Сетевое издание
Современные проблемы науки и образования
ISSN 2070-7428
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,940

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ И БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ ПУЛЬМОТЕРАПИИ)

Восканян А.Г., Восканян А.А., Назарян А.Р., Василян А.К.

В настоящей публикации мы приводим пример псевдокоарктации аорты (кинкинг, баклинг), врожденная извитость аорты - порок характеризирующийся удлинением, извитостью и перегибами дуги аорты при патологическом строении ее стенки. Это редкая аномалия сосудистой системы. Изгиб дуги у большинства больных, как и в описываемом примере локализуется между левой сонной и левой подключичной артерией (см. ниже). Клиническая картина этой врожденной аномалии зависит от состояния аорты и бывает двух типов: 1 тип - удлинение и извитость дуги, 2 тип - то же в сочетании со стенозированием аорты и коарктационный синдром, с чем мы и столкнулись. Основная жалоба больного, это - одышка и сердцебиение. При осмотре - усиленная пульсация сонных артерий, ослабление пульса и сниженное АД на левой руке. Пульсация артерий и снижение артериального давления на нижних конечностях. При аускультации над сердцем и в левой подключичной ямке определяется систолический шум.

Коарктация аорты - это врожденное сегментарное сужение грудной аорты, в нисходящей части дуги, то есть, в типичном месте ее. Реже сужение бывает в области диафрагмы или брюшной части аорты. Вследствии сужении просвета затрудняется ток крови и для проталкивания ее в большой круг кровообращения аортальное давление до места сужения повышается, а ниже этого места давления в сосудах по мере удаления падает. В системе большого круга крообращения создается два режима кровообращения, что является одним из основных клинических симптомов коарктации аорты.

Из-за сужения аорты давление в левом желудочке резко повышается, нарастает мышечная масса, так как требуется значительно большее усилие сердца. Как следствие артериальное давление в сосудах головы, сердца, верхних конечностей значительно повышается, достигая 200 мм ртутного столба. Возникают характерные для гипертензии клинические симптомы - гипертрофия миокарда, головные боли, красное лицо, пульсация сонной артерии и др.

Высокое артериальное давление не поддается лечению и может вызвать опасные для жизни осложнения из-за неконтролируемого повышения давления в органах питающихся из аотры выше места сужения. При этом давление в сосудах отходящих от аорты ниже сужения снижается - гипотония на ногах. Внутренние органы и нижние конечности находясь в условиях недостаточности кровообращения подвергаются изменениям. Возникают характернные симптомами - пониженное артериальное давление и отсутствие пульса на ногах, ишемическая патология почек, и др.

По статистике (Abbott), коарктация аорты составляет 14,2% всех врожденных пороков сердца и занимает четвертое место среди всех врожденных пороков сердца. У мужчин коарктация аорты встречается в 2,5 раза чаще чем у женщин.

Врожденное сужение аорты располагается в месте перехода дуги аорты в нисходящую аорту, дистальнее левой подключичной артерии (95%), но возможны локализации сужений - в восходящей, нисходящей грудной или брюшной аорте. При сужении аорты в нетипичном для коарктации месте следует думать о неспецифическом аортите, кинкинге аорты, гипоплазии сегмента аорты, так как атипичной коарктации аорты не бывает.

Сужение аорты снаружи может иметь вид перетяжки с обычным диаметром проксимальнее и дистальнее перетяжки и напоминать песочные часы. Внешний диаметр места сужения, как правило, не определяет величину внутреннего сужения аорты. В месте максимального сужения в просвете сосуда всегда имеется диафрагма. Сужение аорты может занимать от миллиметра до нескольких сантиметров, обычно до одного или двух сантиметров длины сосуда. Аорта в месте сужения смещена медиально и несколько кпереди и как бы подтянута артериальной связкой.

Коарктация аорты встречается как изолированно, так и в сочетании с др. пороками сердца; у детей, как правило, сочетается с открытым артериальным протоком, реже - с дефектом межжелудочковой перегородки, а небольшого процента детей - с пороками митрального клапана и недоразвитием левого желудочка.

Определение коартации аорты у детей затруднительно. Предполагают существование этой аномалии, первого года жизни - сердечная недостаточность и гипертрофия сердца. Заболевание обнаруживается при выявлении повышенного артериального давления, с возрастом появляются жалобы на головные боли, кровотечения из носа, усталость в ногах. Течение этого врожденного порока сердца неблагоприятное.

Характерный признак порока - значительная разница артериального давления на руках и на ногах. Верифицировать диагноз можно методом эхокардиографии и рентгенографией аорты. С десяти лет в аорте и сосудах появляются атеросклеротические изменения. Наблюдается гипертрофия миокарда левого желудочка и характерные изменения ребер; нижний край становится неровным, от давления расширенных межреберных артерий, появляются узуры. Как правило эти изменения появляются у больных детей старше 15 лет. Жалобы, как правило, отсутствуют и лишь с достижением возраста половой зрелости могут появиться общая слабость, головокружение, головные боли, парестезии и повышенная зябкость ног.

Этиология и патогенез этого порока окончательно не выяснены. Известно, что коарктация образуется в эмбриональном периоде из-за неправильного слияния аортальных дуг. Иммуногенный фактор вероятно имеет определяющее значение в аномальном развитии.

Диагностика заболевания весьма проста. В большинстве случаев, достаточно знание этой патологии и внимательное физикальное обследование. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей - почти патогномоничный признак коарктации аорты. При неполной окклюзии просвета аорты в области коарктации пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением тогда как у здорового человека артериальное давление на нижних конечностях на 20-40 мм выше, чем на верхних.

При осмотре кроме формы тела - атлетический тип у мужчин и пикнический у женщин, можно заметить пульсацию межреберных артерий; границы сердца расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации выслушивается систолический шум по всему левому краю грудины, а также со стороны спины над проекцией сужения аорты, а иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями.

ЭКГ-данные у детей могут выявить лишь признаки систолической перегрузки левого желудочка, у взрослых - его гипертрофию и коронарную недостаточность, нередко с диффузными мышечными изменениями.

На рентгенограммах определяется преимущественно аортальная конфигурация сердца за счет расширения левого желудочка. Характерным признаком коарктации аорты является наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер. Узурация ребер развивается вследствие деформации кости в области нижней бороздки резко расширенными и извитыми межреберными артериями. Как пульсация межреберных артерий, так и узурация ребер могут быть выявлены при пальпации грудной клетки. На томограмме хорошо видно место сужения аорты. Ангиокардиография показана в неясных случаях или при подозрении на сочетание коарктации аорты с другими пороками. Наиболее частые из них - открытый артериальный проток и стеноз устья аорты. В более поздние сроки может развиваться недостаточность аортального клапана вследствие дистрофических изменений в основании восходящей аорты.

Лечение только хирургическое. Идеальным видом операции, особенно у растущих детей, является резекция суженного участка аорты с ее анастомозом конец в конец. Однако такая операция нередко невыполнима при выраженной протяженности сужения и тяжелых склеротических изменениях стенки сосуда. В подобной ситуации проводится протезирование аорты синтетическим протезом, а также пластика места сужения синтетической заплатой или левой подключичной артерией. Ряду пациентов может быть предпринята баллонная дилатация коарктации в условиях рентгеноперационной.

Прогноз хирургического лечения определяется возрастом больного. Наилучший прогноз у детей оперированных в возрасте до 3 лет, когда нет тяжелых изменений стенки аорты и межреберных артерий и имеются более благоприятные условия для радикальной коррекции порока. Устранение порока приводит к нормализации артериального давления.

Операция у взрослых значительно сложнее в техническом отношении и, как правило, дает значительно менее выраженный гипотензивный эффект, так так в генезе артериальной гипертонии значительную роль играют изменения в центральной регуляции сосудистого тонуса и почечные механизмы формирования гипертонии. Однако после устранения коарктации артериальная гипертония становится более управляемой, что позволяет предупредить развитие тяжелых осложнений, а через 1,5-3 года после коррекции порока артериальная гипертония становится менее выраженной.

Таким образом, хирургическое лечение коарктации аорты у взрослых в комплексе с антигипертензивной медикаментозной терапией в послеоперационном периоде позволяют значительно продлить и улучшить качество жизни больных.

Пример из клинической практики пульмотерапии:

Медицинская учетная карта №12-'09

Дата поступления: 11.02.2009г.

Больной: Караханян Тигран Арисович

p

Дата рождения: 24.11.1972 г.

Место рождения: с.Айкедзор, Шамшадинский р-н, Армения

Место проживания: г.Ереван, Н/М-2, ул.Молдованская, дом 7-а, кв.32. Тел.: 61-49-32. (094) 122-986 (в настоящее время временно проживает в г. Ростове-на-Дону)

Место работы, профессия: Не работает, по болезни. Ранее работал водителем такси, г.Ростов-на-Дону.

Жалобы: На нарушение дыхания в форме одышки, тяжести в груди, кашля приступообразного, бывают приступы удушья. Кашель с отделением не большого количества вязкой мокроты, бывает желтая.

Семейный анамнез: У отца проблемы с дыханием: заложенность носа и частое чихание, искривление перегородки носа, аллергический риносинусит.

Краткий анамнез болезни: Считает себя больным 4 года. Начало болезни связывает с простудой. Около одного года кашлял, к врачу не обращался и не лечился, принимал народные средства. На второй - третий год болезни начались хрипы в груди и приступы удушья. Обратился к врачу, был поставлен диагноз: "Хронический бронхит". Лечился амбулаторно (симбикор, беродуал, преднизолон, дексаметазон) с невыраженным, временным эффектом. В последнее время приступы удушья участились. Надо заметить что бронхиальная астма не диагносцировалась, но назначения были противо-астматические. В течении последнего года, 3 раза, госпитализировлася по поводу бронхиальной астмы, тяжелые приступы удушья с признаками сердечной недостаточности. В настоящее время больной принимает: симбикор, беродуал. Из более ранних припоминаний больной отмечает высокое АД и головные боли, тогда же обследовался в НИИ хирургии, им. А.Микаеляна, г.Ереван, где было рекомендовано зондирование венечных сосудов и операция. С 1993 года по настоящее время, ежегодно консультируется в Вильнусе, где был установлен диагноз: "Стеноз аорты". В результате лечения больной отмечает некоторое улучшение общего состояни, но астма из года в год нарастала и стала невыносимой, жалоб со стороны сердца "потеряли смысл".

Краткое описание объективного статуса: Рост 156см. Вес58 кг. АД на левой руке 110/70, на правой - 130/90 мм рт.ст. Пневотахометрия - 6,5/11 (К = 0,59). Больной атлетического телосложения. Лицо красное, визуально замечается усиление пульсации сонных артерий, особенно при эмоциях. Видимые слизистые розовые. Слизистые век красные. Легкие: Перкуторно н/край легких по средне-подмышечной линие опущен на одно ребро, экскурсия ограниченая. Поля Кренинга расширены, верхушки легких надстоят над ключицей на 2 поперечных пальца. Перкуторно над всеми полями легких определяется коробочный оттенок легочного звука. Аускультативно - на фоне жесткого дыхания единичные сухие хрипы; усиливаются при интенсивном дыхании и полностью исчезают после ингаляции сальбутамола (тест - положительный). Сердце: Перкуторные границы относиутельной тупости расширены в поперечнике, больше за счет левых отделов. Работа сердца ритмичная. Аускультативно прослушивется систолический шум над аортальным клапаном. Шум усиливается в яремной впадине и выслушивается над брюшной аортой. Акцент второго тона над легочной артерией. Органы ЖКТ: Пальпация живота слабо чувствительная, печень у края реберной дуги, болезненая. По ходу толстой кишки определяются газы. Мочеполовая система: Без особенностей, бывают частые мочеиспускание. Пульс на артериях ног ослаблен, мышцы ног развиты слабо (истощеные).

Заключение: На основании анамнеза и по результатам физикального обследования, а также результаты биохимического анализа крови подтверждают диагноз «Бронхиальная астма", смешанная форма (атопическая, дисгормональная, экзогенно аллергическая), фаза обострения, средней тяжести течения. Однако у больного явные признаки патологии сердца и крупных сосудов(?).

Рекомендации: Дообследование, втом числе: эхокардиография и доплерографическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полост; магнито-резонансная ангиография.

Результаты параклинических исследований: Анализ крови, от 11.02.'09г. Общий иммуноглобин "Е" 494,71 Ед/мл (норма - 1.31 - 165.3); Кортизол 0.8 мкг.дл (норма - 6.7 - 22.6); Гранулоциты 8.3 К/μL (норма - 2.00-5.80); Лейкоциты - 14.9 К/μL; Гематокрит - 50.2% (норма 36.00-48.00).

ЭКГ, от 04.04.'09г., заключение: "Аневризма восходящей аорты". МКТС аортаграфия и МСКТ грудной клетки, живота: Заключение: "Псевдокоарктация аорты с эктазией левой подключичной артерии".

Клинический диагноз: Бронхиальная астма, смешанная форма, фаза обострения средней тяжести. Псевдокоарктация аорты, 2-й тип. Вторичная гипертензия.

Дата регистрации: 10 февраля 2009 г.

Больной Тигран поступил в клиническое отделение МЦ "Бнабужутюн" с диагнозом: "Бронхиальная астма инфекционно-зависимая, гормонально отягощенная форма, тяжелого течения. Дыхательная недостаточность 2-3 ст. Нарушение функции внешнего дыхания по смешанному типу". Диагноз не корректный, но утвердительный, по сему семейный врач (г.Ростов-на-Дону) нашел нужным направить больного в наш Центр астмы, на спелеотерапию. Во время первичной консультации (все больные направленые на спелеотерапию, вне зависимости от направляющего учреждения подвергаются тшательному физикальному, а при надобности и параклиническому обследованию, для исключения противопоказаний и коррекции медикаментозного контроля астмы), внимание привлекли: габитус, это - красное лицо, атлетическая форма верхней половины туловища, при истощении мышц нижних конечностей и пульсация сосудов шеи. Неукладывались в клинику бронхиальной астмы и результаты аускультации сердца - систолический шум в левой подключичной ямке, а так же отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей. Да и жалобы на нарушение дыхания больше предполагали сердечно-сосудистую патологию, чем астму - общая слабость, одышка на физическую нагрузку, сердцебиение во время отсутствия каких-либо симптомов бронхиальной обструкции. Приступы астмы возникали на амброзию, это трава произростает на Кубани и Ростовской области. Уже после физикального обследования больной был направлен на консультацию к кардиологу, в МЦ "Норк-Мараш". Заключение: Аневризма восходящей аорты. Врач-кардиолог описывает коарктации - повышенное АД на левой руке, пониженное АД на ногах и рекомендует магниторезонансную компютерную томографию сосудов и сердца.

Кардиолог подкрепил наши сомнения, а потому, для уточнения диагноза, больной был направлен на компютерную томографию сосудов грудной полости и сердца.

Описание врача рентгенолога МЦ "Наири": "Выявклена псевдокоарктация аорты вследствии элонгации грудного отдела аорты, вслед за местом отхождения левой подключичной артерии аорта делает изгиб вследствии чегопросвет сужен до 1,7 см., дистальнее имеется постстенотическое расширение нисходящей аорты до 3,9 см, далее равномерно сужается до 2,6 см, в инфраренальном отделе около 1,5 см. В восходящем отделе аорта равномерно расширена до 4,7 см., в области дуги диаметр составляет 2,5 см. Имеется также эктазия левой подключичной артерии до 1,7 см, просвет плечеголовного ствола 1,4 см., левой общей сонной артерии 1,1 см. Признаков отслоения интимы, наличие липидных либо кальцинированных атерсклеротических бляшек не выявлено. Введенный в левую кубитальную вену контрастный препарат из левой плечеголовной вены сбрасывается по паравертебральным коллатералям".

Толкование клинического случая сочетанной сердечнососудистой патологии и болезни органов дыхания, псевдокоарктации аорты у больного бронхиальной астмой, поучительно для врачей первого звена - семейного врача, врача поликлиники и врачей частных МЦ.

В действительности есть клинические сходства, но фактически мы имеем разные заболевания. Сходства обусловлены прежде всего тем что бронхиальная астма и коарктация аорты в патогенезе имеют иммуногенную составную, что в нашем случае подтверждается высоким содержанием иммуноглобина "Е" в периферической крови, см. выше. Симптомы дыхательной недостаточности в равной степени обусловлены как вентиляционными нарушениями, так и нарушеиями гемодинамики, вследствие сужения аорты. Но, внимательный анализ генеза симптомов выявляет существенные отличия нарушения дыхания гемодинамического генеза от астматических.

Сложность дифференцальной диагностики коарктации у больного Тиграна в том, что после переезда в Ростов-на-Дону усилились симптомы астмы, что связанно увеличением экзогенных аллергенов, в частности цветочной пыльцы амброзии. Это побуждало врачей лечить астму придав забвению симптомы патологии сердечно-сосудистой системы. Положительная динамика течения заболевания при приеме противоастматических лекарств еще больше путала врача, а отсутствие эффекта от сердечных препаратов сосредотачивало внимание оного на бронхиальную астму. И тем не менее внимание больного и врачей так или иначе обращалось к патологии СС-системы, но, фактически, болезнь не диагностировалась, а прием гипотензивных препаратов нес схоластический характер, болезнь усугублялась, ухудшалось качество жизни, ухудшался и прогноз.

В результате верификации псевдокоарктации аорты лечение стало более корректным: резко сократили прием антиастматических препаратов; конкретизировали контроль артериального давления и наконец ввели ясность в физические способы контроля и рекреации, в том числе методами дыхательной гимнастики по системе хатха-йога.

По состоянию СС-системы не было противопоказаний для спелеотерапии, тогда как астма подлежала рекреации. Больной получил курс рекреационного лечения в подземной здравнице, что дало весьма хороший эффект. После лечения больной Тигран возвратился в Ростов-на-Дону и чувствует себя практически здоровым. Осуществляется медикаментозный контроль как астмы, так и гипертензии. Планируется повторная спелеотерапевтическая рекреация через 8-12 месяцев.

Приложение 1

Алгоритм ведения пациентов при вторичных формах артериальной гипертензии обусловленной заболеваниями сердечно-сосудистой системы

Клинические признаки и симптомы

Артериальная гипертензия при

коарктации аорты

Артериальная гипертензия при

неспецифическом аортоартериите

  • Ø повышение АД у детей в возрасте от 1 до 5 лет
  • Ø стабилизация АД в возрасте 15-20 лет
  • Ø систолическое АД на руках превышает возрастную норму, а на ногах не определяется
  • Ø разница АД на руках и ногах
  • Ø артериальная гипертензия выявляется на одной руке или только на ногах
  • Ø имеет место ишемический синдром
  • Ø определяются клинические признаки воспаления в остром периоде

Диагностика и рекомендуемые клинические исследования

лабораторные методы исследования

  • p общий и биохимический анализ крови
  • Ø в норме
  • Ø признаки воспаления

физические методы исследования

  • p измерение АД на руках и ногах
  • p аускультация и фонография
  • Ø отсутствие пульсации периферических артерий на ногах
  • Ø высокое АД на руках при отсутствии на ногах
  • Ø систолический шум по левому краю грудины, а также со стороны спины
  • Ø пульсация межреберных артерий и узурация ребер
  • Ø ассимметрия пульсации периферических артерий на руках и ногах
  • Ø болезненная пальпация сонных артерий
  • Ø ассимметрия АД на руках и ногах
  • Ø грубый систолический шум в области крупных артерий

инструментальные методы исследования

  • p УЗИ почек и доплерлерографическое исследование почечных артерий
  • p Эхокардиография и доплерографическое исследование сердца и крупных сосудов грудной полости
  • p Ангиография (аортография, селективная почечная артериография)
  • p Магнито-резонансная ангиография

Приложение 2

Алгоритм ведения пациентов с симптомами врожденного сужения аорты

Обследование

 

  • Общеврачебные методы исследования:
  • o пальпации артериального русла,
  • o аускультация аорты и межреберных артерий,
  • o сравнительная оценка артериального давления на ногах и руках.
  • Электрокардиография.
  • Рентгенисследование:
  • o сердца и сосудов грудной полости,
  • o ребер (наличие узур нижнего края 3-4 пар ребер).

Лечение

 

  • Хирургическое лечение коарктации аорты:
  • o резекция суженного участка аорты с анастомозом конец в конец,
  • o протезирование аорты синтетическим протезом,
  • o баллонная дилатация коарктации.
  • Антигипертензивное медикаментозное лечение.

Дифферен-циация

  • Дистония нейро-циркуляторная.
  • Гипертоническая болезнь.
  • Вазоренальная гипертония.
  • Гипертензией обусловленной пороками сердца и заболеваниями почек.

Диагноз

Коарктация аорты.

Псевдокоарктация аорты.

Диагностикие критерии

  • Значительная разница артериального давления на руках и на ногах.
  • Ослабление пульса и снижение артериального давления на левой руке.
  • Отсутствие пульса на сосудах нижних конечностей.
  • Систолический шум, в левой подключичной ямке.
  • Отсутствие пульсации на артериях ног при стабильном повышенном давлении в артериях верхних конечностей[1].

Симптомы

болезни

  • Характерные для гипертензии клинические симптомы:
  • o гипертрофия миокарда,
  • o красное лицо,
  • o головные боли.
  • Общая слабость.
  • Парестезии и/или повышенная зябкость ног.
  • Одышка в покое и/или сердцебиение.
  • Усиленная пульсация сонных артерий.
  • Узуры нижнего края 3-4 пар ребер.

Приложение 3

p

Рис. 2. Рентгенография аорты больного Тиграна

p

Рис. 3. МКТС аортография больного Тиграна


[1] Это - почти патогномоничный признак коарктации аорты.

Библиографическая ссылка

Восканян А.Г., Восканян А.А., Назарян А.Р., Василян А.К. КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ И БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА (СЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИ ПУЛЬМОТЕРАПИИ) // Современные проблемы науки и образования. – 2009. – № 6-2. ;
URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=1408 (дата обращения: 28.09.2021).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.074