Обструкция выносящего тракта левого желудочка (ЛЖ) является относительно редким явлением. Ее распространенность составляет 20-23 случая на 100 000 населения. При этом ежегодная первичная заболеваемость среди взрослого населения составляет 0,3-0,5 на 100 000 взрослого населения в год. Основными причинами возникновения данного феномена являются первичная гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), а также длительное тяжелое течение артериальной гипертензии (АГ) [1].
Некоторые авторы под термином «обструкция выносящего тракта» понимают обструкцию ЛЖ на любом уровне (подаортальный, надаортальный и клапанный аортальный стеноз) [2]. В нашей статье речь пойдет именно про истинную обструкцию на уровне выносящего тракта левого желудочка (ВТЛЖ).
Своевременная диагностика явления обструкции ВТЛЖ затруднена в связи с отсутствием специфических жалоб и клинических проявлений. Обструкция ВТЛЖ характеризуется длительным бессимптомным течением вплоть до возникновения тяжелых фатальных осложнений и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (в основном вследствие диастолической дисфункции левого желудочка) [3].
Установлено, что при выраженной обструкции ВТЛЖ возникают структурные и функциональные нарушения, приводящие к дестабилизации морфологического субстрата. При этом важную роль играют преходящая ишемия и реперфузия, которые являются следствием недостатка субстрата, накопления токсичных веществ и ионных нарушений, что ведет к активации механизмов повышенного автоматизма, ранней реполяризации и re-entry, проявляющихся в конечном итоге фатальными аритмиями – фибрилляцией желудочков и асистолией [4].
Применительно к ГКМП в рамках нового руководства по оценке риска сердечно-сосудистой смертности в данной группе больных выделяют следующие факторы риска внезапной сердечной смерти, к которым относятся:
- возраст;
- внезапная сердечная смерть (ВСС) в анамнезе у родственников первой степени родства в возрасте до 40 лет или у родственников первой степени родства с подтвержденной ГКМП любого возраста;
- размер левого предсердия (парастернальная позиция);
- максимальная толщина стенки ЛЖ по данным эхокардиографии (Эхо-КГ);
- максимальный градиент в ВТЛЖ в покое и после маневра Вальсальвы;
- пароксизм неустойчивой желудочковой тахикардии (3 и более желудочковых комплекса с ЧСС более 120/мин.) по данным записей холтеровского мониторирования электрокардиографии (ХМ-ЭКГ);
- необъяснимые синкопальные состояния в анамнезе [5].
Следует особо отметить, что чем старше больной с ГКМП, тем меньше вероятность возникновения у него пароксизмов ВСС при отсутствии их в анамнезе. То есть длительность обструкции ВТЛЖ при прочих равных несет отрицательную предсказательную ценность как фактор риска ВСС.
Таким образом, в судьбе больного решающее значение имеет немедленное выявление обструкции ВТЛЖ с момента появления первых симптомов для успешного дальнейшего наблюдения с оказанием своевременной помощи, в том числе хирургической, или имплантации кардиовертера-дефибриллятора. При этом своевременное применение профилактических мероприятий, хирургической помощи закономерно улучшает прогноз пациентов.
Цель исследования: изучение клинической картины феномена обструкции ВТЛЖ с акцентом на первые его проявления на основе серии клинических наблюдений с целью раннего ее выявления.
Материал и методы исследования. Обследовано 28 пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Все пациенты – больные, находившиеся на лечении в кардиологическом отделении № 1 ОГБУЗ «Белгородская областная клиническая больница Святителя Иоасафа» с 2016 по 2018 г. Возраст больных от 41 до 69 лет (средний возраст 55,4 9,01 года). В работу вошло 15 мужчин (54%), 13 женщин (46%).
Критерий включения пациентов в исследование: наличие обструкции ВТЛЖ. Критерии исключения: наличие умеренного и критического аортального стеноза.
Методы обследования больных: сбор жалоб и анамнеза с акцентом на первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью, объективное клиническое обследование, эхокардиографическое исследование с расчетом следующих параметров:
- градиент давления в ВТЛЖ;
- индекс массы миокарда левого желудочка (ИММЛЖ);
- толщина межжелудочковой перегородки;
- фракция выброса.
В настоящее время при анализе феномена обструкции ВТЛЖ можно выделить пациентов с латентной (динамической) и фиксированной обструкцией. Отдельную группу составляют больные с фиксированной обструкцией с отчетливым динамическим компонентом, т.е. это те больные, которые имеют исходно значимую обструкцию с отчетливым приростом градиента давления в ВТЛЖ в ответ на физическую или фармакологическую нагрузку.
Статистическая обработка материала проводилась при помощи программного средства Statistica 10.0. Для сопоставления переменных использовался критерий Спирмена. Выявленная корреляционная зависимость считалась достоверной при p<0,05.
Результаты исследования и их обсуждение. В изучаемой группе пациентов фиксированная обструкция по данным Эхо-КГ была выявлена в большинстве случаев – 61%. Динамическая обструкция встречалась в 31% случаев. Кроме того, выявлено 8% больных, у которых фиксированная обструкция сочетается с динамическим компонентом.
В 9 случаях (32%) был выявлен SAM-синдром – переднесистолическое движение передней створки митрального клапана, способствующее возникновению или усилению обструкции ВТЛЖ.
В ходе исследования проанализирована клиническая картина заболеваний, протекающих с обструкцией ВТЛЖ. Большинство больных при обследовании предъявляли жалобы на одышку, а также боли или дискомфорт в области сердца. Примерно половину больных беспокоили повышение артериального давления (АД), сердцебиение или перебои в работе сердца, а также головокружение. Реже встречались жалобы на эпизод синкопе или носовые кровотечения (рисунок 1).
Рис. 1. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по клинической картине
При проведении исследования внимание было акцентировано на первом симптоме, послужившем поводом для обращения за медицинской помощью. 36% пациентов обратились в связи с болью или дискомфортом в области сердца, 20% больных обратились к врачу из-за одышки, у 16% пациентов заболевание впервые проявилось эпизодом синкопе. 7% обратились из-за проявлений нарушений ритма. Также у 16% больных обструкция ВТЛЖ была выявлена случайно при плановом обследовании. Наконец, 5% обратились в связи с носовыми кровотечениями (рисунок 2).
Рис. 2. Первый симптом, послуживший поводом для обращения за медицинской помощью
Была проведена дифференциальная диагностика заболеваний по первому симптому у пациентов с обструкцией ВТЛЖ. Предсказуемо выявлено, что у обратившихся за медицинской помощью в связи с эпизодом потери сознания диагностирована ГКМП. При этом синкопальные состояния чаще возникали внезапно у более молодых пациентов на фоне относительного благополучия в большинстве случаев после физической нагрузки или психоэмоционального напряжения. Тогда как с болью или дискомфортом в области сердца чаще обращались больные АГ.
Данное наблюдение объясняется длительной компенсацией сердечной недостаточности при ГКМП, а также более частым поражением сосудов атеросклерозом при АГ. В этом случае клиническая картина представляет собой сочетание АГ, симптомов обструкции ВТЛЖ и типичной стенокардии напряжения вследствие хронической ишемической болезни сердца.
Одышка послужила поводом для обращения примерно в равном количестве случаев для пациентов с АГ и ГКМП (рисунок 3).
Рис. 3. Дифференциальная диагностика заболеваний, приводящих к обструкции ВТЛЖ по первому симптому
Вполне естественно, что жалобы, связанные с повышением АД, носовые кровотечения, головные боли являются патогномоничными для АГ. Отметим также, что обструкция ВТЛЖ в 2 раза чаще выявлялась при случайном обследовании у больных с АГ, что лишний раз подтверждает важность диагностики гипертрофии миокарда в этой группе больных.
Статистически проанализированы следующие параметры:
- градиент давления в ВТЛЖ;
- толщина межжелудочковой перегородки;
- ИММЛЖ;
- фракция выброса;
- возраст;
- клиническая симптоматика.
Достоверных взаимосвязей не выявлено, за исключением одной закономерности: обнаружена обратная корреляционная зависимость между массой миокарда левого желудочка и возрастом больного (R Спирмена = -0,40: p = 0,025).
Поскольку выраженная гипертрофия миокарда ЛЖ является ведущим фактором риска аритмической смерти, данная корреляция может быть объяснена крайне неблагоприятным прогнозом течения феномена обструкции ВТЛЖ. Вероятнее всего, эта взаимосвязь отражает преждевременную гибель пациентов молодого возраста с крайне выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ.
Обсуждение результатов. Несмотря на сравнительную редкость, диагностика феномена обструкции ВТЛЖ является крайне важным при определении прогноза жизни и лечебных мероприятий у конкретного пациента.
В нашей работе подчеркивается значение ангинозной боли, одышки и синкопе как возможных предвестников обструкции ВТЛЖ. Очевидно, что данным категориям пациентов по крайней мере однократно должно быть выполнено эхокардиографическое исследование. При сомнениях, соответствующей клинической и аускультативной картине (систолический шум на верхушке, в точках выслушивания аортального клапана или во всех точках аускультации) необходимо повторное проведение эхокардиографического исследования в экспертном центре. Значимость такого подхода трудно переоценить у больных с АГ.
Новые рекомендации Европейского общества кардиологов по АГ (2018) требуют проведения эхокардиографического исследования исходно всем пациентам с АГ для выявления гипертрофии ЛЖ и в дальнейшем - при возникновении таковой необходимости в связи с изменениями клинической картины, которые могут повлечь за собой новые подходы к лечению пациента [6].
Очевидно, что выводы нашего исследования наилучшим образом подтверждают значимость такого подхода, так как у 1/5 части пациентов с АГ обструкция ВТЛЖ была выявлена именно в результате рутинного эхокардиографического исследования.
К несомненным ограничениям нашего исследования относится ограниченность в возможности проведения генетической диагностики. Однако данные исследования в большинстве своем недоступны для врача в его повседневной деятельности, оставаясь в основном лишь частью специальных научных исследований в рамках изучения ГКМП. Таким образом, проведенный анализ вполне отражает особенности диагностики синдрома обструкции ВТЛЖ в реальной клинической практике.
Выводы
1. Ведущими причинами феномена обструкции ВТЛЖ предсказуемо стали АГ и ГКМП.
2. Среди первых симптомов, приводящих к обращению пациента за медицинской помощью, преобладают боль или дискомфорт в области сердца и одышка. В рамках дифференциальной диагностики первым симптомом обструкции ВТЛЖ вследствие АГ стали боль или дискомфорт в области сердца, а при ГКМП – синкопальный эпизод.
3. Обратная корреляционная зависимость между возрастом пациента и ИММЛЖ убедительно свидетельствует о крайне неблагоприятной прогностической роли выраженной гипертрофии ЛЖ. Пациенты с экстремально высокими значениями массы миокарда подвержены высоким рискам ВСС.