Актуальность проблемы врожденных аномалий и пороков развития мочевой системы (МС) сохраняется на протяжении многих лет в связи с их высокой распространённостью.
Пороки и аномалии развития мочевой системы могут формироваться в любой фазе развития при воздействии неблагоприятных факторов. Чем раньше подействовал фактор, тем грубее порок: от двухсторонней агенезии почек, несовместимой с жизнью (если неблагоприятное воздействие произошло на 3–5 неделе) до медуллярной кистозной болезни и аномалий чашечно-лоханочной системы, формирующихся на последних неделях внутриутробного развития.
Пороки мочевой системы, формирующиеся в процессе эмбриогенеза, проявляются аномалиями расположения, взаимоотношения, формы, количества, аномалиями почечной паренхимы, чашечно-лоханочной системы и сосудов.
Аномалии расположения: торакальная, поясничная, подвздошная тазовая дистопия одной или обеих почек.
Аномалии взаимоотношения и формы (сращенные почки) симметричные (подковообразная и галетообразная почки) и асимметричные (S-, L- и I-образные почки) формы сращения. Форма подковы образуется при сращении почек нижними (90 %) или верхними (10 %) полюсами.
Аномалии количества в форме полного или неполного удвоения почек. Для полного удвоения характерно наличие двух собирательных систем. Мочеточники, отходящие от почечных лоханок удвоенной почки, впадают в мочевой пузырь раздельно или одним стволом.
Аномалии почечной паренхимы: агенезия, аплазия, гипоплазия и кистозные аномалии. Агенезия почки – результат отсутствия закладки органа в процессе эмбриогенеза. Аплазия – тяжелая степень недоразвития почечной паренхимы, нередко сочетающаяся с отсутствием мочеточника. Гипоплазия почки характеризуется уменьшением числа нефронов. Эти пороки могут быть двусторонними и односторонними.
Кистозные аномалии паренхимы: поликистозная болезнь, нередко сочетается с кистозными изменениями других органов: печени, селезенки, легких, поджелудочной железы. Кисты могут быть гломерулярными, тубулярными и экскреторными.
Аномалии чашечно-лоханочной системы: дисплазия, дистопия, дивертикулы чашечек, гидронефроз, пиелоэктазии, каликоэктазии, каликопиелоэктазии.
Аномалии почечных сосудов разделяют на аномалии артерий, вен и артериовенозные свищи.
Предупредить рождение детей с роковым прогнозом, снизить риск развития хронической патологии и инвалидизации в детской популяции возможно посредством пренатальной диагностики. Доминирующее место среди всех методов пренатальной диагностики врожденных аномалий и пороков развития МС получило ультразвуковое исследование (УЗИ), как наиболее безопасный, неинвазивный и высокоинформативный метод, точность которого достигает 70–88 % [1]. Введение скринингового ультразвукового обследования беременных способствовало уменьшению рождаемости детей с тяжёлыми пороками, в том числе мочевой системы, однако распространённость малых пороков и аномалий развития МС в настоящее время не имеет выраженной тенденции к снижению, при этом сами они, зачастую не имея клинических проявлений, являются предрасполагающим фактором для развития тех или иных заболеваний, прежде всего инфекций мочевой системы [2,3].
Помимо ультразвукового обследования беременных, с 2007 года в России стало обязательным проведение скринингового постнатального ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек новорожденных детей согласно Приказу Минздравсоцразвития РФ №307 от 28.04.2007 «О стандарте наблюдения за детьми первого года жизни», что способствовало раннему выявлению аномалий и пороков развития органов пищеварительной и мочевой систем, не выявленных на этапе пренатальной диагностики [4].
По данным исследования И.П. Минкова с соавт. (1991 г.), анализ данных эхографии почек у 10396 детей выявил грубые врождённые пороки (гидронефроз, удвоение почек, дистопии, поликистоз, аплазии и др.) у 197 (1,89 %) детей.
M. Tsuchiya с соавт. (2001 г.) проанализировали результаты эхографии 5700 детей в возрасте 1 месяца и выявили аномалии почек и мочевыводящего тракта у 3,47 % обследованных детей [5].
В период с 2001 по 2004 год в Чувашии был проведен массовый ультразвуковой скрининг почек у детей 0–18 лет, который выявил врожденные пороки развития у 57,7 ‰, и малые аномалии развития у 14,6 % обследованных [4, 6].
Помимо ранней диагностики врождённых пороков развития актуальной проблемой детской нефрологии является отсутствие единого подхода к оценке результатов постнатального УЗИ скрининга почек ребёнка в отношении размеров чашечно-лоханочной системы. Так, по данным Г. Шмид. (2014 г.), пиелоэктазиями следует считать передне-задний размер лоханки более 5 мм [7], при этом существует и такое мнение, что диагноз ПЭ следует ставить при размерах лоханок, начиная только с 7 мм [8].
Анализ результатов ультразвукового скрининга актуален для неонатологов, нефрологов, урологов, он необходим как для знания характера и структуры врожденных аномалий развития почек, так и для проведения своевременного лечения детей с целью предупреждения осложнений.
Цель исследования. В условиях отделения ультразвуковой диагностики по результатам постнатального ультразвукового скрининга проведён анализ размеров чашечно-лоханочной системы у новорожденных доношенных детей и проанализирована частота и характер врожденной патологии почек.
Материалы и методы исследования. Исследование проведено на базе кабинета ультразвуковой диагностики детской клинической больницы им. П.И. Пичугина города Перми. Дети обследовались на аппарате «Sonoscape 8000Pro». С целью оценки размеров чашечно-лоханочной системы изучено 787 протоколов ультразвукового исследования мочевой системы детей в возрасте от 28 до 60 дней (средний возраст 35±2,45 дней), 13 детей из этого количества были недоношенными и не включены в исследование. Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных пороков мочевой системы у 4943 детей по результатам постнатального УЗ-скрининга, проведённого в 2011–2016 гг.
Результаты исследования и их обсуждение. Анализ результатов ультразвукового исследования линейных размеров почек показал, что длина правой почки достаточно стабильна, составляет 46,0±2,55 мм. Длина левой почки более вариабельна и колеблется от 44 мм до 50 мм, преобладающей является длина 45–47 мм (46,5±3,15 мм), р>0,05. Ширина почек практически одинакова, у 95,5 % детей она составляет 23 мм. Средняя ширина правой почки составила 22,9±0,49 мм, ширины левой почки – 22,9 ±0,95 мм (р>0,05).
Размеры лоханок почек находились в пределах от 2 мм до 9 мм. Лоханка правой почки у 85 % детей была 2 мм, у 10,4 % – 3 мм. Лоханка левой почки имела размер 2 мм у 32,8 % детей, 3 мм – у 56,5 % детей, т.е. преобладающим размером лоханки правой почки является 2 мм, а левой – 3 мм. В целом, размер правой лоханки 2–3 мм имеют 95,4 % детей, а левой – 89,3 % (р<0,05). Следовательно, эти размеры следует считать нормой для доношенных детей в возрасте 1–2 месяца.
Размеры лоханок 3,5–4,0 мм встречались редко, с одинаковой частотой (0,7 %) слева и справа. Очевидно, эти размеры можно считать также нормальными. Достоверно больше детей, размеры почечных лоханок, у которых имели размер 4,5 мм и более. Размер 4,5 мм правой лоханки был у 2,4 % детей, левой – у 5,2 % детей, 6–7 мм правая лоханка была – у 1,3 % и левая – у З,8 % детей. Детей с лоханкой правой почки более 7 мм не было, в то время как у 8 детей (1,1,%) лоханки левой почки были в пределах 8–9 мм. В целом, справа размер лоханок 4,5 мм и более был у 3,7 %, слева – у 10,1 % детей (р<0,05).
Следовательно, размер почечных лоханок, начиная с 4,5 мм, у доношенного ребёнка первых двух месяцев жизни, следует считать пиелоэктазией (ПЭ), и эти дети должны находиться в группе риска как по инфекции мочевой системы (ИМС), так и по формированию гидронефроза.
Пиелоэктазии выявлены у 11,37 % детей, причём достоверно преобладала левая локализация, выявленная у 8,43 % детей, в то время как пиелоэктазия справа была лишь у 1,26 %. У 1,68 % обследованных выявлены пиелоэктазии обеих почек.
Изолированные каликоэктазии (КЭ) были выявлены только у 7 детей из 774 (0,9 %), из них одностороннюю (у всех левостороннюю), локализацию имели 6 (0,81 %) детей и только 1 (0,1 %) ребёнок был с двусторонней КЭ.
Каликопиелоэктазии (КПЭ) следует рассматривать как наиболее тяжёлое нарушение формирования чашечно-лоханочной системы почки, представляющее собой высокую степень рискаразвития гидронефроза и инфекций мочевой системы. КПЭ были выявлены у 16 (2 % обследованных) детей. При этом размер более 4,5 мм правой лоханки был у 39 % детей, а левой – у 72 %, следует отметить, что у 5 детей левая лоханка имела размер 7–9 мм. Двусторонняя КПЭ была диагностирована только у 2 детей (0,2 % обследованных), т.е. преобладала односторонняя локализация КПЭ, выявленная у 14 детей (1,8 % обследованных), причём в 1.5 раза чаще она определялась слева.
Среди детей с увеличенными размерами чашечно-лоханочной системы почек преобладают мальчики (60,5 %).
Вторым этапом работы был анализ частоты выявления и характера врожденных аномалий и пороков мочевой системы по результатам постнатального УЗ-скрининга почек у 4943 детей, проведённого в 2011–2016 гг. (таблицы 1 и 2).
Таблица 1
Частота выявления увеличения размеров чашечно-лоханочной системы почек у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга в 2011–2016 гг.
Выявленные аномалии |
Количество обследованных детей по годам |
Всего (4943 чел) |
|||||
2011 (750 чел) |
2012 (867 чел) |
2013 (883 чел) |
2014 (774 чел) |
2015 (873 чел) |
2016 (796 чел) |
||
Пиелоэктазии |
59 (7,87%) |
58 (6,69%) |
61 (6,9%) |
88 (11,37%) |
72 (8,25%) |
68 (8,54%) |
406 (8,2%) |
Каликопиелоэктазии |
11 (1,47%) |
6 (0,69%) |
9 (1,02%) |
16 (2,07%) |
17 (1,95%) |
16 (2,01%) |
75 (1,5%) |
Каликоэктазии |
8 (1,07%) |
6 (0,69%) |
6 (0,68%) |
7 (0,9%) |
4 (0,46%) |
2 (0,25%) |
33 (0,67%) |
Всего детей с КПЭ |
78 (10,4%) |
70 (8%) |
76 (8,6%) |
111 (14,3%) |
93 (10,7%) |
86 (10,8%) |
514 (10,4%) |
Как видно из таблицы 1, шестилетний анализ частоты выявления увеличения размеров чашечно-лоханочной системы почек у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга, проведённого в 2011–2016 годах, показал, что эта аномалия развития выявляется ежегодно в среднем у 10,4 % детей, наиболее часто диагностируются пиелоэктазии, средняя за 6 лет частота выявления которых составила 8,2 %, при этом можно говорить о тенденции к росту числа ПЭ, начиная с 2014 года, каликопиелоэктазии выявляются в среднем у 1.5 %, каликоэктазии – у 0,67 % детей.
Таблица 2
Частота выявления пороков развития мочевой системы у детей по результатам постнатального УЗИ-скрининга в 2011–2016 гг.
Выявленные Пороки Абс. (%)
|
Количество обследованных детей по годам |
Всего 4943 (чел.) |
|||||
2011г. 750 (чел.) |
2012г. 867 (чел.) |
2013г. 883 (чел.) |
2014г. 774 (чел.) |
2015г. 873 (чел.) |
2016г. 796 (чел.) |
||
Агенезия левой почки, |
0 |
1 (0,11) |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 (0,02) |
Аплазия левой почки |
0 |
0 |
0 |
1 (0,13) |
1 (0,11) |
0 |
2 (0,04) |
Гипоплазия левой почки |
0 |
0 |
1(0,11) |
0 |
0 |
0 |
1 (0,02) |
Гидронефроз+ Уретерогидронефроз |
0 |
3 (0,34) |
2 (0,23) |
5 (0,65) |
0 |
0 |
10 (0,2) |
Подковообразная почка |
0 |
0 |
0 |
0 |
2 (0,23) |
2 (0,25) |
4 (0,08) |
Удвоение почки
|
3 (0,4) |
1 (0,11) |
2 (0,23) |
8 (1,03) |
9 (1,03) |
8 (1,0) |
31 (0,62) |
Дистопия левой почки |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 (0,11) |
1 (0,13) |
2 (0,04) |
Незавершенный поворот левой почки |
0 |
0 |
0 |
0 |
1 (0,11) |
0 |
1 (0,02) |
Всего грубых пороков развития |
3 (0,4) |
5 (0,58) |
5 (0,57) |
14 (1,8) |
14 (1,6) |
11(1,38) |
52 (1,05) |
Анализ частоты выявления грубых пороков развития мочевой системы по результатам постнатального скрининга за 2011–2016 годы показал, что грубые врождённые пороки выявляются в среднем у 1,05 % обследованных детей, при этом можно отметить тенденцию к увеличения их количества, начиная с 2014 года. Грубых двусторонних аномалий почечной паренхимы (агенезии, аплазии, гипоплазии) выявлено не было, в чём несомненна роль антенатального скрининга. Не каждый год выявлялись и такие аномалии почечной паренхимы, как агенезия и аплазия одной (левой) почки, которые были диагностированы только у 0,02–0.04 % детей. Аномалия формы – подковообразные почки в результате сращения почек нижними полюсами выявлены у 4 детей (0,08 %) – по 2 случая в 2015 и 2016 годах. У одного ребёнка в 2015 году выявлен незавершённый поворот левой почки. Аномалия количества – неполное удвоение почек диагностировалось наиболее часто, она обнаружена у 31 ребёнка (0,62 % обследованных), преимущественно с левосторонней локализацией, при этом следует сказать о росте распространённости этой патологии, начиная с 2014 года. Грубые аномалии чашечно-лоханочной системы в виде врождённого гидронефроза и уретерогидронефроза выявлены у 10 человек – 0,2 % обследованных, они имели одинаковую частоту встречаемости как слева, так и справа.
Заключение. Постнатальное ультразвуковое исследование является важным скрининговым методом диагностики врождённой патологии почек у детей, позволяющим уже в первые месяцы жизни ребёнка выявлять как тяжёлые пороки развития, так и нарушения размеров почек и расширение их полостей. Характеризуя размеры полостей, следует считать нормальной у доношенного ребёнка первых двух месяцев жизни величину почечных лоханок 2–4 мм, размер почечных лоханок, начиная с 4,5 мм, следует считать пиелоэктазией.
В структуре увеличенных полостей почек преобладают пиелоэктазии, выявленные при анализе результатов постнатального скрининга, проведенного в 2014 году, у 11,37 % детей, причём достоверно чаще встречается левосторонняя локализация. Изолированные каликоэктазии выявлены только у 0,9 % обследованных, у всех левосторонние. Каликопиелоэктазии, преимущественно также левосторонние, выявлены у 2 % обследованных детей, причём у 5 детей (1.08 % обследованных) левая лоханка была увеличена значительно – до 7–9 мм, двусторонняя КПЭ была диагностирована только у 0,2 % детей. Среди детей с увеличенными размерами чашечно-лоханочной системы почек преобладают мальчики (60,4 %). Дети с увеличенными полостями почек должны находиться в группе риска, как по инфекции мочевой системы (ИМС), так и по формированию гидронефроза.
Шестилетний анализ грубых пороков развития мочевой системы по результатам постнатального скрининга за 2011–2016 годы показал, что грубые пороки выявляются в среднем у 1,05 % обследованных детей. Начиная с 2014 года, можно отметить тенденцию к росту выявляемости грубых врождённых пороков почек у детей, которые в 2011–2013 годы ежегодно диагностировались в среднем у 0,5 % обследованных детей, а в 1014–1016 гг. – у 1,5 %, при этом в отношении малых аномалий развития такая тенденция менее выражена.
Все дети, у которых выявлена патология, взяты на диспансерный учет.
Библиографическая ссылка
Аверьянова Н.И., Долотказина Е.В., Ширинкин А.В., Балуева Л.Г. АНАЛИЗ ЧАСТОТЫ И ХАРАКТЕРА ВРОЖДЕННОЙ ПАТОЛОГИИ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ ПО ДАННЫМ ПОСТНАТАЛЬНОГО УЛЬТРАЗВУКОВОГО СКРИНИНГА // Современные проблемы науки и образования. – 2017. – № 6. ;URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=27306 (дата обращения: 07.12.2024).