Республика Саха (Якутия), расположенная между 105°32′–162°55′ восточной долготы и 55°29′–76°46′ северной широты, занимает территорию 3103,2 тыс. км2, полностью расположена в районе Крайнего Севера и относится к таким регионам России, где здоровье населения, в том числе детей, имеет крайне неблагоприятные показатели. Зона многолетней мерзлоты – криолитозона – как среда обитания населения отличается своими географическими, климатическими и метеорологическими факторами [1]. Комплексное воздействие природно-климатических условий и медико-социальных факторов вызывает значительно напряжение адаптивных механизмов организма человека, снижает его функциональную и иммунологическую реактивность [2]. Экстремальные климатогеографические условия в Республике Саха (Якутия) оказывают свое специфическое воздействие как на темпы формирования подрастающего организма детей, так и на его гармоничность. В настоящее время известно, что более 50% населения, проживающего в России, испытывают недостаток витамина D. Это состояние широко распространено у детей, проживающих в Якутии, поскольку на Севере продолжительность светового дня очень мала и длительность холодного времени года составляет 9 месяцев в году, из-за этого прогулки на свежем воздухе для детей могут быть ограничены, а иногда невозможны [3].
К нарушению соединительной ткани у детей в большинстве случаев приводит прогрессирование патологического состояния разных органов и систем. В последние годы проблема дисплазии соединительной ткани обретает все большую актуальность в связи с широкой распространенностью в практике врачей-педиатров и других специалистов, проградиентным течением, влиянием на формирование соматической патологии, приводит к снижению качества жизни детей.
Принято считать, что в развитии детей любое отклонение от нормы может сопровождаться прогрессированием патологического состояния со стороны различных органов и систем. Нарушение соединительной ткани у детей является одним их таких отклонений.
Принято считать, что малые аномалии сердца (МАРС) являются одними из главных висцеральных фенотипических проявлений ДСТ. Как показывают исследования, одной из самых распространенных и клинически значимых аномалий клапанного аппарата у детей служит пролапс митрального клапана (ПМК). В последние годы аномально расположенные хорды (АРХ) у детей стали рассматриваться как проявление «синдрома ДСТ сердца».
При диспластической кардиопатии одним из частых патологических феноменов служит нарушение сердечного ритма и проводимости [4]. Сочетание различных симптомов ДСТ заслуживает особого внимания. Сколиоз позвоночника, деформация грудной клетки, т.е. проявления со стороны скелета, поражают плотную соединительную ткань [5]. В патологический процесс при ДСТ обязательно вовлекается желудочно-кишечный тракт (ЖКТ). Выявлена высокая частота эзофагитов, гастродуоденитов, заболеваний кишечника при дисплазии соединительной ткани. Нефроптозы и дистопатии почек чаще всего проявляют изменения со стороны мочевыделительной системы у детей с ДСТ [6]. У детей с ДСТ отмечается значительная выраженность снижения минеральной плотности костной ткани.
Из-за отсутствия комплексного анализа медицинской информации (лабораторно-инструментальных исследований) большинству детей и подростков с ДСТ не ставится соответствующий диагноз, поэтому они не получают необходимых рекомендаций по формированию и ведению образа жизни, лечению и профориентации.
Целью нашего исследования являлись лабораторно-инструментальные исследования различных органов и систем детей с недифференцированной ДСТ, проживающих в Республике Саха (Якутия). В частности, особое внимание было уделено исследованию малых аномалий сердца.
Материал и методы исследования
В исследование были включены 35 школьников г. Якутска в возрасте от 10 до 17 лет (средний возраст – 13,75±1,7 года) с разной степенью выраженности ДСТ, из них 17 девушек со средним возрастом 14,2±1,4 года, 18 юношей, средний возраст которых 13,1±1,9 года. Верификация синдрома ДСТ проводилась при помощи оценочных таблиц, включающих фенотипические признаки, описанные в работе [7]. 1-ю группу составили 10 детей с легкой степенью ДСТ (до 12 баллов), 2-ю группу – 18 детей со средней степенью ДСТ (от 13 до 23 баллов), и 3-ю группу – 7 подростков с выраженной степенью ДСТ (свыше 23 баллов). Все дети были выявлены нами во время пилотного проекта по изучению распространенности ДСТ среди детей и подростков г. Якутска. В исследовании использовались методы вертебро-неврологического обследования, мануальное тестирование, измерение силовой выносливости мышц. Состояние здоровья подростков оценивали по данным медицинской карты (форма 026). Всем детям были проведены денситометрия и плантография. Диагностика соматических заболеваний проводилась согласно МКБ-10. Инструментальные методы исследования включали: ЭКГ, ЭхоКГ с допплером, УЗИ органов брюшной полости и почек. Лабораторными методами определяли содержание кальция, железа, фосфора, щелочной фосфатазы и общего билирубина в сыворотке крови.
Результаты исследования и их обсуждение
У подростков с легкой степенью ДСТ в патологический процесс в большинстве случаев (80%) была вовлечена одна система (органы дыхания), у 20% – две системы (ЖКТ и ЦНС). При средней степени ДСТ у 33,4% подростков имелась патология со стороны 2 систем, у 66,6% – 3 и более систем (чаще ЦНС, ОД, ССС). При выраженной степени ДСТ у 85,7% детей зарегистрированы хронические заболевания с вовлечением 4 и более систем (ЦНС, ОД, ССС, ЖКТ, крови и кроветворной системы и др.).
У половины детей с легкой степенью ДСТ во время активного опроса выявлялись жалобы единичного характера. Частой жалобой у 60% детей были рецидивирующие и/или затяжные простудные заболевания (4 раза и более в год), реже – утомляемость, боли в ногах, пояснице, поясницы, крестце, в основном связанные с физической нагрузкой. Подростки со средней и выраженной степенью ДСТ предъявляли массу разнообразных жалоб, в основном астено-невротического характера. Около 70% подростков жаловались на быструю утомляемость, головные боли, раздражительность, частые и затяжные простудные заболевания, временами головокружение, плохую переносимость физических нагрузок, сердцебиение и боли в области сердца. Треть пациентов жаловались на боли в суставах (чаще коленных), боли в животе, икоту, отрыжку, запоры, нарушения сна, метеочувствительность, носовые кровотечения и др.
Все подростки имели патологию со стороны опорно-двигательного аппарата. Чаще у школьников выявлялись различные нарушения осанки, плоскостопие, реже – деформации грудной клетки, сколиоз, нарушение зрения (миопия). В исследовании использовались методы вертебро-неврологического обследования, мануальное тестирование, измерение силовой выносливости мышц. Были подобраны индивидуальные комплексы реабилитационного и восстановительного лечения в зависимости от превалирующей патологии с учетом имеющегося фона ДСТ. Эффективность реабилитационно-восстановительного лечения оценивалась по самочувствию больного, данным объективного осмотра с оценкой эмоционального и психологического тонуса, показателям динамометрии и функциональным пробам на группы мышц, спирометрии, по экскурсии грудной клетки к концу одного курса лечения (14 дней) и через 3 месяца.
Осмотр врача-невролога в 1-й группе выявил у 2 подростков резидуальную энцефалопатию (РЭП): в одном случае РЭП с явлениями шейно-плечевого синдрома, с гипотонией в руках, поражением IX–X пары черепно-мозговых нервов, синдромом внутричерепной гипертензии, у другого ребенка диагноз РЭП с миотоническим синдромом. Во 2-й группе неврологические нарушения были у 88,9% больных: у 38,9% – ВСД, у 2 детей – РЭП, по 1 случаю встречались астено-невротический синдром, синдром ВЧГ, церебро-астенический синдром, нестабильность шейного отдела позвоночника, подвывих С1 шейного отдела позвоночника. В 3-й группе у 3 детей отмечались признаки ВСД, у 2 – подвывих С1 шейного отдела позвоночника с признаками вертебро-базиллярной недостаточности.
При изучении акушерского анамнеза нами выявлено, что большинство (более 70%) детей, имевших легкую степень ДСТ, родились от физиологически протекавшей беременности. Половина детей были от первой беременности и первых физиологических родов. Все дети родились доношенными. 1 ребенок имел большую массу тела при рождении. Гипоксия в родах с оценкой 6/7 баллов по шкале Апгар зафиксирована у 1 ребенка. Около 50% детей со средней степенью, а также 71,4% с выраженной степенью ДСТ родились от матерей с патологически протекавшей беременностью. В половине случаев дети были от повторных родов с короткими послеродовыми промежутками. Патология в родах встречалась у 16,7% детей со средней и у 71,4% с выраженной степенью ДСТ. 1 ребенок со средней степенью ДСТ родился оперативным путем. 2 детей с выраженной степенью ДСТ родились с большой массой тела (1 из них с натальной травмой шейного отдела позвоночника и асфиксией) и 1 ребенок – в асфиксии (6/6 баллов по шкале Апгар). Отягощенный семейный анамнез выявлялся по сахарному диабету, бронхиальной астме, заболеваниям сердечно-сосудистой системы, органов мочевой системы и ЖКТ у 30%, у 38,9% и у 100% детей с легкой, средней и выраженной степенью ДСТ соответственно. На естественном вскармливании до 6 месяцев находились 60% детей с легкой степенью ДСТ, 33,3% – со средней и 28,6% – с выраженной степенью ДСТ.
При проведении соматометрии у 40% детей с легкой степенью ДСТ, у 38,9% со средней степенью и у 42,8% с выраженной степенью ДСТ было выявлено дисгармоничное физическое развитие, чаще с дефицитом массы тела. При осмотре у 20% детей с легкой степенью ДСТ, у 50% со средней степенью и у 71,4% с выраженной степенью выявлялся астенический тип конституции.
По данным ЭхоКГ практически у всех исследуемых детей с ДСТ диагностирован МАРС. Так, у большинства (53%) всех исследованных детей была выявлена регургитация митрального клапана 1-й степени. У 48% подростков с ДСТ была выявлена регургитация трикуспидального клапана. Открытое овальное окно было диагностировано у 44%, пролапс митрального клапана – у 41% детей с ДСТ. Нужно отметить, что у 47% подростков была обнаружена аномально расположенная хорда. У 23% встречалась регургитация клапанов легочной артерии, у 16% детей была впервые обнаружена диагональная трабекула левого желудочка. У 9% детей имелась регургитация митрального клапана 2-й степени, у 6% – пролапс трикуспидального клапана.
В нашем исследовании по результатам ЭКГ у 7 подростков было выявлено нарушение проводимости, у 2 подростков (5,3%) – нарушение процессов реполяризации. У 16 обследованных детей было обнаружено нарушение сердечных сокращений, из них 14 подростков с тахикардией.
Гипермобильность суставов (ГМС) является, пожалуй, одним из наиболее ярких симптомов системной неполноценности соединительной ткани. Согласно исследованиям И.И. Иванова [8], ГМС обнаруживается более чем у 50% обследованных лиц с ДСТ. В европейской популяции распространенность ДСТ составляет в среднем около 10%, в африканской и азиатской чуть больше – от 15% до 25%. Существует взаимосвязь ГМС с действием половых гормонов.
С развитием ГМС связывают изменение структуры и соотношения различных типов коллагена. Как следствие слабости связочного аппарата развивается гиперлаксация во всех или нескольких суставах, формируются неправильная осанка, кифоз, гиперлордоз, дископатия, сколиоз, плоскостопие и др. [9]. У 20 (52,6%) обследованных детей был выявлен сколиоз. У большинства (52,6%) респондентов было выявлено плоскостопие, в основном у юношей. При проведении денситометрии у 4 девочек (10,5%) была диагностирована остеопения.
В структуре нарушений пищеварительного тракта лидирующее место принадлежит изменениям со стороны желчного пузыря. Так, у 32 детей (84%) обнаружена дискинезия желчевыводящих путей, у 25 детей присутствовала деформация желчного пузыря, уплотнение стенок желчного пузыря было у 9 детей, что составляет 23,7%, у 3 детей – желчный пузырь S-образной формы. Паренхиматозные изменения поджелудочной железы были диагностированы у 16 исследуемых подростков (42%). С помощью инструментального исследования органов мочевыделительной системы у 10 человек (более 26%) было выявлено уплотнение стенок чашечно-лоханочной системы, 3 детям поставлен диагноз «дисметаболическая нефропатия».
У детей с ДСТ можно отметить патологии зрительного аппарата: у 58% выявлялось миопия, из них миопия I степени у 42% детей, II и III степени всего у 6% подростков. Астигматизм был выявлен у 13% (5) детей.
Биохимический анализ крови выявил у 44% обследуемых снижение уровня кальция в сыворотке крови, а фосфор у детей был в норме. Показатели железа в крови были у 6 детей ниже нормы, а у 4 детей (10,5%) – выше допустимой нормы. Нужно отметить, что показатели общего билирубина в крови у 13% детей превышали норму. Уровень щелочной фосфатазы был выше допустимой нормы у 4 (10,5%) подростков. При комплексном клинико-лабораторном исследовании ротовой жидкости у детей с ДСТ, проживающих в Якутии, было выявлено снижение активности щелочной фосфатазы независимо от степени тяжести. Так, авторы данного исследования отмечают, что у детей с тяжелой степенью ДСТ снижается концентрация общего белка в составе слюны [10]. Е.Ю. Никифорова с соавт. связывают особенности состава и свойства ротовой жидкости со специфическими региональными биологическими факторами риска, которые могут способствовать развитию различных патологических процессов органов и тканей полости рта у детей с ДСТ, проживающих на Крайнем Севере [10].
Физиолечение включало: светолечение, магнитотерапию, галотерапию и электролечение. К проведению магнитотерапии и электролечения имелись противопоказания. Светолечение на область лимфоглоточного кольца получили 40% пациентов из 1-й группы, 27,7% – из 2-й, 42,8% – из 3-й группы. Магнитотерапия (на шейный и поясничный отделы, межлопаточную область) проводилась у 60%, у 22,25% и 28,5% больных, галотерапия – у 50%, у 44,4% и у 28,5% детей, электрофорез (чаще с эуфиллином по Щербаку) – у 20%, 11,1%, 28,5% подростков 1-й, 2-й и 3-й группы соответственно. Медикаментозная терапия включала назначение энерготропных препаратов (элькар, кудесан) 20%, 11,1%, 28,5% больных 1-й, 2-й, 3-й группы соответственно, дотацию макроэлементов (магне В6, кальцемин), витаминотерапию проводили всем подросткам, лизатов бактерий (бронхомунал) – в основном пациентам из 1-й группы.
На фоне проводимого лечения показано, что у 80% больных из 1-й группы зафиксировано значительное улучшение состояния, у 20% – умеренное улучшение. Во 2-й группе значительное улучшение было у 55,5% подростков, умеренный эффект – у 33,3%, без перемен – у 2 детей. В 3-й группе значительное улучшение было констатировано у 57,2%, умеренный эффект – у 28,5%, без перемен – у 1 пациента. У всех детей были купированы утомляемость, боли в ногах и спине, нормализовались сон, аппетит. Дети стали спокойнее, общительнее, улучшились взаимоотношения с ровесниками. Отмечался прирост физических качеств на 15% и более. Повысились мышечная сила и выносливость, улучшилась осанка у большинства детей всех групп.
Через 3 месяца у большинства подростков сохранялся достигнутый лечебный эффект. У пациентов, регулярно продолжающих занятия ЛФК на дому, физические показатели улучшились.
Заключение
Таким образом, снижение функциональной и иммунологической реактивности можно связать с комплексным воздействием природно-климатических условий проживания (таких как длительная морозная зима, короткое лето, резкие перепады температур в межсезонье) и медико-социальных факторов, которые вызывают значительное напряжение адаптивных механизмов организма детей. При проведении лабораторно-инструментальных исследований детей с ДСТ у них были выявлены нарушения со стороны различных органов и систем.
У более чем 90% детей с ДСТ были выявлены нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, у 85% – нарушения со стороны пищеварительной системы, также у 70% детей имелись нарушения со стороны органов зрения, нарушения со стороны мочевой системы были выявлены у половины исследованных детей, нарушение минерального обмена имелось у 44% исследованных детей. Установлено, что дисплазия соединительной ткани у 70% исследованных детей вызывает изменения со стороны 2 или более систем и органов, а у 55% вызывает нарушение работы трех и более систем и органов. При исследовании детей с помощью ЭхоКГ у большинства были выявлены малые аномалии развития сердца (МАРС). У 25 исследованных детей (65,8%) был диагностирован пролапс митрального клапана (ПМК). У 28 детей (73,8%) была обнаружена регургитация митрального клапана. Выявлено, что у половины детей с ДСТ отмечен ПМК 1-й степени, а ПМК 2-й степени имелся у 16% исследованных детей и подростков. У 10 детей (26%) были диагностированы аномально расположенные хорды (АРХ), у 13 детей (34%) выявлены дополнительные трабекулы. Уплотнение стенок чашечно-лоханочной системы по итогам инструментального исследования мочевыделительной системы у детей с ДСТ занимает особое место, что, конечно, требует дальнейшего наблюдения и лечения. По итогам настоящего исследования детям были рекомендованы лечебная физкультура или занятия в спецгруппах, а также курсы реабилитационного лечения и контроль у специалистов. Нужно отметить, что детям с ДСТ также настоятельно было рекомендовано рациональное питание с повышенным содержанием витаминов, эссенциальных, незаменимых жирных кислот, микро- и макроэлементов.
Библиографическая ссылка
Нохсорова М.А., Борисова Н.В., Аммосова А.М. ПРОЯВЛЕНИЯ НЕДИФФЕРЕНЦИРОВАННОЙ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ, ПРОЖИВАЮЩИХ В РЕСПУБЛИКЕ САХА (ЯКУТИЯ), ПО РЕЗУЛЬТАТАМ ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ ИССЛЕДОВАНИЙ // Современные проблемы науки и образования. – 2021. – № 3. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=30896 (дата обращения: 23.04.2024).