Электронный научный журнал
Современные проблемы науки и образования
ISSN 2070-7428
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,931

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА У БОЛЬНЫХ С БОЛЕЗНЬЮ ШЕЙЕРМАНА И ИХ РОДСТВЕННИКОВ

Корниясова Е.В. 1 Котовщикова Е.Ф. 1 Мяделец Д.Н. 1
1 ФГБОУ ВО Алтайский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения России
В настоящее время уделяется большое внимание проблеме дисплазии соединительной ткани, что связано с ее широкой распространенностью в популяции: от 26 до 80%. Нарастание всех признаков приходится на возраст от 11 до 14 лет, этот период принято называть критическим для проявлений дисплазии соединительной ткани. Нами изучены проявления дисплазии соединительной ткани опорно-двигательного аппарата у 110 больных с болезнью Шейермана (БШ) и 78 их родственников. Использовались клинические, ортопедические, антропометрические, рентгенологические, клинико-генетические методы исследования. Результаты исследования показали, что для больных болезнью Шейермана и их фенотипических родственников характерным является синдром дисплазии соединительной ткани с преимущественным поражением позвоночника. У людей с болезнью Шейермана одновременно определялись диспластические нарушения и других частей скелета (86%): высокое «готическое» нёбо, деформации грудной клетки, плоскостопие, нарушение оси конечности, гипермобильный синдром и дисплазия костей черепа. Определенной зависимости между диспластическими нарушениями работы опорно-двигательного аппарата и стадиями болезни мы не обнаружили. Подобно пробандам, у их родственников были выявлены различные заболевания позвоночника, связанные как с возрастными особенностями опорно-двигательного аппарата, так и с перенесенной в юности болезнью Шейермана, и сочетания других признаков дисплазии, преобладающими из которых были высокое «готическое» нёбо, деформации грудной клетки, плоскостопие, реже – дисплазия костей черепа и гипермобильный синдром. В патогенезе этих нарушений особую роль могут играть генетически детерминированные нарушения метаболизма соединительной ткани.
дисплазия соединительной ткани
болезнь шейермана
1. Арсентьев В.Г. Дисплазии соединительной ткани у детей: этиология, классификация, клиника, критерии диагностики, принципы лечения // Детская медицина Северо-Запада. 2011. Т. 2, № 3. С. 43-52.
2. Викторова Н.А., Киселева Д.С., Савостеева Н.С., Коншу Н.В., Багишева Н.В. Особенности гипермобильности суставов у детей // Росс. сб. научн. трудов с междунар. участием. Выпуск 3 / под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. Москва – Тверь – Санкт-Петербург, 2013. С. 70-75.
3. Кадурина Т.И., Аббакумова Л.Н. Педиатрические аспекты диагностики гипермобильности суставов // Росс. сб. научн. трудов с междунар. участием. Выпуск 3 / под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. Москва – Тверь – Санкт-Петербург, 2013. С. 86-99.
4. Букуп К. Клиническое исследование костей, суставов мышц. Второе издание, перераб. и доп.: Пер. с англ. М.: Мед. лит., 2012. 352 с.
5. Минасов Б.Ш., Полторацкая Т.В., Зиганшин И.Н. Заболевания и врожденные пороки развитя опорно-двигательной системы у детей: учебник. Уфа: Издательство Медиа Группа «Здоровье», 2009. 242 с.
6. Румянцева Г.Н., Рассказов Л.В., Карташов В.Н., Иванов Ю.Н., Мурга В.В. Формирование патологии костной системы при недифференцированных формах дисплазии соединительной ткани // Росс. сб. научн. трудов с междунар. участием. Выпуск 3 / под ред. С.Ф. Гнусаева, Т.И. Кадуриной, Е.А. Николаевой. Москва – Тверь – Санкт-Петербург, 2013. С. 100-107.

В настоящее время уделяется большое внимание проблеме дисплазии соединительной ткани (ДСТ), что связано с широкой распространенностью отдельных ее проявлений в популяции – от 26 до 80% [1]. Выявлено, что в возрасте 16–17 лет зафиксировано максимальное выявление признаков ДСТ по сравнению с возрастом 7–8 лет [2, 3]. По данным экспертов ВОЗ, распространенность вертебральных деформаций у детей составляет 5–9% [4, 5]. Прогрессирование же ДСТ способствует возникновению функциональных нарушений внутренних органов, влияющих на трудоспособность больного и прогноз жизни [6].

Цель исследования: изучение проявлений дисплазии соединительной ткани у больных с болезнью Шейермана (БШ) и их родственников.

Материал и методы исследования

Основную группу составили больные дети и подростки с верифицированным диагнозом «болезнь Шейермана» (БШ). При этом учитывались возможность обследования родственников I степени родства, а также наличие как минимум 3–4-летнего периода клинического наблюдения за больными. Эта группа включала в себя 110 человек (пробанды и сибсы) в возрасте от 9 до 18 лет. Мальчиков было 56,4% (62 человека), девочек 43,6% (48 человек), соотношение полов 1,3:1. I стадия заболевания составила 12,7%, II стадия – 66,4% и III стадия – 20,9%. Контрольную группу составили 62 практически здоровых ребенка и подростка в возрасте от 9 до 18 лет и 56 взрослых людей в возрасте от 30 до 45 лет без признаков БШ ни у самих субъектов, ни у их взрослых родственников. Обследовались родственники I степени родства: мать, отец, родные сестры и братья, родственники II и III степени родства: бабушки, дедушки, тети, дяди, двоюродные братья и сестры. Эта группа включала в себя 78 человек в возрасте от 21 до 69 лет с верифицированным (клинически и анамнестически) диагнозом БШ. Среди них было 45 мужчин и 33 женщины (соотношение полов составило 1,36:1).

Клинический раздел работы выполнялся следующими методами: клиническое наблюдение больных БШ и их родственников: ортопедический статус, антропометрия, рентгенологическое исследование позвоночника у больных БШ и их родственников, клинико-генетическое исследование семей, в которых есть больные БШ.

Результаты исследования и их обсуждение

Рентгенологический метод позволил дать характеристику изменений в позвоночнике, представленную в таблице 1.

Таблица 1

Рентгенологическая характеристика различных стадий БШ

Рентгенологические

% больных с наличием признака

признаки

I стадия, n=14

II стадия, n=73

III стадия, n=23

Величина кифоза в градусах по Коббу

25-450

45-650

свыше 650

Изменение контуров замыкательных пластинок

65

100

68

Клиновидная форма тел позвонков >50

62

96

100

Грыжи Шморля

38

93

100

Остеопороз тел позвонков

31

64

68

Уменьшение высоты межпозвонковых диска

26

92

93

Изменение контуров апофизов

19

69

52

 

Было выяснено, что при I стадии вершина дуги искривления определялась в грудном отделе позвоночника и чаще всего (56%) на уровне Th7-8, реже (31%) – на уровне Th6-7, еще реже (12%) – на уровне Th8-9 позвоночника. При I стадии заболевания более чем у половины пациентов определялись нарушения формы тел позвонков и изменение контуров замыкательных пластинок на протяжении позвоночного столба. Более чем у 1/3 больных имелись грыжи Шморля и отмечался умеренный остеопороз тел позвонков. Во II стадии заболевания дуга искривления находилась в грудном отделе, ее вершина у 50% больных определялась, как и при I стадии, на уровне Th7-8, у остальных – равным образом на уровне Th8-9 и у Th6-7. Самыми постоянными признаками на этой стадии являлись неравномерность замыкательных пластинок, умеренная клиновидность тел позвонков и грыжи Шморля, практически у всех больных отмечались уменьшение высоты межпозвонковых дисков, более чем у половины больных имели место фрагментация апофизов и остеопороз тел позвонков. При III стадии дуга искривления по-прежнему локализовалась в грудном отделе, у 48% пациентов ее вершина была на уровне Th7-8, у 32% – на уровне Th8-9, у 20% – на уровне Th6-7. Постоянно определялись клиновидность тел позвонков, грыжи Шморля и уменьшение межпозвонковых пространств.

Клинические, ортопедические, антропометрические и инструментальные обследования пациентов с БШ показали, что у подавляющего большинства этих больных БШ (86–93%) выявляются различные виды соединительнотканных дисплазий опорно-двигательного аппарата (ОДА), как правило, имеющих у одного индивидуума сочетанный характер. Среди различных видов дисплазий характерными для всех стадий БШ оказались дисплазии позвоночника, в частности люмбализация, сакрализация, незаращение дужек тел позвонков L4-5 или S1-2, добавочные ребра позвонка L1. причем все эти признаки наблюдались с равной частотой (18–22%) на всех трех стадиях болезни. Одновременно у пациентов БШ часто определялись диспластические нарушения и других частей скелета (86%), чаще всего в виде высокого «готического» нёба, деформации грудной клетки, плоскостопия, дисплазии костей черепа и др. Примечательно, что определенной зависимости между диспластическими нарушениями ОДА и стадиями болезни мы не обнаружили. Данные представлены в таблице 2.

Таблица 2

Проявления дисплазии опорно-двигательного аппарата у больных БШ

Дисплазии

опорно-двигат. аппарата

Всего

По стадиям болезни

больных

I

II

III

Общее число больных БШМ

110

14

73

23

Число больных с дисплазиями ОДА

101 (92%)

12 (86%)

68 (93%)

21 (92%)

в виде:

«готического» нёба

42 (42%)

7 (58%)

27 (40%)

8 (38%)

деформации грудной клетки

39 (39%)

6 (50%)

24 (35%)

9 (43%)

плоскостопия

38 (38%)

6 (50%)

25 (37%)

7 (33%)

патологии краниовертебральной области

36 (37%)

6 (43%)

23 (31%)

7 (30%)

дисплазии костей черепа

26 (26%)

4 (33%)

17 (25%)

5 (24%)

нарушения прикуса

16 (16%)

2 (17%)

11 (16%)

3 (14%)

вывихов и дисплазий суставов

4 (4%)

0

3 (4%)

1 (5%)

 

Диспластические нарушения опорно-двигательного аппарата были зарегистрированы также и у пяти (8%) из 62 детей контрольной группы, в частности у двух имелось плоскостопие, у одного – воронкообразная деформация грудной клетки, у одного – дисплазия костей черепа и у одного – высокое «готическое» нёбо, но все это весьма значительно отличалось от описанной выше картины у больных с БШ (p<0,05).

У большинства пациентов с БШ (85%) наблюдались диспластические нарушения суставов в виде гипермобильного синдрома, причем частота синдрома не коррелировала с возрастом и стадиями болезни. Следует отметить, что патологическая гипермобильность суставов наблюдалась нами и у 11 (18%) из 62 детей контрольной группы, но в большинстве случаев она имела легкую степень (8%). Выраженная гипермобильность имелась у 7%, генерализованная – у 5% обследованных детей, что существенно отличалось от показателей, определенных у больных БШ (p<0,05). Необходимо отметить, что у всех исследуемых больных как основной, так и контрольной групп исключались такие заболевания, как синдромы Марфана, Элерса–Данлоса и другие наследственные метаболические заболевания скелета. Данные представлены в таблице 3.

Таблица 3

Частота гипермобильного синдрома у больных БШ

Выраженность

Общее

По стадиям болезни

гипермобильного синдрома

количество

I стадия

II стадия

III стадия

Обследовано больных

110

14

73

23

Патологическая ГМС

93 (85%)

11 (79%)

62 (85%)

20 (87%)

со степенью выраженности

Легкая (3–4 балла)

43 (46%)

6 (54%)

28 (45%)

8 (40%)

Выраженная (5–8 баллов)

42 (45%)

6 (54%)

28 (45%)

11 (55%)

Генерализованная (9 баллов)

13 (14%)

1 (9%)

7 (11%)

3 (15%)

 

Морфофункциональные исследования позвоночника проводились и у родственников больных с БШ. Их распределение по степени родства, возрасту и полу представлено в таблице 4.

Таблица 4

Распределение родственников пробандов БШ (степень родства, пол и возраст)

Степень

родства

Число родственников с БШ

Возраст

Всего

Мужского пола

Женского пола

Мужчины

Женщины

Всего

78

100%

45

58%

33

42%

40,0±2,3

42,2±2,3

Из них по степени родства

I степень

32

41%

20

62%

12

38%

39±4,1

35±4,3

II степень

24

31%

10

42%

14

58%

59±4,6

57±4,3

III степень

22

28%

15

64%

7

36%

21±3,6

24±3,9

 

Клинические и ортопедические исследования показали, что у всех субъектов этой группы имелась хорошо выраженная ригидная кифотическая деформация позвоночника. Примечательно, что вершина дуги искривления в 79% случаев совпадала с таковой у пробандов, она локализовалась на уровне Th7-8 у 32%, на уровне Th8-9 у 27%, на уровне Th6-7 у 20% обследованных родственников. У 21% родственников вершина кифотической деформации не совпадала с таковой у пробандов. Аналогично пробандам у 19% родственников были явные признаки дисплазии позвоночника в виде люмбализации, сакрализации, незаращения дужек тел позвонков L4-5 или S1-2. Детальные рентгенологические исследования структуры тканей позвоночного столба показали, что практически у всех обследованных родственников пробандов выявлялась клиновидная форма тел позвонков (89%), причем с равной частотой при всех трех степенях родства. Как и в первой группе (дети и подростки с БШ), это сочеталось с уменьшением высоты межпозвонкового диска (93%), но с большей частотой и выраженностью отмечался остеопороз тел позвонков по сравнению с пробандами (81%, p<0,05). Реже имелись изменения контуров замыкательных пластинок и грыжи Шморля (43%, p<0,05), и совсем отсутствовали признаки фрагментации апофизов. На наш взгляд, такое распределение рентгенологических признаков рассматриваемой патологии может быть связано с возрастными особенностями опорно-двигательного аппарата, в том числе позвоночника. Подобно пробандам, у большинства родственников пробандов были выявлены сочетания различных признаков дисплазии опорно-двигательного аппарата, преобладающими из которых были деформация грудной клетки, плоскостопие, высокое «готическое» нёбо. Реже встречались дисплазия костей черепа и гипермобильный синдром. Все описанные нарушения не коррелировали по частоте с выраженностью деформации позвоночника и степенью родства. Следует отметить, что у 7 (12%) из 56 обследованных людей контрольной группы также были найдены диспластические нарушения костной и суставной систем в виде плоскостопия, воронкообразной грудной клетки, высокого «готического» нёба, дисплазии костей черепа, но по частоте это значительно отличалось от основной группы обследуемых (p<0,05). Данные представлены в таблице 5,

Таблица 5

Частота диспластических изменений ОДА у родственников пробандов

Проявления

дисплазии ОДА

Всего

Степень родства

 

I

II

III

Обследовано родственников

78

41

23

14

Число случаев нарушений ОДА

33 (42%)

18 (43%)

9 (39%)

6 (44%)

из них в различных сочетаниях:

деформация грудной клетки

22 (41%)

12 (42%)

6 (40%)

3 (43%)

плоскостопие

12 (35%)

6 (34%)

3 (34%)

2 (39%)

высокое «готическое» нёбо

11 (34%)

7 (41%)

2 (23%)

2 (33%)

дисплазия костей черепа

7 (21%)

4 (23%)

1 (16%)

1 (22%)

гипермобильный синдром

4 (12%)

2 (12%)

1 (13%)

1 (13%)

 

Исходя из полученных данных нами разработан алгоритм диагностики и лечения детей с БШ с учетом наличия у них признаков ДСТ для того, чтобы улучшить в дальнейшем качество жизни. Алгоритм представлен на рисунке.

Алгоритм диагностики и лечения детей с БШ с учетом наличия у них признаков ДСТ

В комплекс лечения входили: формирование адаптивных возможностей опорно-двигательного аппарата с помощью физических методов воздействия и медикаментозная терапия по общепринятым методикам лечения ДСТ. Результаты лечения оценивали в возрасте 16–18 лет. Применение как физических методов лечения БШ, так и медикаментозных средств для коррекции ДСТ позволило снизить формирование патологического кифоза в 2 раза по сравнению с лечением БШ только с использованием физических методов (p<0,05).

Заключение

Результаты исследования показали, что для больных БШ и их фенотипических родственников характерным является синдром дисплазии соединительной ткани, реализующийся в поражении опорно-двигательного аппарата, что позволяет отнести это заболевание к группе системных диспластических патологий соединительной ткани с преимущественным поражением позвоночника, в патогенезе которого особую роль могут играть генетически детерминированные нарушения метаболизма соединительной ткани. Применение комбинированного лечения БШ в сочетании этой патологии позвоночника с ДСТ и с учетом возрастной градации пациентов позволяет снизить формирование патологического кифоза в 2 раза.


Библиографическая ссылка

Корниясова Е.В., Котовщикова Е.Ф., Мяделец Д.Н. ДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА У БОЛЬНЫХ С БОЛЕЗНЬЮ ШЕЙЕРМАНА И ИХ РОДСТВЕННИКОВ // Современные проблемы науки и образования. – 2019. – № 5.;
URL: http://science-education.ru/ru/article/view?id=29140 (дата обращения: 20.10.2020).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074