, билирубин общий – 18,5 мкмоль/л, холестерин – 7,0 ммоль/л, Са++ общ. – 2,35 ммоль/л ионизированный Са++ – 1,22 ммоль/л; Р++ – 0,95 ммоль/л; щелочная фосфатаза – 189,0 Ед/л, креатинин – 55 мкмоль/л, мочевина – 6,0 ммоль/л. При исследовании уровень 25(ОН)D – 32,4 нг/мл (более 30,0 нг/мл – адекватный уровень); ТТГ – 1,7 мЕд/л; свТ4 – 13,5 пмоль/л); паратгормон – 82 пг/мл; СКФ = 98 мл/мин (CKD-EPI). По данным денситометрии костей предплечья – минеральная плотность костей предплечья в норме. УЗИ органов брюшной полости – гепатомегалия, стеатогепатоз, удвоение правой почки. ФГДС – поверхностный гастрит. Повторно проведено УЗИ щитовидной и околощитовидных желез 04.06.2018 г. на аппарате эксперт-класса General Electric LOGIQ E9 опытным специалистом. Левая доля: 19х14х46 мм, объем 6,12 см3, правая доля: 16x16x56 мм, объем 7,17 см3, перешеек 4 мм, общий объем 13,29 см3. Железа расположена обычно, за грудину не опускается. Средняя, структура однородная, васкуляризация железы обычная. В толще нижней трети правой доли овоидный узел не более 10х6х11 мм (ШxТxД, 12 лет назад его размер был 13 мм), средней эхогенности, неоднородной структуры, с ровным, четким гипоэхогенным ободком, с незначительной, перинодулярной васкуляризацией. В толще средней трети левой доли жидкостный коллоидный очаг не более 2–3 мм, с четким контуром, аваскулярный. Региональные лимфоузлы не увеличены. У нижнего полюса правой доли определяется овоидная липоматозная нижняя паращитовидная железа не более 8 мм, повышенной эхогенности, с ровным контуром, аваскулярная. У нижнего полюса левой доли такой же структуры нижняя паращитовидная железа 7 мм. В области типичного расположения верхних околощитовидных желез узлы не найдены. Заключение: Мелкий коллоидный узел в правой доле щитовидной железы – динамики роста нет в течение 12 лет. Липоматоз нижних околощитовидных желез слева и справа. В связи с тем, что при ультразвуковом исследовании картина липоматоза весьма специфична, гистологическое исследование биоптата решено не проводить [1]. Оперативное лечение было обоснованно отменено, даны рекомендации. Совместно с диетологом разработана программа по снижению веса и коррекции метаболических нарушений, пациентка была мотивирована на снижение массы тела. За полтора года пациентка похудела на 17 кг и настроена на дальнейшее снижение веса. При УЗИ-контроле через 6 месяцев отмечена незначительная тенденция к уменьшению размеров нижних околощитовидных желез на 0,2 мм. Показатели фосфорно-кальциевого обмена и уровень ПТГ исследуются каждые полгода, результаты стабильно нормальные. Пациентка продолжает получать калия йодид 200 мкг в сутки, метформин лонг 2000 мг, профилактическую дозу колекальцеферола – 2000 МЕ, существенно изменила характер и режим питания, ввела регулярную физическую активность, нормализовала сон приемом препарата мелатонина 5 мг. Отмечает существенное улучшение самочувствия. Своевременная отмена оперативного лечения привела к психоэмоциональному спокойствию и желанию добиться снижения веса. Наблюдение за пациенткой продолжается. В дальнейшем лечебная тактика будет зависеть от динамики размеров околощитовидных желез и их функционального состояния.
С 2008 г. впервые введен термин «нормокальциемический вариант ПГПТ» наряду с гиперкальциемическим вариантом. В 2014 г. впервые опубликована классификация ПГПТ, где выделяют 3 формы заболевания: манифестную (костную, висцеральную, смешанную); мягкую (асимптомную и малосимптомную); нормокальциемическая форма может проявляться как клиническими признаками, так и быть в виде мягкой, асимптомной формы. Диагностическими критериями нормокальциемической формы ПГПТ являются верхненормальные уровни общего и ионизированного кальция в сыворотке крови в сочетании со стойким повышением уровня ПТГ при отсутствии очевидных причин вторичного гиперпаратиреоза (таких как дефицит витамина D, патология печени и почек, синдром мальабсорбции, гиперкальциурии). Для подтверждения диагноза показано минимум двукратное определение общего и ионизированного кальция, ПТГ минимум дважды в интервале 3–6 месяцев. Нормокальциемическая форма ПГПТ может проявляться как клиническими признаками, так и оставаться асимптомной. Таким образом, дважды повышенный уровень ПТГ при нормальных показателях фосфорно-кальциевого обмена дает основания заподозрить нормокальциемический вариант ПГПТ [8]. В данном случае за 3 года после выявления по УЗИ увеличенной околощитовидной железы не было выявлено ни повышения ПТГ, ни отклонений в показателях фосфорно-кальциевого обмена, что дает основания говорить об отсутствии нормокальциемического варианта ПГПТ у больной. Вероятно, обнаруженная при УЗИ щитовидной железы увеличенная паращитовидная железа справа, верхненормальные, почти пограничные уровни ПТГ, нормальные показатели общего и ионизированного кальция, фосфора крови привели к гипердиагностике и постановке неверного диагноза, в данном случае – нормокальциемического варианта ПГПТ. Необходимо отметить, что липоматоз околощитовидных желез имеет свою специфическую картину. Чувствительность метода УЗИ в случае солитарного образования ОЩЖ, по различным данным, варьируется от 76% до 91% и во многом зависит от квалификации специалиста. Ультразвуковое исследование считается базовым в оценке состояния околощитовидных желез, позволяя своевременно обнаружить изменения, оценить локализацию патологического процесса и определить степень его выраженности, провести дифференциальную диагностику с патологией щитовидной железы и лимфатических узлов шеи [9]. В нашем клиническом случае у данной пациентки имели место все основные факторы, способствующие развитию липоматоза (отягощенный семейный анамнез по ожирению, сахарному диабету, наличие у самой пациентки морбидного ожирения ИМТ=44, а также выявленная при диагностическом поиске инсулинорезистентность). Преждевременно проведенная топическая диагностика, хотя она была не целенаправленной, а была сделана для оценки динамики узлов щитовидной железы, могла привести к неоправданному хирургическому удалению двух околощитовидных желез с нежелательными, а возможно, и тяжелыми последствиями с развитием послеоперационного гипопаратиреоза. Фармакологических методов лечения липоматозных образований на сегодняшний день не разработано. Лечение липоматоза зависит от локализации процесса. При липоматозе внутренних органов проводятся оперативные вмешательства, если имеют место нарушение функции органа поражения, сдавление соседних структур или подозрение на малигнизацию. При любых формах липоматоза показано проведение коррекции метаболических и гормональных нарушений, в первую очередь функции щитовидной железы. Большое значение имеют выполнение диетических рекомендаций, включающих коррекцию калорийности суточного рациона с ограничением жиров, быстроусваиваемых углеводов, с добавлением продуктов, содержащих в большом количестве клетчатку, растительные волокна, и изменение образа жизни с повышением физической активности.
Заключение. Приведенный собственный клинический случай ведения и наблюдения за пациенткой с липоматозом околощитовидных желез показывает важность дифференциальной диагностики образований околощитовидных желез. Несмотря на то что среди всех образований в околощитовидных железах чаще всего диагностируют гиперсекретирующую аденому, могут быть случаи и такого редкого заболевания, как липоматоз. Несомненно, что ПГПТ – это распространенная эндокринопатия, занимающая третье место после сахарного диабета и заболеваний щитовидной железы. Данным заболеванием страдают примерно 1% взрослого населения [9, 10]. В последние годы практикующие врачи вооружены знаниями по выявлению и ведению пациентов с заболеваниями околощитовидных желез в связи с принятием клинических рекомендаций «Первичный гиперпаратиреоз: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, методы лечения». Выделение нозологической формы первичного гиперпаратиреоза в виде нормокальциемического варианта имеет большое практическое значение, так как исключает оперативное вмешательство и требует длительного наблюдения за пациентами, а также акцентирует внимание врачей на еще более редкой патологии околощитовидных желёз – липоматозе, особенно у женщин с ожирением и метаболическими нарушениями в виде дислипидемии, нарушениями углеводного обмена и различными эндокринопатиями. Врачам эндокринологам, терапевтам, врачам общей врачебной практики, врачам функциональной диагностики, хирургам необходимо помнить о такой редчайшей патологии, как липоматоз околощитовидных желез, который имеет специфическую картину при ультразвуковом исследовании. Ранняя диагностика поможет избежать неоправданного хирургического лечения с возможным развитием наиболее грозного послеоперационного осложнения в виде гипопаратиреоза, компенсация которого представляет на сегодняшний день значительные трудности, так как это единственное эндокринное заболевание, в лечении которого отсутствует адекватная заместительная гормональная терапия.