Scientific journal
Modern problems of science and education
ISSN 2070-7428
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 1,120

ANALYSIS OF THE WAYS FOR NON-INSTRUMENTAL EVALUATION OF FUNCTIONAL CONDITION OF THE PATIENTS WITH NEUROMUSCULAR SCOLIOSIS

Akhmedova M.A. 1 Schurova E.N. 1
1 1Federal State-Financed Institution “Russian Ilizarov Scientific Center “Restorative Traumatology and Orthopedics” of the RF Ministry of Healthcare
The purpose of the work consists in analyzing various ways of non-instrumental evaluation of functional condition which are used at present in patients with neuromuscular scoliosis. The results of analyzing the literature on using scales, personal profiles and questionnaires to evaluate the condition of the patients with neuromuscular scoliosis evidences of the fact that studying results on the basis of patients’ data are important tools for quantifying the impact of treatment the spine deformity on functional condition and global quality of life. However, at present there is no general questionnaire in the literature to evaluate the patient’s condition and (or) quality of life, suitable for all the patients with neuromuscular scoliosis. In addition, the degree of evidence of improving functional results, quality of life after the treatment performed is very low. International consensus is needed on what this expected patient data collection should include. Ensuring coherence in all institutions is very important, and this should be at the center of future work in this area for all research results. In addition, it would be preferable in the future to conduct each interview by telephone and/or with a professional who is not a doctor in order to get more objective answers.
neuromuscular scoliosis
evaluation of functional condition
scales
personal profiles
questionnaires

При нервно-мышечных заболеваниях одной из наиболее распространенных деформаций скелета является сколиоз [1]. Искривление позвоночника чаще возникает в раннем возрасте и интенсивно прогрессирует как во время роста, так и после созревания скелета [2]. Частота возникновения нервно-мышечного сколиоза (НМС) варьирует от 25 до 100% и зависит от основного заболевания [3].

Оценка функциональных нарушений является важным аспектом клинического обследования [4]. Однако ценность прогноза при физическом (клиническом) осмотре недостаточно высока [1, 5, 6]. Кроме того, степень доказательности улучшения функциональных результатов лечения  и качества жизни очень низка [7–9].

Цель работы – провести анализ различных способов неинструментальной оценки функционального состояния (шкал, анкет, опросников), используемых в настоящее время у больных с нейромышечным сколиозом.

Стандартизированная предоперационная оценка и подготовка пациентов, включая респираторную реабилитацию и питание, являются обязательными до операции. Стратегия периоперационного ведения может уменьшить послеоперационные осложнения и улучшить исходы [10, 11]. Клиническая оценка включает исследование гипер- или гипотонии в различных мышечных группах и жесткости суставов, анализ диапазона движения бедра, позиционирование таза, которое перед измерением угла должно быть пространственно правильным [12]. Необходимо оценить способность пациента к ходьбе. Простое отличие «ходьбы» от «неходьбы» не является достаточным. Трудность заключается в оценке пациентов, автономия которых ограничена: только ходьба в помещении, иногда требующая использования вспомогательных средств (ортезов, ходовой рамы), или иногда просто перемещение с большей или меньшей степенью помощи от ходунков или другого лица [12].

Измерение результатов на основе данных пациентов является важным инструментом количественной оценки воздействия лечения деформации позвоночника на определенные заболевания и/или глобальное качество жизни [13]. У пациентов с нервно-мышечными нарушениями, такими как церебральный паралич, мышечная дистрофия и миеломенингоцеле, лечебные эффекты должны быть дифференцированы от основных функциональных нарушений.

Показатели послеоперационной оценки качества жизни (Quality of Life – QOL) все чаще используются для дополнения объективных клинических или биологических индикаторов заболевания при оценке эффективности вмешательств, включая хирургию [6]. В литературе отсутствуют показатели послеоперационной оценки качества жизни (QOL), подходящей для всех пациентов с нервно-мышечным сколиозом, нет общей анкеты, которая учитывала бы широкий спектр НМС [14].

Измерение QOL у детей с ограниченными возможностями является сложным и динамичным процессом. Наиболее часто используемым методом оценки качества жизни пациента является форма SF-36 [15].

Для исследования QOL больного при сколиозе были разработаны два протокола. Первый сформирован на основе совместного проекта SRS (Scoliosis Research Society) и Американской академии ортопедических хирургов (American Academy of Orthopedic Surgeons) и оценивает деформацию позвоночника. Второй, разработанный Climent et al., измеряет QOL у подростков с деформациями позвоночника (как структурными, так и постуральными дугами) [16]. Эти инструменты оценивают идиопатический сколиоз в активной амбулаторной популяции и не предназначены для пациентов, которые сидят полный рабочий день в инвалидной коляске с очень слабыми верхними и нижними конечностями.

В некоторых исследованиях была предпринята попытка разработать собственную форму оценки нервно-мышечного сколиоза в соответствии с основной патологией, такой как церебральный паралич и миодистрофия Дюшенна; однако неоднородность пациентов препятствует разработке единой анкеты [13, 17, 18]. Вследствие гетерогенности этих пациентов важно группировать их в соответствии с их конкретным заболеванием [6, 19].

Существует два основных подхода к измерению состояния здоровья: общие меры, направленные на решение всех аспектов здоровья, и меры, касающиеся конкретных проявлений заболевания, тех аспектов здоровья, которые имеют отношение к конкретному состоянию [6].

Измерение QOL у пациентов с ограниченными возможностями сложно и должно учитывать такие вопросы, как: 1) надежды, амбиции и ожидания; 2) восприятие индивидов в контексте их культуры и системы ценностей, в которых они живут, и в связи с их целями, ожиданиями; 3) личные проблемы, которые они считают важными в своей жизни.

Шкалы исхода заболевания, разработанные для пациентов с нервно-мышечной патологией, включают такие параметры, как баланс сидения, питание, гигиена, ходьба, боль и внешний вид. Однако немногие из этих оценок сосредоточены на тех аспектах физической инвалидности, которые связаны с деформацией позвоночника, или шкалы специально разработаны для маленьких детей, у которых сколиоз неактуален (например, педиатрическая оценка инвалидности) [6].

E.K. Wai et al. разработали действенный и надежный опросник – Spina Bifida Spine Questionnaire (SBSQ) – для оценки тех аспектов физической инвалидности, которые связаны со сколиозом и важны для детей со spina bifida и их семей [20]. В более поздней своей работе эти авторы использовали показатели физической функции и включили шкалы: баланса сидя (Sitting Balance Scale); двигательной функции руки Джебсена (Jebsen Hand Scale), ходьбы Хоффера (Hoffer Ambulation Scale); активности для детей (ASK) и опросник позвоночника spina bifida (SBSQ). Исследование представлений о самих себя осуществляли с помощью профиля самооценки Хартера (Harter’s Self-Perception Profile) [21].

М. Sibinski et al. при проведении проспективного исследования для оценки состояния пациентов со spina bifida при коррекции деформации позвоночника использовали почти такой же набор оценочных средств: шкалу активности для детей (ASK), опросник позвоночника spina bifida (SBSQ), профиль самооценки Хартера, индекс самоопределения здоровья для детей (Health Self-Determinism Index for Children), опросник определения качества жизни (Quality of Life in Spina Bifida Questionnaire) [22].

Для оценки функционального состояния больных со spina bifida также используют балльную интегрирующую оценку нарушений жизнедеятельности и ролевых ограничений – шкалу FIM (Functional Independence Measure) [23]. Шкала функциональной независимости (FIM) состоит из 18 пунктов, отражающих состояние двигательных (пункты 1–13) и интеллектуальных (пункты 14–18) функций [24]. Она используется для оценки уровня инвалидности пациента, а также изменения статуса пациента в ответ на реабилитацию или медицинское вмешательство [24, 25].

U.G. Narayanan et al. разработали специфические для больных детским церебральным параличом (ДЦП), имеющих сколиотическую деформацию позвоночника, показатели. Эти показатели используются для оценки эффективности различных вмешательств в тяжелой популяции пациентов с ДЦП (GMFCS IV–V) и определяются как приоритеты воспитателей и индекс здоровья детей-инвалидов (the caregiver priorities and child health index of life with disabilities – CPCHILD) [26]. Разработанная анкета основана на рекомендациях лиц, обеспечивающих уход, медицинских работников, имеющих опыт ведения детей с тяжелым ДЦП, и на обзоре других анкет. Анкета состоит из 36 пунктов и имеет 6 областей: 1) личная гигиена; 2) позиционирование, передача и мобильность; 3) коммуникация и социальное взаимодействие; 4) комфорт, эмоции и поведение; 5) здоровье; 6) общее качество жизни. Она является надежной и достоверной мерой для конкретного заболевания с точки зрения лиц, осуществляющих уход, ограничений активности, состояния здоровья, благополучия и простоты ухода за детьми с тяжелым ДЦП [26].

С. Bohtz et al. использовали опросник CPCHILD для анализа состояния 50 пациентов с церебральным параличом, которые перенесли операцию по коррекции сколиоза [27]. Они отметили высокую степень удовлетворенности пациентов и лиц, осуществляющих уход за ними.

K. Watanabe et al. представили аналогичные результаты, касающиеся начального и конечного сколиоза и степени коррекции. Они опросили 84 пациента со спастическим церебральным параличом, используя собственную разработанную анкету, которая включала оценку ожиданий, косметического эффекта, функции, ухода за пациентами, качества жизни, легочной функции, боли, состояния здоровья, самооценки и удовлетворенности. Несмотря на периоперационные трудности, наблюдаемые у пациентов с ДЦП, большинство пациентов / родителей были удовлетворены результатами коррекции деформации позвоночника. Функциональные улучшения были ограничены, но от 8% до 40% пациентов все еще считали результаты улучшенными [7].

D.G. Nordon et al. [14] сформировали адаптированную анкету для больных ДЦП с заимствованиями из метода Comstock et al. [28] и Bridwell et al. [18], которая была создана с учетом трудностей пациентов и лиц, обеспечивающих уход. Анкета содержала 54 вопроса по социально-демографическим данным, функциональным способностям, сопутствующим заболеваниям, удовлетворенности хирургическим лечением.

K.M. Gilson et al. в своем обзоре подчеркивают, что способность оценивать качество жизни детей с церебральным параличом для информирования и оценки индивидуальных планов ухода, разработки стратегии лечения имеет решающее значение. Данные авторы анализируют последние данные о качестве жизни детей с церебральным параличом с акцентом на детерминантах качества жизни и роли данного метода как показателя практического результата в клинических исследованиях [19].

Также в некоторых исследованиях была предпринята попытка разработать собственную форму оценки нервно-мышечного сколиоза при мышечной дистрофии Дюшенна (МДД). В этой анкете оценивались функция, самооценка, косметический эффект, боль, легочный статус, уход за пациентом, качество жизни и удовлетворенность лечением [18].

K.S. Suk еt al. опросили 15 пациентов и применили форму MDSQ (Muscular Dystrophy Spine Questionnaire) для мышечной дистрофии Дюшенна и форму SF-36 для оценки качества жизни этих больных. Однако фактор пола в этих исследованиях не учитывался [29].

Одной из рекомендованных шкал для оценки степени ограничения активности у больных мышечной дистрофией Дюшенна является адаптированная шкала оценки моторных функций Хаммерсмит (АШХ) [30, 31]. За основу была взята модифицированная шкала Хаммерсмит, которую применяют в клинических и научных исследованиях пациентов со спинальной мышечной атрофией II и III типов [32–34]. АШХ рекомендована для применению с 5-летнего возраста. Она состоит из 20 пунктов, каждый из которых оценивается согласно степени выполнения двигательных тестов на 2, 1 или 0 баллов [35]. Представленная шкала рекомендована к применению Центром нейромышечных заболеваний им. Дубовица (Великобритания) в качестве обязательной составляющей осмотра пациентов с миодистрофией Дюшенна [30, 31].

Поскольку прогрессирование мышечной слабости – один из ключевых симптомов мышечной дистрофии Дюшенна, используют шкалы оценки силы мышц: 1) шкала количественной оценки мышечной силы  (Medical Research Council Weakness Scale – MRC); 2) шкала мануального тестирования мышц Хаммерсмит, которая предлагает определение состояния мышц по 16 пунктам [30].

Также для оценки мышечных функций мальчиков с МДД используют шкалу NSAA (The North Star Ambulatory Assessment), которая включает различные тесты на стояние, хождение, подъем с пола, подъем по лестнице, вставание со стула, стояние на одной ноге, дыхательные тесты и т.д. [36]. NSAA – это валидная одномерная функциональная шкала для амбулаторных мальчиков с МДД, она подходит для многоцентровых исследований [36, 37] и широко используется на международном уровне, в клинических условиях и в качестве вторичных критериев оценки результатов в клинических испытаниях. Недавно был разработан обновленный вариант этой шкалы для улучшения интерпретации и фиксации клинически значимых изменений [31, 38].

За последние два десятилетия была проведена большая работа по разработке анализа клинических результатов, оценки общей двигательной функции при спинальной мышечной атрофии (Spinal Muscular Atrophy – SMA) II и III типов. Первый специфический показатель SMA (Хаммерсмитская функциональная моторная шкала (HFMS)) был сформирован в 2003 году как клинический и исследовательский инструмент [39]. HFMS – это оценка физических способностей пациентов с SМА II и III типа с ограниченными возможностями передвижения. Это порядковая шкала, состоящая из 20 пунктов с индивидуальной оценкой каждого пункта [39]. HFMS была широко принята сообществом по изучению SMA, однако некоторые исследователи внесли ряд изменений для улучшения возможности измерения. В целях устранения любого мешающего эффекта усталости и влияния изменения положения был изменен порядок HFMS (MHFMS) [40, 41]. Для обеспечения возможности его использования в популяции амбулаторного III типа система HFMS была расширена и включала 13 элементов измерения общей двигательной функции (HFMSE, MHFMS-EXTEND) [41]. Как специфический показатель исхода SMA HFMSE широко используется на международном уровне в клинической практике, в клинических испытаниях и для документирования естественного анамнеза SMA и траекторий развития болезни [42, 43].

Несмотря на разработку специализированных анкет и опросников для каждой из нозологических форм нейромышечного сколиоза, в литературе некоторые авторы используют общие оценочные шкалы. Так, P. Obid et al. анализировали состояние больных с тяжелой нейромышечной деформацией позвоночника (преимущественно неходячие больные, 46 человек) с различными этиологическими особенностями (ДЦП, миодистрофия Дюшенна, менингомиелоцеле, спинальная мышечная атрофия, травма головного мозга, атаксия Фридрейха) с использованием анкет на основе PEDI (Pediatric Disability Inventory) и GMFS (Gross Motor Function Score) [44].

Однако, несмотря на то, что исследование результатов на основе данных пациентов является важным инструментом количественной оценки воздействия лечения деформации позвоночника на состояние пациента, анализ литературы показывает, что степень доказательств улучшения функциональных результатов, качества жизни очень низка у больных с нейромышечным сколиозом [8, 14]. Доказательства в поддержку улучшения качества жизни и функциональных результатов у пациентов с церебральным параличом и мышечной дистрофией Дюшенна очень слабые, a у пациентов spina bifida они отсутствуют [8].

Заключение

Таким образом, анализ литературы, посвященной использованию шкал, анкет и опросников для оценки функционального состояния больных с нейромышечным сколиозом, свидетельствует о том, что исследование результатов на основе данных пациентов является важным инструментом количественной оценки воздействия лечения деформации позвоночника на определенные заболевания и глобальное качество жизни. Однако в  настоящее время в литературе отсутствует общая анкета оценки состояния пациента и (или) качества жизни, подходящая для всех больных с нервно-мышечным сколиозом. Кроме того, степень доказательств улучшения функциональных результатов, качества жизни очень низка.

Необходим международный консенсус в отношении того, что должен включать этот предполагаемый сбор данных. Очень важно обеспечение согласованности во всех учреждениях, и это должно быть в центре будущей работы в этой области по всем результатам исследования [9]. Кроме того, в будущем было бы предпочтительно проводить каждое собеседование по телефону и/или с профессионалом, не являющимся врачом, чтобы получить более объективные ответы [14].