Введение

Аномалии венечных артерий (ВА) представляют собой особую группу врожденных отклонений, связанных с особенностями строения сосудистой системы сердца. Такие отклонения могут проявляться в нестандартном отхождении ВА, их нетипичном расположении или окончании. Аномалии ВА отличаются большим разнообразием морфологических форм и встречаются в клинической практике относительно редко.

До середины прошлого столетия отсутствовали эффективные методы диагностики таких аномалий при жизни человека. Случаи выявления подобных отклонений связаны с проведением посмертных исследований. Прорыв в изучении аномалий ВА произошел с появлением инвазивной коронароангиографии (КАГ). Последующее развитие таких методов лучевой диагностики, как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ), значительно облегчило возможности выявления анатомических вариаций ВА. Современные представления о классификации, патофизиологии и методах визуализации аномалий ВА систематизированы в ряде обзорных работ [1; 2].

По данным крупных ангиографических и КТ-исследований [1; 3], общая распространённость аномалий ВА в популяции варьирует от 0,18 до 5,6%, при этом большинство авторов сходятся на оценке около 1% [1]. Изолированное аномальное отхождение передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правой ВА или правого синуса Вальсальвы - крайне редкая патология: даже в выборках объёмом свыше 50 000–100 000 ангиограмм она встречается единично либо не выявляется вовсе [3; 4]. Сводные данные основных исследований приведены в таблице.

Распространённость аномалий ВА и эктопического отхождения ПМЖВ

Таблица составлена авторами на основе обзора литературы.

Примечания: МММ – миокардиальный мышечный мостик.

Прочерк (-) означает отсутствие данных в первоисточнике. Структура колонок различается между исследованиями из-за неоднородности классификаций и подходов к учёту венечных аномалий: одни авторы включают миокардиальные мостики в общую частоту, другие исключают их; определения «аномалия отхождения» также варьируют. В связи с этим прямое сопоставление значений между исследованиями ограниченно и должно проводиться с учётом методологии каждого первоисточника.

* Рассчитано авторами из текста источника [6].

** Ввиду того, что в большинстве источников не проводится разграничение между вариантами отхождения ПМЖВ от правой ВА и от правого коронарного синуса, в таблице они суммированы.

***В исследовании Shabestari et al. (2012) общая частота венечных аномалий и вариантов без МММ составила 3,1% (83/2 697). Аномалии правой ВА – 1,25% (34/2 697).

**** В исследовании Jiang et al. (2021) общая частота венечных аномалий составила 1 258/11 267; в самом источнике приводятся значения 11,12% (абстракт) и 11,22% (табл. 3), точный расчёт даёт 11,17%. Большинство аномалий представлены миокардиальными мостиками (1 060; 9,41%). После исключения миокардиальных мостиков и аневризм/эктазий частота аномалий составила 0,7% (79/11 267), из которых аномалии отхождения - 0,38% (43/11 267). Исследование включало взрослых пациентов (возраст 22–92 года, средний 63,4 ± 13,8 года).

Распространённость аномалий ВА существенно зависит от метода исследования и критериев включения. Так, при КТ-ангиографии частота выявления в целом выше (1,2–2,6%) [6; 8; 13], чем при инвазивной КАГ (0,18–0,76%) [4], что объясняется большей чувствительностью КТ к анатомическим деталям. В исследованиях у детей с врождёнными пороками сердца частота аномалий достигает 8,2%, что закономерно связано с ассоциацией пороков сердца с нарушением закладки венечных сосудов [9]. Включение МММ в общую статистику может завышать итоговую цифру: например, S. P. Adimoulame и соавт. [17] при исходной частоте 7,5% после их исключения получили лишь 0,9%.

Клиническая значимость аномалий отхождения ВА остаётся дискуссионной. В проспективном патологоанатомическом исследовании (490 случаев внезапной сердечной смерти у лиц молодого и среднего возраста) аномалии ВА были выявлены у 1% умерших, однако ни в одном наблюдении не были признаны причиной смерти, что ставит под сомнение их ключевую роль в танатогенезе [18]. Тем не менее единичные клинические наблюдения описывают инфаркт миокарда и другие осложнения, ассоциированные с эктопическим отхождением ПМЖВ [19–21]. Описаны случаи инфаркта миокарда, ассоциированные с данной аномалией, в том числе в зарубежной клинической практике [22]. В отечественной литературе описан случай выявления ПМЖВ, отходящей от правой ВА, у новорождённого с врождённым пороком сердца [23, с. 227-228].

Единый подход к ведению пациентов с аномалиями отхождения ВА до настоящего времени не сформирован. По результатам опроса 91 специалиста H. Agrawal и соавт., применяемые методы визуализации, решения о хирургической коррекции и ограничении физической нагрузки существенно различаются [24]. E. L.Adam и соавт. [25] предложили клинический алгоритм, согласно которому для точной стратификации риска при эктопическом отхождении ПМЖВ, помимо коронароангиографии, требуются КТ-ангиография и/или МРТ сердца, а в ряде случаев - измерение фракционного резерва кровотока (FFR) и внутрисосудистое ультразвуковое исследование. J. A. Hoover и соавт. [26] также отмечают отсутствие универсальных инструментальных критериев стратификации риска и подчёркивают ключевое значение выбора оптимального метода визуализации. M. Gaudino и соавт. [27] в масштабном мультидисциплинарном обзоре сформулировали рекомендации по тактике ведения взрослых пациентов с аномальным аортальным отхождением венечных артерий, отмечая ограниченную применимость общих рекомендаций из-за широкого спектра анатомических вариантов и клинических проявлений.

Цель исследования: изучить распространенность и описать характерные ангиографические признаки варианта отхождения передней межжелудочковой ветви от правого коронарного синуса аорты с дифференциацией вариантов – общего устья с правой ВА и самостоятельного отхождения.

Материалы и методы исследования

Представлены три клинических наблюдения пациентов с аномальным отхождением передней межжелудочковой ветви (ПМЖВ) от правого коронарного синуса аорты. Работа выполнена на базе отделения рентгенохирургических методов диагностики и лечения (РХМДиЛ) Оренбургской областной клинической больницы им. В. И. Войнова и кафедры оперативной хирургии и клинической анатомии им. С. С. Михайлова Оренбургского государственного медицинского университета в соответствии с принципами Хельсинской декларации Всемирной медицинской ассоциации (версия 2013 г.) и нормативными документами Российской Федерации. Протокол исследования рассмотрен и одобрен Локальным этическим комитетом ФГБОУ ВО «Оренбургский государственный медицинский университет» Минздрава России. Протокол заседания № 323 от 18 сентября 2023 г. Каждый пациент предоставил информированное согласие на проведение лечебно-диагностических вмешательств, обработку персональных данных, а также на публикацию обезличенных клинических данных и ангиографических изображений в научных целях. Все представленные клинические данные и ангиографические изображения полностью деидентифицированы: из материалов удалены сведения, позволяющие прямо или косвенно идентифицировать пациентов (фамилии, имена, даты рождения, номера истории болезни, даты исследований). Авторы подтверждают, что публикация представленных материалов не нарушает конфиденциальность пациентов и не противоречит действующему законодательству о защите персональных данных (Федеральный закон № 152-ФЗ «О персональных данных»).

Поиск литературы выполнен в марте 2026 г. Поиск осуществлён в базах данных PubMed, Scopus и Web of Science, а также в электронной библиотеке eLibrary для выявления русскоязычных источников.

Использованы следующие поисковые запросы: в базе PubMed: ("left anterior descending artery" OR "anterior interventricular branch") AND ("anomalous origin" OR "ectopic origin" OR "coronary anomaly") AND ("right coronary artery" OR "right sinus of Valsalva" OR "right coronary sinus"). В Scopus поиск проводился по полю TITLE-ABS-KEY с использованием запроса: TITLE-ABS-KEY (("left anterior descending" OR "anterior interventricular") AND ("anomalous origin" OR "coronary anomaly") AND ("right coronary" OR "right sinus")). В Web of Science применялся запрос по полю TS (Topic): TS=(("left anterior descending" OR "anterior interventricular") AND ("anomalous origin" OR "coronary anomaly") AND ("right coronary" OR "right sinus")). Для поиска в eLibrary использован русскоязычный запрос: «передняя межжелудочковая ветвь» И («аномальное отхождение» ИЛИ «аномалия») И («правая венечная артерия» ИЛИ «правый коронарный синус»).

Все выявленные источники разделены на две группы. Первая (основная) - оригинальные статьи и клинические серии, содержащие описание случаев аномального отхождения ПМЖВ от правой ВА, правого коронарного синуса аорты либо общего устья с правой ВА. К этой группе применены следующие критерии включения: оригинальные исследования и клинические серии с описанием случаев данной аномалии, опубликованные за период с 2000 по 2026 год. Критерии исключения: обзоры, редакционные заметки, статьи без описания клинических случаев, тезисы конференций. Из данной группы извлекались данные о количестве случаев, возрасте и поле пациентов, типе аномалии, методе диагностики (коронароангиография, КТ-ангиография, аутопсия), клинических проявлениях, тактике лечения и исходах.

Вторая группа - обзорные статьи, руководства и методические публикации, использованные как фоновые источники для описания классификации аномалий ВА, патофизиологии, существующих подходов к визуализации и тактике ведения пациентов. Публикации данной группы не подвергались процедуре отбора по критериям включения/исключения, а цитируются по контексту. К этой же группе отнесён источник [28], описывающий шкалу TIMI, использованную для оценки коронарного кровотока в настоящем исследовании.

Отбор публикаций основной группы осуществлялся в два этапа: предварительный - по названиям и аннотациям, окончательный - по полному тексту. Извлечение данных проводилось по стандартизированной форме.

Клиническая часть исследования

Материалом для исследования послужил архив коронароангиограмм отделения РХМДиЛ ГАУЗ ООКБ им. В. И. Войнова, выполненных за период с 2019 по 2025 г. В анализ включали случаи, при которых ПМЖВ отходила от правого коронарного синуса аорты - как общим устьем с правой ВА, так и самостоятельным устьем. Случаи, при которых ПМЖВ имела типичное отхождение от ствола левой ВА, исключались.

В статье используется анатомический термин «венечная артерия»: производные клинические термины (коронароангиография, чрескожное коронарное вмешательство, коронарный синус аорты) применяются в общепринятом виде.

Коронароангиографии были выполнены на ангиографах отделения: Siemens Artis Zee Floor (Германия, 2012), Siemens Artis Qzen (Германия, 2019), в стандартных проекциях. Регистрировались следующие параметры радиационной дозиметрии: время флюороскопии (мин.), количество серий (кадров) и эффективная доза (мЗв). Ангиографы Siemens Artis Zee Floor, Siemens Artis Qzen автоматически рассчитывают дозоплощадной продукт (DAP, Гр·см²). Эффективная доза (мЗв) определялась рентгенолаборантом по формулеE=DAP × Kd​, гдеKd​- коэффициент пересчёта для исследований сосудов сердца (0,19–0,29 мЗв/(Гр·см²)), в соответствии с методическими указаниями МУ 2.6.1.2944-11 «Контроль эффективных доз облучения пациентов при проведении медицинских рентгенологических исследований». Итоговые значения эффективной дозы фиксировались в протоколах исследования; значения DAP в архивной базе данных не сохранялись и для ретроспективного анализа не использовались.

В качестве контрастного препарата использовали низкоосмолярный неионный контраст (Омнипак-350, Ксенетикс-350). Для профилактики контраст-ассоциированного поражения почек всем пациентам проводилась внутривенная регидратация во время и после вмешательства. Расчётная скорость клубочковой фильтрации определялась по формуле CKD-EPI до вмешательства и через 48, 72 часа после вмешательства. Контраст-ассоциированное поражение почек диагностировали в соответствии с критериями KDIGO (Kidney Disease: Improving Global Outcomes): повышение уровня сывороточного креатинина на ≥ 26,5 мкмоль/л в течение 48 часов или увеличение креатинина в ≥ 1,5 раза от исходного значения в течение 7 дней после введения контрастного препарата.

В наиболее сложном клиническом случае продолжительность чрескожного коронарного вмешательства (ЧКВ) составила 2 ч 45 мин.; параметры лучевой нагрузки: время рентгеноскопии - 74 мин., эффективная доза - 20 мЗв; объём контрастного препарата (Ксенетикс-350) - 500 мл. Для минимизации рисков применяли стратегию частой смены ангиографических проекций, позволяющую избежать длительного облучения одних и тех же участков тканей. Профилактика контраст-ассоциированных осложнений включала внутривенную регидратацию во время и после вмешательства. В результате, несмотря на высокую лучевую и контрастную нагрузку, клинически значимых осложнений, связанных с рентгеном и контрастным веществом, не отмечено.

За 2019–2025 гг. в отделении РХМДиЛ ГАУЗ ООКБ им. В. И. Войнова выполнено 17 927 коронароангиографических исследований. Для исключения повторных исследований одному и тому же пациенту данные были перенесены в электронную таблицу (Microsoft Excel) с идентификацией по пациентам. При выявлении нескольких исследований у одного пациента в анализ включалось первое исследование, в котором была визуализирована анатомия обеих венечных артерий; таким образом исключено 183 повторных исследования. Дополнительно из анализа исключены 127 исследований (0,7% от общего числа), при которых отсутствовала ангиографическая визуализация одной из венечных артерий вследствие изолированной катетеризации либо левой, либо правой венечной артерии, обусловленной клиническими показаниями или техническими ограничениями. Отсутствие визуализации обеих сосудистых систем исключало возможность корректной оценки аномалий венечного русла. Таким образом, в окончательный анализ включено 17 617 коронароангиографий. Большая часть пациентов - мужчины (11 539; 65,5%), женщины - 6078 (34,5%). Возраст пациентов варьировал от 6 до 99 лет, средний возраст составил 64 года.

Просмотр архива коронароангиограмм осуществлялся сплошным методом: последовательно анализировались все исследования, включённые в анализ и хранящиеся на ангиографической рабочей станции отделения Bivision system 3.47 (РФ, г. Оренбург). Для уточнения клинических данных пациентов (диагноз, жалобы, данные ЭхоКГ и КТ) были использованы электронные истории болезней (программы «Единая государственная информационная система в сфере здравоохранения» (ЕГИСЗ) и «Единая цифровая платформа» (ЕЦП)). Персональные данные пациентов не приводятся в исследовании.

Среди исключённых 127 исследований случаев аномального отхождения ПМЖВ не выявлено. У пациентов с изолированной катетеризацией левой венечной артерии ПМЖВ была визуализирована и имела типичное отхождение от ствола левой венечной артерии, что исключает наличие данного варианта аномалии. У пациентов с изолированной катетеризацией правой венечной артерии аномального отхождения ПМЖВ не наблюдалось, однако полностью исключить вероятность пропуска при неполной визуализации левой венечной системы не представляется возможным. Учитывая малую долю исключённых исследований (0,7%), потенциальное влияние пропусков на оценку распространённости следует признать минимальным.

Для расчётов длины сосудов, их диаметров, величины стенозов (в %) была использована рабочая станция ангиографа Siemens Artis Zee Floor (Германия), а также программа Vidar Dicom Viewer 3 (РФ).

Ангиографическую оценку коронарного кровотока осуществляли по шкале TIMI (Thrombolysis in Myocardial Infarction) [28] до и после вмешательства: TIMI 0 - полного антеградного кровотока дистальнее места окклюзии нет; TIMI 1 - контраст проходит за зону окклюзии, но в очень небольшом объёме и не заполняет дистальные отделы артерии; TIMI 2 - кровоток есть, дистальные отделы заполняются, но замедленно; TIMI 3 - полное восстановление: антеградный кровоток дистальнее обструкции сопоставим с кровотоком до неё, вымывание контраста в пораженном русле сопоставимо с непоражённым. Синдром no-reflow диагностировали при сохранении кровотока TIMI ≤ 2 после механического восстановления проходимости эпикардиальной артерии при отсутствии остаточного стеноза. Оценка перфузии миокарда по шкале Myocardial Blush Grade (MBG) не проводилась, поскольку в рутинной практике отделения используется ангиографическая оценка коронарного кровотока по шкале TIMI. Для коррекции no-reflow внутривенно вводили ингибитор гликопротеина IIb/IIIa эптифибатид (Коромакс). Для оценки эффекта эптифибатида анализировали динамику TIMI сразу после болюса и после завершения вмешательства.

Результаты. Ретроспективный анализ данных 17 617 коронароангиографических исследований, проведенных в отделении рентгенохирургических методов диагностики и лечения ГАУЗ ООКБ им. В. И. Войнова, выявил лишь три случая аномального отхождения ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты, что составляет 0,017% от общего количества обследованных (95% доверительный интервал (ДИ) по Уилсону: 0,0058-0,0501%). Среди исключенных пациентов (n=127) случаев данной аномалии выявлено не было. Это согласуется с представленными в литературе сведениями о крайне низкой встречаемости данной аномалии. В двух случаях (клинический пример № 1 и № 3) ПМЖВ отходила общим устьем с правой ВА; в одном случае (№ 2) – самостоятельным устьем от правого коронарного синуса. Все зафиксированные случаи – у лиц мужского пола с возрастным диапазоном от 42 до 85 лет. Средний возраст составил 67,3 года.

Все три пациента были госпитализированы по экстренным показаниям. При проведении коронароангиографии (КАГ) у одного пациента была выявлена острая окклюзия огибающей ветви (ОВ) (выполнена одномоментная успешная реваскуляризация); у второго пациента – острая окклюзия правой ВА также с успешной одномоментной реваскуляризацией. Третий пациент с пограничным стенозом правой ВА оставлен на динамическое наблюдение у кардиолога и консервативное лечение ввиду тяжелой сопутствующей патологии и высоких интраоперационных рисков.

Клинический пример № 1.

Выявлено аномальное отхождение ПМЖВ общим устьем с правой ВА от правого коронарного синуса аорты.

Пациент госпитализирован в экстренном порядке с жалобами на интенсивные боли в груди.

На электрокардиограмме (ЭКГ) регистрировался синусовый ритм с частотой сердечных сокращений (ЧСС) 83 в минуту. Электрическая ось сердца (ЭОС) горизонтальная. Повреждение нижней стенки (подъем ST II, III, AVF) до 3 мм. Нарушение процессов реполяризации боковой стенки слабоположительный зубец Т в отведении aVF, до признаков ишемии верхушки, переднеперегородочной области (депрессия ST V2-4 1-1,5 мм).

Выполнена эхокардиография (ЭхоКГ): гипокинезия нижней стенки левого желудочка (ЛЖ). Снижение глобальной сократимости ЛЖ (фракция выброса (ФВ) по методу Simpson - 49%). Атеросклероз аорты. Полости сердца не увеличены.

Выставлен диагноз: ишемическая болезнь сердца (ИБС). Q-негативный инфаркт миокарда нижней стенки ЛЖ с подъёмом сегмента ST 1 типа. Догоспитальная системная тромболитическая терапия (ТЛТ) Фортелизином, неэффективная. Фоновое заболевание: гипертоническая болезнь, III стадия. Целевой уровень артериального давления (АД) достигнут. Риск 4 (очень высокий). Ожирение 2 степени (индекс массы тела (ИМТ) 39,18 кг/м2). Хроническая болезнь почек (ХБП) С1 (скорость клубочковой фильтрации (СКФ) 130,05 мл/мин./1,73 м2 по формуле CKD-EPI). Осложнение: сердечная недостаточность (СН) 1 стадии, ФВ (49%). Функциональный класс (ФК) II. Сопутствующий: хронический бронхит курильщика.

Пациенту выполнена коронароангиография трансрадиальным доступом справа (рис. 1): правый тип кровоснабжения миокарда. Ствол левой ВА не поражен. Окклюзия огибающей ветви (ОВ) в дистальном сегменте без коллатералей (рис. 1а и 1б). Поражения крупной промежуточной ветви (ПрВ) не выявлено. Отхождение ПМЖВ одним общим устьем с правой ВА от правого коронарного синуса (рис. 1г). Поражения ветвей правой ВА не выявлено.

Одномоментно пациенту выполнено ЧКВ: реканализация артерии коронарным проводником BMW Universal II, аспирационная тромбэктомия из огибающей ветви (получен красный тромб). Пластика баллоном Artimes 2,0 – 20,0 трижды при 8 и 10 атм – по 30 сек. Установлен коронарный стент Evermine50 3,0-44,0, имплантация при 10 атм – 1 мин. Постдилатация баллоном Apollo 3,0 – 18,0 при 16 и 18 атм – по 20 сек. Контрольная ангиография (рис. 1в) – стент расправлен, диссекции интимы нет, кровоток TIMI III, визуализируется эмболизация терминального сегмента огибающей ветви (диаметр артерии менее 1 мм).

Объем контрастного вещества (Омнипак-350) 280 мл. Продолжительность ЧКВ составила 20минут при времени рентгеноскопии 10минут. Эффективная доза облучения зафиксирована на уровне 2мЗв. Данные о дозе извлечены из автоматизированных протоколов ангиографической установки, формируемых в ходе процедуры.

Послеоперационный период протекал без особенностей, пациент выписан на 11-е сутки в удовлетворительном состоянии.

Рис. 1. Коронароангиограмма. Клинический пример № 1. Аномальное отхождение ПМЖВ общим устьем с правой ВА от правого коронарного синуса аорты: а – передне-задняя проекция с краниальным наклоном (AP cranial 30°). Визуализирован ствол левой ВА, крупная ПрВ; б – передне-задняя проекция с каудальным наклоном (AP caudal 30°). Острая окклюзия в дистальном сегменте ОВ; в - передне-задняя проекция с каудальным наклоном (AP caudal 20°). ОВ после реканализации, баллонной ангиопластики и стентирования (результат лечения); г - передне-задняя проекция с краниальным наклоном (AP cranial 30°). Визуализировано общее устье правой ВА и ПМЖВ.

Примечание: ангиограммы получены авторами.

Таким образом, обследование позволило идентифицировать у данного пациента крайне редкую анатомическую аномалию – отхождение ПМЖВ от правой ВА. Следует отметить, что подобная аномалия выявляется исключительно редко; в представленном клиническом случае ее обнаружение стало результатом проведения КАГ, инициированного иными клиническим показаниями (острый инфаркт миокарда).

Клинический пример № 2.

Выявлено аномальное отхождение ПМЖВ самостоятельным устьем от правого коронарного синуса аорты, вблизи устья правой ВА.

Пациент госпитализирован с клиникой ИБС, прогрессирующей стенокардии.

ЭКГ при поступлении: синусовый ритм с ЧСС 70 в мин. Резко влево ЭОС. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ). Синдром ранней реполяризации желудочков.

ЭхоКГ: атеросклероз аорты, створок аортального клапана. Недостаточность аортального клапана 1 ст. Полости сердца не увеличены. Тип ремоделирования ЛЖ: эксцентрическая гипертрофия. Утолщена межжелудочковая перегородка (МЖП). Нарушений локальной сократимости не выявлено. ФВ 61% (Simpson).

Выполнена КАГ трансрадиальным доступом справа: правый тип кровоснабжения миокарда. Кальциноз венечных артерий. Отдельное отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса (рис. 2в). Ангиографических признаков поражения ОВ и ПМЖВ не выявлено (рис. 2а и 2б). Гемодинамически незначимый стеноз ветви тупого края 35%. Гемодинамически незначимый стеноз правой ВА в среднем сегменте 50%. Стеноз правой ВА на границе среднего и дистального сегментов 65-70%.

Объем контрастного вещества (Омнипак-350) 70 мл. Продолжительность исследования составила 10минут при времени рентгеноскопии 4,2минуты. Эффективная доза облучения зафиксирована на уровне 1мЗв. Данные о дозе извлечены из автоматизированных протоколов ангиографической установки, формируемых в ходе процедуры.

Выставлен диагноз: ИБС. Прогрессирующая стенокардия со стабилизацией во II ФК. Стеноз правой венечной артерии 65-70%. Атеросклероз аорты, створок аортального клапана. Недостаточность аортального клапана 1 степени. Предстадия сердечной недостаточности. Фоновое: гипертоническая болезнь III стадии. Целевой уровень АД достигнут. Риск 4 (очень высокий). Гипертрофия левого желудочка (индекс массы миокарда ЛЖ (ИММЛЖ) 131 г/м2). ХБП С2 (СКФ- 74,10 мл/мин./1,73м2). Сопутствующий: рак сигмы Т3Н0М0 ст. 2А, резекция сигмы (2022 г.) 3 кл. гр. Рак предстательной железы T3N0M0 простатспецифический антиген (ПСА) высокий. Функционирующая цистостома. Биопсия от 2016 г. Терапия агонистами лютеинизирующего гормон-рилизинг-гормона (ЛГРГ) и дистанционная лучевая терапия (ДЛТ) от 2014 г. Злокачественное новообразование правой почки. Полип нисходящей толстой кишки, эндоудаление (2024 г.). Аневризматическое расширение брюшного отдела аорты. Варикозная болезнь нижних конечностей. Хроническая венозная недостаточность (ХВН) с клиническими классами C2, C3 по международной классификации CEAP (Clinical, Etiological, Anatomical, Pathophysiological).

С учетом пограничного поражения ВА, наличия тяжелой сопутствующей патологии принято решение отказаться от стентирования пораженной артерии. Пациенту рекомендовано наблюдение у кардиолога и консервативное лечение.

Рис. 2. Коронароангиограмма. Клинический пример № 2. Самостоятельное отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты: а – правая краниальная проекция (RAO cranial 35/35°). Левая ВА: от ствола левой ВА отходят ПрВ и ОВ; ПМЖВ не контрастируется; б – правая каудальная проекция (RAO caudal 30/30°). Левая ВА: визуализируется дистальное русло ОВ, а также ветви ПрВ; в – передне-задняя проекция с краниальным наклоном (AP cranial 30°). Визуализируется отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты вблизи устья правой ВА.

Примечание: ангиограммы получены авторами.

В приведенном клиническом случае редкая аномалия венечного русла – отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты – выявлена случайно в старческом возрасте.

Клинический пример № 3.

Выявлено аномальное отхождение ПМЖВ общим устьем с правой ВА от передней стенки правого коронарного синуса аорты.

Пациент поступил с выраженными загрудинными болями через 10 часов после начала заболевания. При поступлении Тропонин Т >2000 нг/л.

Выполнена ЭКГ: синусовый ритм с ЧСС 59 в мин. ЭОС отклонена резко влево. Блокада передней ветви ЛНПГ. Очаговые изменения на нижней стенке с зоной повреждения и ишемии. Очаговые изменения боковой стенки ЛЖ.

Данные ЭхоКГ: атеросклероз аорты, кальциноз аортального клапана. Аортальная недостаточность I-II ст. Очаговые изменения нижней, нижне-боковой области. Выраженное утолщение МЖП. Утолщение задней стенки ЛЖ. Кальциноз митрального фиброзного кольца. ФВ (Simpson) 67%.

Пациенту выполнена КАГ трансрадиальным доступом слева: правый тип кровоснабжения миокарда. Ствол левой ВА не поражен. Отхождение от ствола левой ВА ОВ и крупной диагональной ветви (ДВ) (рис. 3а и 3б). Отхождение ПМЖВ одним устьем с правой ВА от передней стенки правого коронарного синуса (рис. 3в). Поражения ветвей левой ВА не выявлено. Миокардиальный мышечный мостик (МММ) ПМЖВ в среднем сегменте. Гемодинамически незначимый стеноз правой ВА в проксимальном сегменте до 45%. Стеноз правой ВА в среднем сегменте до 80% с переходом в острую окклюзию правой ВА. Одномоментно в экстренном порядке выполнена реканализация правой ВА, баллонная ангиопластика, стентирование правой ВА. Устье правой ВА катетеризировано проводниковым катетером JR 3,5, 6F. После многократных безуспешных попыток реканализации окклюзии коронарными проводниками BMW Universal II, Fielder XT-A, Pilot 150 решено выполнить трансфеморальный доступ для лучшей установки проводникового катетера. После повторной катетеризации правой ВА проводниковым катетером JR 5 на ангиографии (с более тугим заполнением) появилось частичное антеградное заполнение артерии. Реканализация окклюзии коронарным проводником Whisper LS. Многократная пластика последовательно баллонами Sapphire II 1,25 – 10,0 при 14 атм, Emerge 1,5 - 12,0 при 14 атм, Emerge 2,0 - 12,0 при 14 атм по 20 сек. Восстановлен антеградный кровоток. Завести стент на одном проводнике после многократных попыток не удалось. В дистальную часть правой ВА установлен второй коронарный проводник Whisper ES. Также дополнительно установлен третий коронарный проводник BMW Universal II. На контрольной ангиографии - замедление кровотока в артерии (TIMI I). Поскольку к этому моменту имплантация стентов еще не была выполнена, полностью исключить вклад остаточного стеноза, диссекции интимы не представляется возможным; наряду с этим нельзя исключить и нарушение микроциркуляторной перфузии. Для улучшения коронарного кровотока введен в/в болюсно Коромакс в дозе 180 мкг/кг – 14400 мкг (14,4 мг) для пациента массой 80 кг – в течение 2 минут, с последующей инфузией со скоростью 2 мкг/кг/мин. (160 мкг/мин.) длительностью 12 часов. Имплантация стента Inspiron 3,5 - 29,0 при 10 атм - 25 сек. Сразу после болюсного введения эптифибатида сохранялось замедление коронарного кровотока - TIMI I. Выполнена дополнительная постдилатация баллоном доставочной системы при 10 атм - 15 сек. После выполнения баллонной ангиопластики антеградный кровоток в целевой артерии восстановился до уровня TIMI II. Проксимально с частичным захождением в ранее установленный стент позиционирование стента Inspiron 3,5 – 23,0, имплантация при 12 атм – 25 сек. Постдилатация баллоном доставочной системы при 12 атм - 15 сек. Проксимально с частичным захождением в ранее имплантированный стент позиционирование стента Inspiron 3,5 - 19,0, имплантация при 10 атм - 25 сек. Контрольная ангиография – стенты расправлены, диссекции интимы нет, кровоток TIMI III (рис. 3г). Оценка перфузии миокарда по шкале MBG не проводилась, поскольку в рутинной практике отделения стандартом ангиографической оценки кровотока служит шкала TIMI. Инструменты из правой ВА удалены. Интродьюсеры удалены. Пункционное отверстие правой общей бедренной артерии ушито аппаратом Starclose SE. Давящие асептические повязки.

Объем контрастного вещества (Ксенетикс-350) – 500 мл. Продолжительность ЧКВ составила 2 часа 45минут при времени рентгеноскопии 74минуты. Эффективная доза облучения зафиксирована на уровне 20мЗв. Данные о дозе извлечены из автоматизированных протоколов ангиографической установки, формируемых в ходе процедуры.

Рис. 3. Коронароангиограмма. Клинический пример № 3. Отхождение ПМЖВ одним устьем с правой ВА: а – правая каудальная проекция (RAO caudal 25/30°). Левая ВА: визуализируется ствол левой ВА, крупная ДВ и ОВ; б – левая каудальная проекция (LAO caudal 35/40°). Левая ВА: ПМЖВ не визуализируется; в – левая боковая проекция (LAO lateral 45°). Визуализировано общее устье правой ВА и ПМЖВ, отходящих от правого коронарного синуса аорты; острая окклюзия правой ВА в среднем сегменте; г – левая боковая проекция (LAO lateral 45°). Правая ВА после восстановления кровотока до дистальных ветвей.

Примечание: ангиограммы получены авторами.

Заключительный диагноз: ИБС. Инфаркт миокарда нижней стенки ЛЖ с подъемом сегмента ST. Системный тромболизис Метализе, эффективный. Атеросклероз аорты, створок аортального клапана. Аортальная недостаточность I-II ст. Кальциноз митрального фиброзного кольца. Фоновое заболевание: артериальная гипертония III стадии, 2 степени. Очень высокий риск (ОВР). Осложнения: СН I ст. ФК II. Сопутствующие заболевания: доброкачественная гиперплазия предстательной железы (ДГПЖ). Хронический простатит. Хроническая задержка мочи. Кисты обеих почек. ХБП С2 (СКФ – 77 мл/мин.).

Пациенту, в связи со сложностью экстренного вмешательства, введено 500 мл неионного контрастного препарата «Ксенетикс-350». С учётом исходной хронической болезни почек стадии 2 (СКФ 77 мл/мин./1,73 м² по CKD-EPI; маркер повреждения - хроническая задержка мочи на фоне ДГПЖ) выполнена регидратация 0,9% раствором NaCl со скоростью 1 мл/кг/ч, начатая при поступлении и продолженная 12 часов после вмешательства.

Динамика функции почек: исходно - мочевина 4,61 ммоль/л, креатинин 82 мкмоль/л, СКФ 77 мл/мин./1,73 м2; через 24 ч - 4,85 / 83 / 76; через 48 ч - 5,18 / 84 / 75; через 72 ч - 5,52 / 85 / 74 мл/мин./1,73 м² соответственно. СКФ оставалась в пределах стадии 2 (≥ 60). Прирост креатинина - 3 мкмоль/л, что не достигает порогов KDIGO (≥ 26,5 мкмоль/л или ≥ 1,5× от исходного), - контраст-ассоциированное поражение почек исключено. Послеоперационный период без особенностей, пациент выписан на 10-е сутки.

Анализируемый клинический случай демонстрирует выявление редкой анатомической аномалии – отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты. Данная находка была выявлена случайно в процессе диагностики по поводу острого инфаркта миокарда. На этапе проведения ЧКВ были зафиксированы технические сложности (затруднения при попытках установки проводникового катетера непосредственно в устье правой ВА, а также при заведении коронарных стентов). Наблюдавшееся замедление коронарного кровотока (TIMI I) после баллонной ангиопластики могло быть обусловлено феноменом no-reflow, однако в рамках данного наблюдения установить этот диагноз в строгом соответствии с критериями (TIMI ≤ 2 при отсутствии остаточного стеноза) не представляется возможным, поскольку на момент замедления кровотока имплантация стентов еще не была выполнена и полное исключение остаточного стеноза, диссекции не могло быть подтверждено. Применение эптифибатида было обусловлено клинической целесообразностью и направлено на улучшение микроциркуляторной перфузии.

Заключение. Во всех трех представленных наблюдениях аномальное отхождение ПМЖВ от правого коронарного синуса аорты – общим устьем с правой ВА либо самостоятельным устьем - было выявлено случайно при КАГ, выполненной по другим показаниям. Частота выявления данной анатомической вариации среди обследованных пациентов составила 0,017%, что согласуется с результатами отдельных эпидемиологических исследований и подтверждает крайне низкую распространённость описываемой аномалии.

У всех трёх пациентов имело место сопутствующее поражение венечных артерий: в одном случае диагностированы пограничные стенозы (менее 70%), в двух других - окклюзии, потребовавшие выполнения ЧКВ. Таким образом, аномальное отхождение ПМЖВ не исключает наличия гемодинамически значимого поражения венечного русла и может встречаться одновременно с ним.

При выполнении ЧКВ в одном наблюдении отмечены технические трудности; установить их причинную связь с вариантом анатомии ПМЖВ на основании данной серии невозможно.

Представленная серия наблюдений демонстрирует необходимость индивидуального подхода к диагностике и тактике ведения пациентов с данной анатомической аномалией, особенно при сопутствующем атеросклеротическом поражении ВА. С учетом ограниченного объёма выборки полученные данные носят предварительный характер и требуют подтверждения на большем клиническом материале.

Список сокращений:

АД – артериальное давление

ВА – венечная артерия

ВПС – врожденный порок сердца

DAP – дозоплощадной продукт

ДВ – диагональная ветвь

ДГПЖ – доброкачественная гиперплазия предстательной железы

ДИ – доверительный интервал

ДЛТ – дистанционная лучевая терапия

ЕГИСЗ – Единая государственная информационная система в сфере здравоохранения

ЕЦП – Единая цифровая платформа в сфере здравоохранения

ИБС – ишемическая болезнь сердца

ИММЛЖ – индекс массы миокарда левого желудочка

ИМТ – индекс массы тела

КАГ – коронароангиография

КТ-ангиография – компьютерно-томографическая ангиография

ЛЖ – левый желудочек

ЛГРГ – лютеинизирующий гормон-рилизинг-гормон

ЛНПГ – левая ножка пучка Гиса

МЖП – межжелудочковая перегородка

МММ – миокардиальный мышечный мостик

ОВ – огибающая ветвь

ОВР – очень высокий риск

ПМЖВ – передняя межжелудочковая ветвь

ПрВ – промежуточная ветвь

ПСА – простат-специфический антиген

РХМДиЛ – рентгенохирургические методы диагностики и лечения

СКФ – скорость клубочковой фильтрации

СН – сердечная недостаточность

ТЛТ – тромболитическая терапия

ФВ – фракция выброса

ФК – функциональный класс

FFR – фракционный резерв кровотока

ХБП – хроническая болезнь почек

ХВН – хроническая венозная недостаточность

CEAP – международная классификация хронических заболеваний вен (Clinical, Etiological, Anatomical, Pathophysiological)

ЧКВ – чрескожное коронарное вмешательство

ЧСС – частота сердечных сокращений

ЭКГ – электрокардиограмма

ЭОС – электрическая ось сердца

ЭхоКГ – эхокардиография