Введение

Как известно, опухолисердца принято делить на доброкачественные, злокачественные и опухолевидные массы (первичные и вторичные опухолевые образования относятся ко всем группам и определяют процесс формирования новообразования).При этом около 90% первичных сердечных новообразований являются доброкачественными, но их обнаружение осложняется рядом факторов, которые приводят к крайне редкой диагностике первичных опухолей сердца как самостоятельного заболевания. Статистика показывает, что вторичныесердечныеновообразования встречаются примерно в 100 раз чаще первичных сердечных опухолей [1].

Распространёнными первичными доброкачественными опухолями сердца являются миксома,липома,папиллярная фиброэластома, рабдомиома, фиброма и сердечная параганглиома, ежегодная заболеваемость которыми составляет 5 случаев на миллион населения в возрасте 30–60 лет. При этом считается, что миксома наиболее часто встречающаяся из них опухоль. Она возникает из мультипотентных мезенхимальных клеток (округлые, звездчатые) и занимает 0,5–1 случай из приведённой ранее статистики, в рамках которой соотношение мужчин и женщин составляет 1:2–3. Частота локализации миксомы различная: в левом предсердии 75%, в правом предсердии 20%, в желудочках и на створках клапанов сердца реже всего [2-4].

Некоторыеисследователипредложили гипотезу происхождения миксомы, в которой значительную роль играет формирование сосудистого клубка межпредсердной перегородки. Считается, что сердечная миксома происходит из плюрипотентных сердечных стволовыхклеток,которые часто прикрепляются к левой стороне межпредсерднойперегородки [5; 6].

Опухоль вбольшинстве случаев диагностируется спомощьютрансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии (ЭхоКГ). Мультимодальная визуализация не проводится длятипичноймиксомы с характерной эхокардиографической структурой и расположением. Безусловно, применениесовременных технологий визуализации в клинической практике, особеннодвумернойЭхоКГ, КТ и МРТ, помогает своевременно диагностировать миксому. Однако отсутствие специфических клинических признаков, недостаточное понимание этиологии заболевания иредкая распространённость могутпривестик ошибочным диагнозам [7]. Ранняядиагностикаи лечение миксомы предсердий крайне важны для предотвращения её осложнений [8-10].

Изложенная выше статистика подтверждает тот факт, что представленный клинический случай - редкая находка в клинической практике. Диагностика данного заболевания осложнена тем, что в большинстве случаев симптомы не типичны и без специальной диагностики выявление миксомы редкость. Это говорит о необходимости более тщательного изучения вопроса, подтверждая его актуальность.

Цель: представить клиническое наблюдение миксомы правого предсердия, манифестировавшей симптомами, имитирующими острый коронарный синдром (ОКС), и проанализировать диагностические трудности и осложнения, возникшие в послеоперационном периоде.

Материалы и методы исследования

Работа опирается на такие методы, как анализ, описание и сопоставление данных. Последние были получены из современной отечественной и зарубежной литературы на тему выявления и последующего наблюдения пациентов с миксомой сердца, а также из разбора конкретного клинического случая пациента. Рассмотрены причинно-следственные связи возникновения заболевания, осложнений и сопутствующих патологий.

Информированное согласие. От пациента получено письменное информированное согласие на публикацию данного клинического наблюдения и связанных с ним обезличенных медицинских данных.

Результаты исследования и их обсуждение

В рассматриваемом авторами случае пациент поступил в стационар с жалобами на выраженную одышку, снижение толерантности к физической нагрузке, «потемнение в глазах».

Anamnesis vitae: перенесённые заболевания, травмы и операции в анамнезе отрицает. Вредных привычек нет.

Anamnesis morbi: ухудшение самочувствия отмечает около 2 лет. Появилась и стала нарастать одышка, появилось ощущения «потемнения в глазах», стали беспокоить предобморочные состояния при минимальной физической нагрузке.

15.03.25 г. Пациент почувствовал давящую боль за грудиной без иррадиации, усиливающуюся при минимальном движении, стала нарастать одышка, появилось ощущение невозможности вздохнуть полной грудью. Вызвана бригада скорой медицинской помощи. Доставлен в региональный сосудистый центр № 2 г. Новокузнецка с предварительным диагнозом ОКС без подъёма сегмента ST.

Status praesens: при первичном осмотре кожные покровы физиологической окраски, отеков нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Нормотермия. Вес 78 кг. Рост 180 см. ИМТ 24.1. Аускультативно: дыхание везикулярное, ЧДД 17 в минуту, хрипов нет. Сатурация 97% на атмосферном воздухе. Тоны сердца приглушены, маятникообразный ритм, систолический шум на верхушке и у основания грудины, проводится в левую подмышечную область и в точку Боткина. ЧСС 95 ударов в минуту. АД 100/60 мм рт. ст.

На ЭКГ: синусовая тахикардия с ЧСС 95 ударов в минуту. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. При лабораторном исследовании: общий анализ крови без особенностей; СРБ 67,70 мг/л; NT-proBNP 45.68 пг/мл.

Пациенту проведена коронароангиография с целью исключения гемодинамически значимого коронарного атеросклероза, который мог стать причиной описанной выше клинической симптоматики. Окклюзионно-стенотических изменений коронарных сосудов не выявлено. На ЭхоКГ в полости правого предсердия выявлено округлое образование размером 7,12 х 5,97 см. Повышение скорости потока на ТК наличие регургитации, степень которой оценить невозможно из-за наличия препятствия. Выявлена дилатация правых отделов сердца; ФВ по Симпсону 50%. При выполнении ЧП-ЭхоКГ также визуализируется крупное образование округлой формы с креплением в верхней части МПП, занимающее всю полость ПП, кровоток по боковой стенке, эхогенность неоднородная, размер 6.6 х 5.9 см.

На основании полученных данных выставлен клинический диагноз: миксома правого предсердия. Пациент направлен в НИИ КПССЗ на консультацию кардиохирурга, с целью определения дальнейшей тактики лечения.

С 15.04.25 г. по 30.04.25 г. пациент находился на стационарном лечении в ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний» в городе Кемерово. Выполнено повторное ЭхоКГ 15.04.25 г., отмечено увеличение размеров миксомы с признаками вклинения в трикуспидальный клапан. 16.04.25 г. выполнена стернотомия и удаление новообразования.

В послеоперационном периоде рентгенологически и по результатам УЗИ плевральных полостей отмечается умеренный двусторонний гидроторакс. Выполнена плевральная пункция справа, эвакуировано 1200 мл экссудата. По ЭхоКГ признаки гидроперикарда. На ЭКГ 17.04.25 ритм из атриовентрикулярного узла (АВ-узла), элевация сегмента ST в отведениях I, II, III, V2-V6, без чёткой реципрокной депрессии. Это также было интерпретировано в пользу экссудативного перикардита. В динамике, на фоне проводимой терапии, на ЭКГ отмечалось восстановление синусового ритма, уменьшение выраженности элевации сегмента ST и возвращение его к изолинии. Был получен результат биопсии 24.04.2025 г.: миксома с умеренными дистрофическими изменениями, очаговыми некрозами, обширными кровоизлияниями.

При выписке из стационара состояние пациента было удовлетворительное. Рекомендован приём спиронолактона, торасемида выполнение дыхательной гимнастики по методике Аронова Д. М.

В последующем пациент С. неоднократно повторно госпитализировался в кардиологическое отделение. Длительное существование новообразования в предсердии повлекло за собой изменение структуры сердечной мышцы, что привело к развитию осложнений. Спустя несколько дней после выписки из г. Кемерово пациент с жалобами на учащённое сердцебиение госпитализирован в отделение неотложной кардиологии НГКБ № 1 г. Новокузнецк, где находился с 03.05.25 г. по 13.05.25 г. При поступлении на ЭКГ зарегистрировано трепетание предсердий. Выполнено холтеровское мониторирование ЭКГ: в течение всех суток ритм трепетания предсердий со средней частотой 85 уд./мин., единичная желудочковая эктопическая активность в виде 4 одиночных экстрасистол. Медикаментозное восстановление ритма безуспешно. Выписан на амбулаторный этап долечивания, рекомендован приём препаратов: ривароксабан 20 мг, торасемид 10 мг, небиволол 5 мг, дапаглифлозин 25 мг.

В июне 2025 г. повторная госпитализация для проведения плановой кардиоверсии в отделение неотложной кардиологии НГКБ № 1 г. Новокузнецк. 05.06.25 - выполнена электроимпульсная терапия. После процедуры на ЭКГ регистрировался ритм из АВ-узла с ЧСС 35 уд. в мин. Пациенту С. выставлен диагноз «синдром слабости синусового узла (СССУ)», с которым он был направлен на консультацию аритмолога в филиал ГБУЗ «КККД им. Академика Л. С. Барбараша». Принято решение об имплантации ЭКС. 17.06.25 проведено оперативное лечение - эндокардиальная имплантация двухкамерного кардиостимулятора (DDD) Endurity с базовой ЧСС 60 уд. в мин. 24.06.25 г. - выписан из стационара в удовлетворительном состоянии с диагнозом «миксома правого предсердия. Удаление миксомы от 16.04.25 г. Осложнения: СССУ. АВ-узловой ритм. Пароксизмальная форма трепетания предсердий CHA2DSVASc 0 баллов HAS-BLED 1 балл. Имплантация ЭКС от 17.06.25 г. Предстадия ХСН». При выписке на ЭКГ: ритм работы ЭКС с ЧСС 60 уд. в мин. Рекомендован постоянный приём препаратов: пропафенон 150 мг 2 раза в день, дабигатран 150 мг 2 раза в день. После выписки пациент за медицинской помощью не обращался.

Из представленного клинического случая очевидно, что поздняя диагностика заболевания влечёт за собой ряд осложнений, которые оказывают влияние на качество жизни и общее состояние здоровья пациентов.

Как отмечалось, миксома сердца встречается редко, но по сравнению с другими новообразованиями сердца имеет обширную статистику. Её принято разделять на подвиды: в 93% имеет место спорадический случай и в 7% - наследственный (Carney complex - редкое наследственное заболевание, сопровождающееся появлением множественных опухолей) [11-13]. Существуют данные о том, что вирус простого герпеса I типа (ВПГ-1) может быть предиктором развития опухоли. У 70% пациентов с миксомой был выявлен антиген ВПГ-1, который вызывает хроническое воспаление эндокарда и неопластическую трансформацию клеток [11; 14]. В представленном авторами клиническом наблюдении не проводилось обследование пациента на выявление ВПГ-1, и генетическое тестирование, в связи с чем этиология развития заболевания является неустановленной.

Carney complex в 70% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, в 30% – заболевание развивается в детском или подростковом возрасте в результате новых мутаций. В большинстве случаев причиной Carney complex является мутация в гене PRKAR1A, расположенном на длинном плече 17 хромосомы (17q23-q24) [14; 15].

В настоящее время описывают и другие фенотипы, связанные с развитием миксомы сердца, подчёркивая взаимосвязь возникновения данной патологии с работой центральной нервной системы. Несмотря на редкую встречаемость миксомы сердца, поздняя диагностика опухоли обусловлена вариативностью клинических проявлений, от малосимптомных до выраженных нарушений, эмболических осложнений, прогрессирующей сердечной недостаточности и тяжёлых нарушений ритма сердца. Рецидивирующее течение заболевания является причиной потери трудоспособности или смерти. Своевременное распознавание признаков миксомы инструментальными методами исследования и хирургическое лечение заболевания позволяют сохранить жизнь и трудоспособность пациента. Триада симптомов обычно состоит из системных эмболических проявлений, внутрисердечных обструктивных симптомов, таких как одышкаприфизической нагрузке, отёк лёгких, правожелудочковая недостаточность, и конституциональных симптомов, таких как лихорадка,потерявеса, миалгия и артралгия [11; 14; 16].

Размеры, форма, масса и плотность опухоли значительно колеблются. Описывают размеры от нескольких мм до 12–16 см в диаметре (в среднем 4–6 см), масса варьирует от 2 до 250 г. Формы миксом отличаются разнообразием: яйцевидные, шаровидные, с дольчатой или полиповидной структурой, с гладкой блестящей либо ворсинчатой поверхностью. Особенностью опухоли является наличие ножки, обуславливающей подвижность миксомы во время сердечного цикла. Консистенция миксом часто плотная фиброзная, возможна желеобразная слизистая [17].

Библиометрический анализ показал, что основными темами исследований и актуальными направлениями исследований миксомыпредсердийявляются хирургические методы, описания клинических случаев, генетические и молекулярные исследования [17; 18]. Исследователи отмечают, что госпитальная летальность после хирургического удаления миксомы составляет 1,7% на 100 случаев. Большинство данных указывают на то, что у пациентов после радикального лечения идёт значительное улучшение самочувствия, уменьшение или исчезновение клинической симптоматики, рецидивов миксомы не отмечается, но только в случаях если миксома была отдельным заболеванием и не сопровождалась дополнительными нарушениями работы сердца. Такие случаи единичны 18; 19].

Из литературы известно, что миксома может быть ассоциирована с наличием внутричерепных поражений различного характера, включая множественные инфаркты мозга, образованиеманевризм ивнутричерепнымочаговым кровоизлиянием. Оценка долгосрочного прогресса у пациентов в течение 2 и более лет после первичной резекции опухоли требует регулярной МРТ и КТ-ангиографии/магнитно-резонансной ангиографии/цифровой субтракционной ангиографии [19-21]. Необходимо отметить, что ранняя диагностика и хирургическое вмешательство имеют решающее значение для достижения положительного результата.

Следует подчеркнуть, что проведение ЭхоКГ служиткраеугольнымкамнемвоценке риска осложнений миксомы сердца, поскольку кардиоэмболические события происходят в 15% случаев. Наиболее распространённым кардиоэмболическим осложнением является остроенарушениемозгового кровообращения, которое чаще всего вызвано наличием тромба в ушкелевогопредсердия, либо вегетациями или сочетанием того и другого [15; 18; 19].

Следовательно, современные публикации нацелены не только на диагностику миксомы, но и на профилактические мероприятия для улучшения прогноза у пациентов группы риска.

Заключение

Представленный клинический случай демонстрирует сложности в диагностике миксомы. Успешность лечения не всегда обеспечивается радикальным устранением объёмного образования. Даже после своевременно выполненной операции течение болезни часто сопряжено с рядом осложнений и влечёт за собой многочисленные повторные госпитализации.

Результаты описанного клинического наблюдения и данные современной литературы чётко указывают на важное значение диагностической ЭхоКГ в своевременном выявлении объёмных образований сердца. Особое внимание необходимо уделять пациентам из группы риска со стёртой клинической картиной и отсутствием данных за острую коронарную патологию. Анализ литературных источников также подтверждает, что исследователи во всем мире при выявлении миксомы сердца сталкиваются с рядом трудностей, в том числе с отсутствием своевременной диагностики, продуманной программы лечения и профилактики рецидивов.