Альвеококкоз – хроническое паразитарное заболевание, вызываемое личинками Echinococcus multilocularis. Для него характерно тяжелое течение с формированием в печени множественных образований, склонных к инфильтративному росту паразитарной ткани и метастазированию в головной мозг, легкие и другие органы [1, 2]. В настоящее время эндемическими очагами альвеоккокоза на территории нашей страны являются Якутия, Дальний Восток, Сибирь, южные регионы России. По своему течению альвеококкоз схож со злокачественным процессом, что обусловлено его способностью к формированию метастатических очагов в отдаленных органах и тканях. Бессимптомная стадия заболевания может продолжаться 10 и более лет, в течение которых пациенты не предъявляют никаких жалоб. Благодаря компенсаторным способностям печеночной ткани клиническая картина заболевания развивается лишь на стадии присоединения вторичных осложнений, к моменту которых распространенность патологического процесса уже обычно бывает катастрофической [3]. Консервативные методы лечения становятся неэффективными. Как следствие, единственным радикальным методом лечения альвеококкоза остается хирургическое вмешательство, при котором выполняется иссечение кистозных полостей и пораженных метастазами участков печени. При тотальном поражении печени выполнение стандартной радикальной резекции печени становится невозможным. В результате требуется ортотопическая трансплантация печени [4, 5].
Цель исследования: изучить клинический случай прогрессирующего течения альвеококкоза печени, современные возможности диагностики заболевания, а также оценить состояние пациента после проведения трансплантации печени.
Материалы и методы исследования. Пациент Л., 1964 года рождения, считает себя больным с 2010 г., когда впервые почувствовал тяжесть в правом подреберье, сильный кашель. Объективно. Сознание ясное, контактен, адекватен. Общее состояние удовлетворительное. Нормостеник. Рост – 177 см. Вес – 75 кг. Кожные покровы телесного цвета, чистые. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений (ЧДД) – 16 в 1 минуту. При аускультации в легких дыхание везикулярное, правильное. Хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 83 в 1 минуту, артериальное давление (АД) – 110/60 мм рт. ст. Печень, селезенка перкуторно не увеличены. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Отеков нет. Перенесенные заболевания: детские инфекции. Проведено обследование. Общий анализ крови (ОАК): эритроциты – 1,95, лейкоциты – 6,1, гемоглобин – 54, тромбоциты – 98, СОЭ – 76 мм/час. Общий анализ мочи (ОАМ): плотность >1,012, рН – 7,5, лейкоциты – ед. в поле зрения, белок – нет. Биохимический анализ крови (БАК): Общий белок – 68 г/л, билирубин общ. – 34 мкмоль/л, билирубин прям. – 18 мкмоль/, глюкоза – 4,8 ммоль/л, креатинин – 108 мкмоль/л, холестерин – 4,88 ммоль/л, <аспартатаминотрансфераза (АСТ) – 54 ед/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) – 62 ед/л. Группа крови: А(2); Rh«+». Маркеры вирусных гепатитов В, С, ВИЧ, RW: отрицательные. Рентгенография органов грудной клетки (RgОГК): легкие без инфильтративных теней. Корни структурные. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах. Синусы свободны. Тень сердца не расширена в обе стороны. Электрокардиография (ЭКГ): Ритм синусовый, ЧСС – 81 в 1 минуту. Редкие одиночные предсердные экстрасистолы [6]. При ультразвуковом исследовании (УЗИ): выявлено очаговое образование печени с кистозным компонентом. Для уточнения диагноза и решения вопроса о тактике ведения пациент был госпитализирован в отделение абдоминальной хирургии Смоленской областной клинической больницы (ОГБУЗ «СОКБ») с предварительным диагнозом: Абсцесс печени, язвенная болезнь желудка. В СОКБ пациенту установлены дренажи. В результате дренирования получено мутное отделяемое, а в дальнейшем – около 300 мл желчного содержимого. На этом фоне терапии самочувствие пациента улучшилось. В течение последующих 2 лет пациент наблюдался и лечился по месту жительства. Принимал креон 10000 ед. х 3 раза в день, омез по 20 мг/с х 1 раз в день.
В августе 2012 г. самочувствие пациента ухудшилось. При мультиспиральной компьютерной томографии(МСКТ) брюшной полости в S7-8 определялась зона пониженной эхогенности с нечеткими неровными границами, по контуру кальциноз, просвет нижней полой вены сужен до 10 мм, контуры неровные. У переднего края печени, поддиафрагмально, определялась мягкотканная структура до 2 см, плохо накапливающая контрастный препарат. Билиарная гипертензия, протоки обрываются на уровне конфлюенса. Заключение: картина альвеококкоза правой доли печени с распространением на нижнюю полую вену, тромбоз воротной вены, развитие коллатерального кровотока.
В октябре 2012 г. дренажи переустановлены. Так как положительной динамики в состоянии пациента не было отмечено, он был направлен для обследования и определения тактики лечения в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России с диагнозом: Альвеококкоз правой доли печени с распространением на кавальные, глиссоновы ворота печени и инвазией нижней полой вены; портальная гипертензия, наружный желчный свищ; тромбоз воротной вены; варикозное расширение вен пищевода 3-й ст. по Paguet; обострение язвенной болезни желудка.
Результаты исследования и их обсуждение. После проведения осмотра и анализа результатов обследования в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России была рекомендована чрескожная чреспеченочная холангиостомия левой доли печени для стентирования желчных протоков. На МРТ: по контуру печени и селезенки определяется тонкая полоска жидкости. Печень с ровными четкими контурами, правая доля краниокаудально 13,3 см. В правой доле печени (I, VIII, VII, V, IV сегменты) расположено образование с нечеткими неровными контурами, размерами 114 мм, неоднородной кистозно-солидной структуры, в центре концы дренажей. При динамическом сканировании образование не накапливает контрастное вещество ни в одну из фаз сканирования. В структуре образования проходит нижняя полая вена, образование циркулярно суживает ее просвет до 8 мм, внутренний контур вены неровный, также в структуре образования проходят печеночные вены. Ствол печеночной вены не определяется, однако визуализируются массивные венозные коллатерали, которые прилежат к образованию. Также образование распространяется в ворота печени. Внутрипеченочные желчные протоки расширены: сегментарные левой доли до 8 мм, правой до 7 мм (вероятно, дренируются в полость образования). Общий желчный проток достоверно визуализируется только в интрапанкреатическом сегменте до 5 мм, прослеживается до зоны большого дуоденального сосочка. Заключение: образование правой доли печени – альвеококк. Нижняя полая вена и печеночные вены, гепатикохоледох проходят в структуре образования. Тромбоз ствола воротной вены. Билиарная гипертензия. Пациент был выписан с транспеченочным дренажом под наблюдение по месту жительства, а также рекомендована повторная консультация через 2 месяца в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России для определения дальнейшей тактики ведения пациента.
При повторной консультации в декабре 2012 г. была рекомендована госпитализация в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России для дообследования и решения вопроса о возможности выполнения трансплантации печени. При поступлении на МСКТ брюшной полости были выявлены патологические зоны печени, распространяющиеся на кавальные, портальные ворота S5-6, вероятно, некроз в сочетании с рубцовыми изменениями на месте дренированного образования. Поражение правой и средней печеночных вен, кавернозная трансформация портальной вены, правой печеночной артерии, сужение нижней полой вены. Портальная гипертензия, множественные участки расширения легочных сосудов дифференцируются между гепатопульмональным синдромом и врожденными артериовенозными мальформациями. В результате обследования и консультирования смежными специалистами и учитывая распространенность основного заболевания, бесперспективность консервативного лечения, пациенту по жизненным показаниям была рекомендована трансплантации печени. Противопоказаний к оперативному лечению выявлено не было. В декабре 2012 г. выполнены гепатэктомия, резекция ретропеченочного сегмента нижней полой вены, линейное протезирование нижней полой вены, ортопедическая трансплантация правой доли печени [7] от двух близкородственных доноров, дренирование брюшной полости, правой плевральной полости. В послеоперационном периоде БАК: общий белок – 77,4 г/л, билирубин общ. – 58,5 мкмоль/л, билирубин прям. – 30 мкмоль/, глюкоза – 6,0 ммоль/л, креатинин – 77,5 мкмоль/л, АСТ – 283,7 ед/л, АЛТ – 127,8 ед/л, щелочная фосфатаза – 118,5 [6]. Пациенту проводилась терапия в полном объеме: урсофальк 500 мг х 2 раза в день, медрол 8 мг х 1 раз в день, квамател 20 мг х 1 раз в день, вальцит 450 мг х 1 раз в день, а также по жизненным показаниям был назначен програф 4,0 мг х 2 раза в день постоянно. Пациент был выписан в удовлетворительном состоянии под наблюдение специалистов по месту жительства и в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России. Рекомендована консультация в институте паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марцинковского, где по результатам обследования данных за метастазирование альвеококка в другие органы не было выявлено. Противопаразитарные лекарственные препараты не назначались.
При плановой госпитализации в январе 2014 г. в ФГБУ ГНЦ ФМБА им. А.И. Бурназяна ФМБА России на КТ брюшной полости патологических изменений трансплантата печени выявлено не было, однако при КТ органов грудной клетки при сравнении с исследованием от 2012 г. определялась отрицательная динамика. Почти во всех сегментах обоих легких выявлены множественные очаги и патологические участки, представляющие собой несколько сливающихся очагов размером от 3 до 20 мм. Ранее имевшиеся очаги были мелкими, размером до 7 мм, очертаниями и формой имитировали сосудистые структуры. Корни легких структурные. Просвет трахеи и крупных бронхов свободный. Внутригрудные лимфатические узлы не увеличены. Сердце и магистральные сосуды без особенностей. Выпота в серозных полостях нет. Структура скелета сохранена. Заключение: Отрицательная динамика – паразитарное поражение обоих легких [8]. При проведении МРТ головного мозга органических изменений в головном мозге не выявлено. Пациент был направлен на повторную консультацию в Институт паразитологии и тропической медицины им. Е.И. Марцинковского для решения вопроса о назначении медикаментозной терапии. Назначен немозол в дозе 1200 мг в сутки. Однако, несмотря на проводимую терапию, в 2016 г. вновь отмечена отрицательная динамика. При МСКТ органов грудной клетки: в легких с обеих сторон на фоне деформированного за счет интерстициального компонента рисунка – множественные очаги от 7 до 20 мм неоднородной плотности, неправильной формы, расположенные субплеврально и в интерстиции, жидкость в плевральных полостях, дополнительных образований не определяется. Доза лекарственного препарата была увеличена до 1600 мг в сутки, что позволило стабилизировать процесс (роста числа и размеров очагов в легких в обследованиях от мая 2016 г. и августа 2016 г. не наблюдалось).
С декабря 2019 г. и по настоящее время в связи с трудной эпидемической обстановкой пациент находится под наблюдением по месту жительства. Состояние пациента расценивается как удовлетворительное, жалоб не предъявляет. При обследовании в ОАК: эритроциты – 4,53, лейкоциты – 7,8, гемоглобин – 136, тромбоциты – 184, СОЭ – 14 мм/час. ОАМ: плотность – 1,010, рН – 5,5, лейкоциты – нет, белок – нет. БАК: Общий белок – 74 г/л, билирубин общ. – 11 мкмоль/л, глюкоза – 4,84 ммоль/л, креатинин – 92 мкмоль/л, холестерин – 4,2 ммоль/л, АСТ – 32 ед/л. АЛТ – 38 ед/л [6]. На МСКТ: состояние после оперативного лечения (ортопедическая трансплантация правой доли печени от двух близкородственных доноров). Плотность и структура фрагмента печени без особенностей, в просвете верхней полой вены стент. В легких роста размеров и числа очагов не отмечалось. Пациенту рекомендован пожизненно прием адваграфа 4,5 мг 1 раз в день, немозола 1600 мг в сутки, который он получает регулярно [9].
По совокупности данных методов обследования – функция трансплантата удовлетворительная. Распространения процесса в легких не наблюдается. Пациент выполняет все данные ему рекомендации: вовремя проходит плановые обследования, регулярно принимает назначенные препараты, а также ведет активный образ жизни, занимается спортом, соблюдает диету, алкоголь не употребляет.
Альвеококкоз печени – паразитарное заболевание, характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с преимущественным первичным поражением печени [3]. Заражение человека альвеококкозом происходит при попадании в пищеварительный тракт онкосфер гельминта, что чаще всего происходит во время охоты, разделки туш диких животных, снятия и обработки шкур, контакта с домашними питомцами, употребления в пищу лесных ягод и трав, при использовании воды из водоемов, загрязненных яйцами гельминта [1]. Представленный клинический случай не является исключением. Данный пациент в течение длительного времени занимается охотой, разделывал туши животных и употреблял плохо термически обработанное мясо диких животных. Редкая встречаемость в средней полосе России, длительный бессимптомный период, позднее обращение, отсутствие характерных признаков и жалоб, а также общепринятого алгоритма действий и сложность диагностики часто приводят к несвоевременному выявлению данного гельминтоза [1, 5], в результате чего становится невозможным проведение радикального хирургического лечения. Основным и единственным способом лечения становится трансплантация печени, как в нашей стране, так и в других регионах мира, особенно в зонах, эндемичных по данному заболеванию [4, 10]. Вследствие этого необходимо принимать профилактические меры, направленные на предотвращение заражения гельминтом: соблюдать правила личной гигиены, проводить дегельминтацию домашних животных, не употреблять плохо термически обработанное мясо, воду из открытых водоемов, соблюдать правила убоя и разделки туш животных.
При подозрении на инфицирование эхинококком необходимо проводить лабораторно-инструментальные обследования. УЗИ рассматривается как исследование для первичной диагностики альвеококкоза печени при рутинном обследовании, а также для долгосрочного динамического наблюдения пациентов с уже установленным диагнозом. Выделяют три формы альвеококкового поражения: очаговая, инфильтративная и смешанная [3]. Очаговая форма определяется как однородный гиперэхогенный узел с четкими, ровными контурами. Инфильтративная форма – отсутствие четкой дифференцировки между альвеококковым очагом и непораженной паренхимой. Однако чаще всего (более чем в половине случаев) встречаются паразитарные очаги смешанной формы – образования гиперэхогенной гетерогенной структуры; границу между узлом и тканью печени у таких узлов можно визуализировать фрагментарно. Такая форма включает в себя гиперэхогенные узлы, мелкие кальцинированные очаги и изолированные псевдокисты с массивным некрозом. КТ позволяет провести дифференциальную диагностику альвеококкоза печени, первичных опухолевых процессов (гепатоцеллюлярная карцинома, холангиокарцинома) и метастатических очагов. Наличие кальцинатов в аваскулярном печеночном очаге с высокой долей вероятности говорит о его паразитарном происхождении. КТ позволяет точно оценить количество паразитарных узлов, их размер и локализацию. МРТ в диагностике альвеококкоза печени является не основным, а уточняющим методом исследования. Однако существует ряд ситуаций, когда МРТ может заменять КТ. При анализе альвеококковых очагов наибольшее количество информации могут предоставить Т2-взвешенные изображения. Эти изображения применимы также для выявления мелких очагов в печени и внепеченочных паразитарных очагов. Рекомендовано также выполнение серологических и иммунологических проб (реакции непрямой гемагглютинации, иммунофлюорисцентного анализа, реакции связывания комплемента, реакции латекс-агглютинации с антигеном из жидкости эхинококковых пузырей), которые дают положительные результаты в 60–90% случаев. В спорных ситуациях требуется проведение лапароскопии. При подтверждении заражения эхинококком необходимо немедленно назначить противопаразитарные препараты для предотвращения распространения процесса и метастазирования его в другие органы и ткани.
Описанный клинический пример демонстрирует длительное прогрессирующее течение заболевания с развитием нерезектабельного альвеококкоза печени, потребовавшего в связи с распространенностью процесса и бесперспективностью консервативного лечения проведения трансплантации печени по жизненным показаниям. А несвоевременное назначение профилактической противопаразитарной терапии привело к прогрессированию заболевания и выявлению метастазов в легких [8]. Случай интересен сочетанным поражением печени и легких, а также ортопедической трансплантацией правой доли печени от двух близкородственных доноров.
Заключение. Представленный клинический случай свидетельствует о сложности своевременной диагностики, в результате чего единственным возможным методом лечения стало выполнение трансплантации печени с резекцией и пластикой магистральных сосудов, нижней половой вены с постоянной пожизненной противопаразитарной терапией. При ранней диагностике паразитарного инфицирования и своевременном назначении противопаразитарных средств у данного пациента возможно было избежать прогрессирования процесса с формированием метастатических очагов.
Библиографическая ссылка
Чудаева О.В., Агеенкова О.А., Чудаева Е.И. КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО ТЕЧЕНИЯ АЛЬВЕОКОККОЗА ПЕЧЕНИ // Современные проблемы науки и образования. – 2021. – № 3. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=30944 (дата обращения: 24.04.2024).