Интранатальное повреждение плечевого сплетения выявляется у 0,5–4% живых новорожденных [1]. У 20–40% детей отмечается неполное восстановление функции поврежденной верхней конечности, что в дальнейшем приводит к формированию контрактур и вторичных костно-мышечных деформаций. Наиболее часто у детей отмечается поражение плечевого сустава с формированием у одной трети больных глено-хуморальной дисплазии [2].
Цель: провести анализ литературы, освещающей особенности формирования контрактур и деформаций плечевого сустава у детей с последствиями интранатальной травмы плечевого сплетения.
В настоящее время у исследователей отсутствует единое мнение относительно патогенеза возникновения глено-хуморальной дисплазии у детей с последствиями интранатальной травмы плечевого сплетения (ПИТПС). Некоторые авторы полагают, что причиной развития глено-хуморальной дисплазии является травма плечевого сустава при родах, приводящая к эпифизеолизу проксимального эпифиза плечевой кости, которая в дальнейшем способствует увеличению ретроверсии проксимального эпифиза плечевой кости [3, 4, 5]. Однако V. van Gelein et al выполнили МРТ плечевых суставов детям до 1 года и не нашли подтверждения данной гипотезы ни в одном случае [6].
В течение многих лет считалось, что глено-хуморальная дисплазия у пациентов с ПИТПС формируется на фоне мышечного дисбаланса между функционирующими внутренними и денервированными наружными ротаторами плечевого сустава вследствие развития внутриротационной контрактуры. S.H. Kozin et al. при проведении анализа данных обследования 33 пациентов (средний возраст 4,9 года) с ПИТПС выявили, что степень ограничения пассивной ротации коррелирует с выраженностью ретроверзии и деформации гленоида [7]. На основании проведенного исследования авторы заключают, что отсутствие пассивной наружной ротации является признаком глено-хуморальной дисплазии. При ретроспективном анализе данных обследования 25 пациентов с ПИТПС в возрасте от 1,5 до 13 лет M.L. Pearl, B.W. Edgerton также указывают на корреляции между выраженностью внутриротационной контрактуры и степенью глено-хуморальной дисплазии. Но в то же время авторы подчеркивают, что не у всех пациентов с внутриротационной контрактурой плечевого сустава вследствие ПИТПС выявлялась глено-хуморальная дисплазия. По мнению M.L. Pearl, B.W. Edgerton, внутриротационная контрактура обусловливает вынужденное положение верхней конечности, это приводит к избыточному давлению на задний край гленоида, что, в свою очередь, является причиной замедления роста задних отделов гленоида и в дальнейшем способствует формированию псевдогленоида, заднего подвывиха и вывиха плеча [8]. В качестве подтверждения своей гипотезы авторы приводят данные L.U. Bigliani et al., свидетельствующие о развитии дегенеративно-дистрофических изменений заднего края глениода у взрослых пациентов с внутриротационной контрактурой плечевого сустава [9]. Гипотеза M.L. Pearl, B.W. Edgerton могла быть обоснована законом Гютера–Фолькмана [10, 11], согласно которому рост участков кости, подвергающихся интенсивной нагрузке, замедляется, а в менее нагружаемых отделах остается нормальным или даже ускоряется. Однако, по мнению V.M. van Gelein Vitringa et al., закон Гютера–Фолькмана может лишь частично подтвердить предположение M.L. Pearl, B.W. Edgerton: избыточное давление на задний край гленоида должно было приводить к увеличению длины вентральной части лопатки и уменьшению длины дорсальной части. При проведении сравнительного анализа указанных параметров у 58 детей с ПИТПС статистически значимых различий между данными измерений дорсальной и вентральной частями лопатки со здоровой и поврежденной стороны отмечено не было [12].
S. Brochard. et al. указывают, что деформация гленоида у пациентов с ПИТПС не ограничивается недоразвитием только заднего края [13]. На основании анализа данных МРТ 13 пациентов с ПИТПС в возрасте 11,8±3,3 года было показано, что с поврежденной стороны отмечалась не только ретроверзия гленоида, но и его ориентация вниз. Головка плечевой кости была деформирована, смещена назад, вниз и медиально. Указанная деформация может объясняться не только общей слабостью стабилизаторов головки плечевой кости (дельтовидной, надкостной и других ротаторов плеча), но также контрактурой большой круглой мышцы и/или широчайшей мышцы спины, которые вносят свой вклад в формирование заднего и нижнего компонентов деформации.
Более того, у детей с ПИТПС, в отличие от взрослых, в процессе роста формируется не только внутриротационная контрактура, но и приводящая плечевого сустава, а также у большей части пациентов формируется парадоксальная сгибательная контрактура локтевого сустава [14]. А также, в отличие от взрослых, у детей с ПИТПС развиваются коконтракции мышц, которые приводят к выраженным двигательным нарушениям [15].
Выявление глено-хуморальной дисплазии у пациентов с ПИТПС раннего возраста, у которых отсутствовала внутриротационная контрактура, а пассивная наружная ротация в плечевом суставе была в пределах нормы [16], поставило под сомнение предположение, что дисбаланс между внутренними и наружными ротаторами плеча может быть единственной причиной формирования глено-хуморальной дисплазии [17, 18, 19].
По мнению MN Hebert-Blouin, недоразвитие заднего края гленоида, типичное для глено-хуморальной дисплазии, может являться следствием нарушения его иннервации. В соответствии с законом Хилтона, нерв, проходящий рядом с суставом, ведет к нему ветви [20]. Гленоид будет получать иннервацию от надлопаточного нерва сзади, подмышечного нерва внизу и от остальной части плечевого сплетения спереди [21]. Таким образом, при парезе Эрба иннервация передней и верхней части гленоида будет сохранена, тогда как иннервация задней и нижней частей гленоида будет нарушена, что усугубляется тем, что оссификация передней и верхней, задней и нижней частей глениоида происходит раздельно вследствие формирования различных вторичных центров оссификации [22].
Именно денервацией I. Gkiatas et al. и объясняют уменьшение размеров проксимального эпифиза плечевой кости и статистически значимое снижение трабекулярной плотности указанной структуры по данным микро-КТ [23].
Однако в настоящее время механизмы прямой нейрональной регуляции роста и развития костей не изучены. Тем не менее, известно, что сенсорные и симпатические нейроны иннервируют развивающиеся кости в зонах высокой остеогенной активности [24, 25].
Деформация костных структур на фоне ПТПС затрагивает не только суставные поверхности плечевого сустава. В норме к лопатке прикрепляются 17 мышц. Нарушение иннервации приводящих мышц плеча ведет к изменению положения лопатки относительно грудной клетки – в покое лопатка смещена краниально и отведена. У детей с ПИТПС выявляется также уменьшение размеров лопатки, отмечается деформация клювовидного отростка лопатки и акромиона [26].
Впервые избыточный рост и деформацию акромиона и клювовидного отростка у пациентов с ПИТПС описал J.B. Sever в 1925 г. [27]. J. Wickstrom предположил, что деформация клювовидного отростка обусловлена повышенной тягой клювовидно-плечевой мышцы и короткой головки двуглавой мышцы плеча относительно других частично денервированных мышц и избыточной тракцией клювовидного отростка лопатки этими мышцами [28]. Деформация клювовидного отростка лопатки и его дорсальная инклинация, по мнению S.B. Kambhampati et al., может являться механическим препятствием при открытом вправлении вывиха плеча [29]. S.B. Kambhampati et al. на основании анализа рентгенограмм и интраоперационных данных 183 больных в возрасте от 3 до 204 месяцев предложили классификацию вторичных деформаций костных структур плечевого пояса, в том числе и деформации клювовидного отростка и акромиона. Деформации клювовидного отростка были разделены на основании положения вершины клювовидного отростка относительно зоны роста проксимального отдела плечевой кости на 3 группы. У большей части пациентов (у 104 из 183) отмечалась 2-я степень деформации клювовидного отростка (вершина клювовидного отростка была на уровне зоны роста проксимального отдела плечевой кости). Деформация акромиона в этой серии наблюдений отмечалась в 43 из 183 наблюдений. У 5 пациентов выявлялся избыточной рост акромиона на стороне повреждения, у 38 отмечалось его отклонение кпереди (передняя шпора). По мнению авторов статьи, избыточная тракция клювовидного отростка лопатки и акромиона прикрепляющимися к ним мышцами на фоне дисбаланса мышц плечевого пояса и контрактур плечевого сустава приводит к их удлинению и деформации.
F. Soldado и S.H. Kozin предположили, что причиной деформации клювовидного отростка лопатки у детей с ПИТПС является «некое повреждение» общей зоны роста для клювовидного отростка и гленоида, расположенной между верхней частью гленоида и основанием клювовидного отростка [30]. Особенностью этой зоны роста является ее биполярность. В отличие от обычной, в биполярной зоне роста процессы энхондральной оссификация происходят в двух направлениях [31]. Избыточная ретроверзия гленоида как элемент глено-хуморальной дисплазии, следовательно, является причиной деформации клювовидного отростка, что обусловливает его ретроверзию (дорзальную инклинацию) и приводит к тому, что верхушка клювовидного отростка может располагаться в плоскости движения плечевого сустава и механически препятствовать его движению. Повреждение зоны роста и преждевременная частичная ее оссификация, вероятно, обусловлены избыточной нагрузкой на указанные костные структуры. C помощью метода конечных элементов было показано, что в участках хрящевой ткани, подвергающихся периодическому воздействию сдвиговых напряжений, отмечается ускорение оссификации, что способствует развитию изолированного дополнительного центра окостенения внутри хрящевой массы (физарного хряща), то есть на фоне избыточной нагрузки происходят преждевременное закрытие зоны роста и формирование деформации клювовидного отростка. В то же время недостаточная нагрузка приводит к замедлению процессов оссификации. На фоне контрактур мышц плечевого пояса у детей с ПИТПС, в частности мышц, прикрепляющихся к большому бугорку головки плечевой кости, проксимальный эпифиз плечевой кости нагружается недостаточно, что приводит к замедлению процессов оссификации проксимального эпифиза плечевой кости. Замедленная оссификация ядра большого бугорка проксимального эпифиза плечевой кости на поврежденной стороне по сравнению с контрлатеральной была отмечена в исследовании S.Е. Kwong et al. [32].
Изменение характера нагрузок на костные структуры изменяет их рост в зависимости от напряжений, которые они испытывают, при этом статические нагрузки препятствуют росту, а динамические нагрузки, наоборот, способствуют росту костей, что соответствует клиническим данным [33]. Отсутствие достаточной нагрузки мышц, ответственных за движение лопатки, приводит к замедлению ее роста. В то же время после проведения хирургического лечения, в ходе которого были восстановлены подмышечный и надлопаточный нервы и, соответственно, реиннервация мышц, кроме клинического улучшения функции, заключавшегося в улучшении отведения и наружной ротации в плечевом суставе, отмечалось ускорение роста лопатки (увеличение ее длины и ширины) [34].
У детей с ПИТПС разновеликость верхних конечностей выявляется уже с 1-го месяца жизни [35, 36]. P.J. McDaid et al. опубликовали результаты измерения длины плечевой и локтевой костей поврежденной и неповрежденной конечности у 22 детей с ПИТПС. Авторами были выявлены статистически значимые различия в длине как сегментов поврежденной и неповрежденной верхней конечности, так и всей верхней конечности на поврежденной и неповрежденной стороне. Также были установлены корреляции между протяженностью поражения плечевого сплетения и выраженностью укорочения пораженной конечности. Из-за небольшой выборки авторы не смогли определить возрастные особенности разновеликости верхних конечностей у больных с ПИТПС.
H. Uysal et al. на основании проведения проспективного анализа данных клинических, электрофизиологических, лучевых обследований 73 детей с ПИТПС показали, что отрыв корешка, формирующего плечевое сплетение, у детей старше 8 лет ассоциирован со статистически значимым укорочением пораженной конечности [37].
Локализация повреждения корешков, формирующих плечевое сплетение, влияет на характер деформации костно-мышечных структур плечевого пояса: у пациентов с постганглионарным повреждением формируются контрактуры денервированных мышц, в отличие от преганглионарного повреждения, где афферентная симпатическая иннервация сохраняется и мышечные веретена не дегенерируют [38]. Согласно данным K.J. Little et al., именно целостность симпатической иннервации позволяет объяснить значимо лучшие результаты хирургического лечения после микрохирургического восстановления структур плечевого сплетения у пациентов с преганглионарным повреждением по сравнению с результатами этих операций у больных с постганглионарным повреждением [39].
Для изучения особенностей формирования контрактур мышц плечевого пояса вследствие интранатального повреждения плечевого сплетения были предложены различные экспериментальные модели. Для воссоздания типичных контрактур верхней конечности при парезе плечевого сплетения в эксперименте на животных применялся ботулинический токсин [40, 41]. Однако достоверность результатов была сомнительной в связи с различными факторами, влияющими на эксперимент: длительность денервации, невозможность исключения влияния ботулинического токсина на мышцу [42] и влияния собственно денервированной мышцы на формирования вторичных деформаций костно-мышечного аппарата плечевого пояса.
H.M. Kim et al. предложили экспериментальную модель повреждения плечевого сплетения без использования ботулинического токсина. Новорожденным мышам рассекали верхний ствол плечевого сплетения, в результате чего у экспериментальных животных формировались приводяще-внутриротационная контрактура плечевого сустава и разгибательная контрактура локтевого сустава. При обследовании выявлялись деформация гленоида и уплощение головки плечевой кости, но вследствие различий анатомии плечевого пояса мыши и человека, характерных для ПИТПС с деформаций в виде заднего вывиха и подвывиха плеча, ретроверзии гленоида отмечено не было [43].
S. Nikolaou et al. удалось смоделировать приводяще-внутриротационную контрактуру плечевого сустава, сгибательную контрактуру локтевого сустава у новорожденных крыс путем экстрафораминального пересечения корешков С5-С6 [44]. Через несколько недель у крыс отмечались функциональное укорочение денервированных мышц (подлопаточной и сгибателей предплечья) за счет замедления их продольного роста, атрофия указанных мышц, что коррелировало с МРТ-исследованиями мышц плечевого пояса у больных с ПИТПС с идентичной клинической картиной, полученной в эксперименте, и сопровождалось атрофией подлопаточной мышцы, отводящих мышц плеча, плечелучевой мышцы [45]. При гистологическом исследовании в денервированных мышцах через 4 недели после начала эксперимента отмечались увеличение длины и уменьшение количества саркомеров [46]. Это приводит к тому, что каждый саркомер пораженной мышцы должен удлиняться больше, чем обычно при заданной амплитуде движения сустава, по сравнению с саркомером мышцы здорового человека. В конечном итоге эти изменения денервированной мышцы обусловливают ограничение пассивного движения сустава. Таким образом, формирование контрактур происходит в связи с изменением структуры денервированных мышц и нарушением постнатального продольного роста мышц, а не повышенной активностью функционирующих мышц плечевого пояса [47].
Данные S. Nikolaou et al. были подтверждены на экспериментальных моделях и математических моделях, а также в клинических исследованиях [48, 49, 50]. Более того, на экспериментальной модели перинатального повреждения плечевого сплетения, предложенной S. Nikolaou, контрактура локтевого сустава была полностью устранена путем иссечения мышц сгибателей предплечья, при этом релиз капсулы локтевого сустава не проводился, что подтверждает гипотезу, что контрактура была миогенной. По мнению S. Nikolaou et al., подобная контрактура не формируется после иссечения трехглавой мышцы, если у сгибателей предплечья сохранена иннервация. Подобным образом не происходит формирование внутриротационной контрактуры при удалении наружных ротаторов плеча, если у подлопаточной мышцы сохранена иннервация [44]. Необходимо отметить, что у взрослых крыс после пересечения корешков плечевого сплетения не наблюдаются мышечные контрактуры, что может указывать на особенности мышц у новорожденных экспериментальных животных в виде замедления их продольного роста при денервации [46, 47]. Причиной замедления мышечного роста, приводящего к формированию контрактур при ПИТПС, является нарушение анаболического баланса с деградацией синтеза белков мышц за счет активации убиквитин-протеасомного пути деградации белков, что было доказано в эксперименте путем превентивного введения бортезомиба (ингибитора протеосом), на фоне которого у мышей после пересечения верхних стволов плечевого сплетения предотвращалось развитие контрактур, однако у животных c течением времени отмечалась разновеликость плечевых костей на стороне поражения по сравнению с контрлатеральной [47].
Заключение
Интранатальное повреждение стволов плечевого сплетения приводит к нарушению роста и развития костно-мышечного аппарата плечевого пояса как вследствие нарушения ее нервной регуляции, так и в связи с изменением «механической среды» развивающегося плечевого сустава и уменьшением использования поврежденной конечности.