В настоящее время известен широкий спектр заболеваний орбит у детей, которые различаются по гистологическим и визуализационным характеристикам. Клинические симптомы и признаки у многих из них являются неспецифическими, отчего дифференциальная диагностика является затруднительной. Отсюда высокий уровень значимости лучевых методов исследования в первичной и дифференциальной диагностике различных заболеваний, а также в мониторинге лечения и диспансерного наблюдения.

Методы визуализации заболеваний орбит у детей

Ультразвуковое исследование (УЗИ) - один из самых часто используемых методов лучевой диагностики в детской офтальмологической практике [1]. Применение данного метода позволяет оценить структуры глаза и окружающих его тканей. Метод неинвазивен, безболезнен и не обладает ионизирующим излучением. Однако УЗИ имеет и ряд недостатков, в числе которых операторо- и приборозависимость.

Компьютерная томография (КТ) является методом выбора для диагностики костно-травматических повреждений глаз и глазниц, заболеваний костной орбиты, а также инородных тел и кальцинатов. Один из главных недостатков - ионизирующее излучение, из-за которого существуют определенные ограничения.

Магнитно-резонансная томография (МРТ), благодаря высокому контрастному разрешению и отсутствию ионизирующего излучения, в настоящее время является одним из наиболее  предпочтительных методов диагностики многих заболеваний глаз у детей как на этапе диагностики, так и при последующем мониторинге на различных этапах лечения [1].

Неопухолевые заболевания

Дермоид и эпидермоид

Кистозные структуры являются наиболее частыми поражениями орбит у детей [2]. Кисты орбит бывают врожденными или приобретенными, чаще всего доброкачественными [3; 4]. Дермоидные кисты (холестеатомы) являются наиболее распространенной кистозной опухолью орбит у детей и возникают из эктодермы, зажатой костными швами во время эмбриогенной миграции, или из-за неспособности поверхностной эктодермы отделиться от нервной трубки, могут возникать двусторонне и в своем составе содержать волосяные или дермальные включения [2; 3]. Эпидермоидные кисты аналогичны дермоидным, но в стенке кисты отсутствуют дермальные элементы.

Поверхностные дермоиды при УЗИ имеют гладкие контуры, переменную эхогенность и отсутствие видимой внутренней васкуляризации [2; 3].

При КТ дермоиды/эпидермоиды представлены в виде гиподенсных четко очерченных образований с ровным контуром [2; 3]. В ходе своего роста кисты могут оказывать ремоделирующее действие на прилежащую кость. В 85% вблизи дермоидной кисты имеется костная ямка прилежащей кости [2-4].

При МРТ дермоиды/эпидермоиды имеют округлую или яйцевидную форму с четкими контурами, гипоинтенсивный на Т1-ВИ и гиперинтенсивный на Т2-ВИ МР-сигнал, на диффузионно взвешенных изображениях имеют различный сигнал в зависимости от содержимого [2-4]. Для дифференциальной диагностики рекомендуется использовать импульсные последовательности с подавлением сигнала от жировой ткани [4]. При введении контрастирующего препарата кисты слабо его накапливают, преимущественно по контуру, поскольку не имеют в своей структуре сосудистого компонента [5; 6].

Киста носослезного протока и мукоцеле

Киста носослезного протока и мукоцеле обычно носят врожденный характер и характеризуются недостаточностью канализации дистального конца носослезного аппарата на клапане Хаснера [5]. Эта распространенная аномалия обнаруживается чаще всего случайно.

Определяется кистозное расширение интраназального носослезного канала, которое выступает под нижнюю носовую раковину, иногда с расширением слезного мешка [5; 7]. Дифференциальный диагноз включает менингоцеле и нейроглиальную гетеротопию, которые могут быть кистозными, но выступать в носовые полости над нижней носовой раковиной [5].

Венозная мальформация

Сосудистые мальформации - это поражения, которые присутствуют при рождении и растут соразмерно с ребенком. Они состоят из аномально сформированных каналов, которые выстланы покоящимся эндотелием и зависят от их сосудистого компонента, могут быть артериальными, венозными, капиллярными или лимфатическими [8; 9]. Венозные мальформации (ВМ) - поражения с низким потоком, связанные с нарушением эластичности венозных сосудов, их растяжением и расширением [9]. При визуализации имеют неправильную форму, дольчатую структуру с плохо очерченными краями, что отражает отсутствие капсулы. Могут в структуре иметь компоненты более 1-2 см в диаметре (macrocystic) и мелкие участки с более плотным содержимым (microcystic) [10]. ВМ орбит часто ассоциирована с венозными мальформациями головного мозга [5; 10].

При УЗИ ВМ имеет неоднородную эхогенность. Могут преобладать безэхогенные кистозные участки.

При КТ определяется расширение, ремоделирование, гиперостотические или литические поражения костной орбиты. КТ предпочтительна  для обнаружения флеболитов в структуре мальформации [5; 10]. Плотность образований зависит от наличия/отсутствия кровоизлияний. ВМ обычно хорошо визуализируется из-за присущего контраста между мальформацией и орбитальным жиром [10].

МРТ наиболее точна для определения анатомического расположения ВМ, степени и взаимосвязи поражения с окружающими его структурами [8; 10]. Кроме того, МРТ лучше всего подходит для характеристики развивающихся продуктов крови, которые обычно проявляются кровоизлиянием [10]. ВМ изо- или слегка гиперинтенсивна относительно мозга на Т1-ВИ и гиперинтенсивна относительно мозга на Т2-ВИ [10]. Накопление контрастирующего вещества ВМ при КТ или МРТ неоднородно и весьма вариабельно [10]. Как правило, ВМ накапливает контраст меньше, чем гемангиомы, но больше, чем чистые лимфатические мальформации [10]. Иногда ВМ осложняется тромбозом, который влияет на эхогенность при УЗИ и плотность или интенсивность сигнала на КТ и МРТ соответственно [5; 10].

Артериовенозная мальформация

Артериовенозные мальформации (АВМ) - поражения с высоким потоком крови, патологические сосудистые образования, состоящие из прямых аномальных связей между артериальной и венозной системами без промежуточного капиллярного русла [5; 9; 11; 12].

Диагноз основывается на ангиографических и гистологических данных. Визуализация обычно состоит из МРА и КТА или обычной ангиографии, чтобы продемонстрировать артериальную и венозную анатомию и наличие патологического клубка сосудов между увеличенными артериальными питателями и ранними дренирующими венами  [5; 9; 11; 12].

Новообразования орбиты

Гемангиома

Гемангиомы являются наиболее распространенной доброкачественной опухолью в младенчестве, предполагаемая распространенность у новорожденных составляет 1-3%, а  70-90% их спонтанно разрешаются к 7 годам [3; 5; 10; 13; 14].

При УЗИ гемангиома имеет ровные очертания и различную эхогенность, чаще гиперэхогенную. При доплерографии демонстрирует выраженный внутриочаговый кровоток,  повышенную скорость артериального и венозного кровотока [5].

При КТ может определяться расширение костной орбиты большой по размеру опухолью. В пролиферативной фазе опухоль однородная и изоденсна по отношению к мышцам. После введения контрастного вещества быстро и равномерно его накапливает, очерчивается ее дольчатый контур [10]. Во время инволюции опухоль постепенно замещается жировой тканью, что хорошо визуализируется при КТ.

При МРТ опухоль характеризуется ограниченной и несколько дольчатой структурой, которая изоинтенсивна на Т2-ВИ, изо- или гиперинтенсивна на T1-ВИ [10]. Характерны «черные полосы», которые соответствуют феномену пустоты потока и свидетельствуют о высокой васкуляризации ткани и её пролиферации [2; 5]. Инволюция связана с уменьшением васкуляризации и увеличением фиброзного компонента. Фиброз характеризуется понижением МР-сигнала на Т2-ВИ. Жировое перерождение ткани обуславливает повышенную интенсивность сигнала как на T1-ВИ, так и на T2-ВИ [10].

Тератома

Орбитальные тератомы происходят из более чем одного примитивного слоя зародышевых клеток (эктодерма, мезодерма, эндодерма), обычно доброкачественны и встречаются крайне редко [4; 5; 15; 16]. Опухоль может быть кистозной или солидной, является врожденной или развивается в раннем детстве, вызывая тяжелый прогрессирующий проптоз [5].

При КТ и МРТ - тератома представляет собой мультилокулярную кистозную, неоднородной структуры опухоль, состоящую из жира и кальцификатов, которая может смещать нормальное глазное яблоко и приводить к расширению костной орбиты [4; 5; 16].

Рабдомиосаркома

Рабдомиосаркома (РМС) - мезенхимальное, наиболее распространенное злокачественное новообразование орбит в детстве, составляющее около 5% всех случаев рака у детей и 10% всех случаев рабдомиосаркомы со средним возрастом 6–8 лет  [2; 4; 5; 17].

При УЗИ рабдомиосаркома выглядит как четко очерченная гетерогенная масса от низкой до средней эхогенности [4].

При КТ орбитальная РМС обычно выглядит как экстрагональная, яйцевидная, хорошо очерченная опухоль, изоденсная по отношению к мышце. Может происходить ремоделирование или агрессивное разрушение кости [5; 10; 17]. На постконтрастных изображениях наблюдается умеренное или выраженное накопление контрастного препарата, иногда по типу кольца [10].

При МРТ изоинтенсивна на Т1-ВИ и гиперинтенсивна на Т2-ВИ, со сниженной диффузией и умеренным или выраженным контрастным усилением [5; 10]. Экстраокулярные мышцы также поражаются и иногда неотделимы от опухоли [10]. Опухоли с очагами подострого кровоизлияния могут иметь участки с высокой интенсивностью сигнала на Т1- и Т2-ВИ [10]. Врастание в соседние околоносовые пазухи или внутрь черепа свидетельствует об агрессивности процесса.

Гранулема (эозинофильная/гистиоцитоз из клеток Лангерганса - LCH)

Гистиоцитоз клеток Лангерганса представляет собой спектр заболеваний, варьирующих от доброкачественных одноочаговых заболеваний костей до более агрессивных мультисистемных заболеваний с общей этиологией: пролиферация клеток Лангерганса, незрелых дендритных клеток костномозгового происхождения [2; 3; 5; 10]. Эозинофильная гранулема, наиболее локализованная и доброкачественная форма, часто представляет собой однофокальное заболевание костей с вовлечением орбитальных костей. Поражение обычно проявляется у детей (мальчики > девочки) младше 4 лет с проптозом, птозом и эритемой [2; 5].

При УЗИ пролиферация LCH видна как четко выраженная гетероэхогенная масса в надвисочной орбите [3].

При КТ проявляется как хорошо выраженная, умеренно или заметно накапливающая контраст остеолитическая масса мягких тканей, которая может распространяться на глазницу, височную ямку, лоб, лицо и эпидуральное пространство. Костные края характерно резко очерчены со скошенными краями [2; 3; 5; 10].

При МРТ компонент мягких тканей, замещающий костные структуры, может быть гетерогенным или однородным на Т1-ВИ и гипер-, изо- или гипоинтенсивным на Т2-ВИ [5].   МР-признаки могут имитировать более агрессивные саркоматозные очаги поражения или метастазы.

Ювенильная оссифицирующая фиброма (ЮОФ)

Агрессивная форма оссифицирующей фибромы (ОФ) с массивным и деструктивным поражением костей. Кроме того, выделение данной формы основано на возрасте дебюта, расположении очагов, а также наличии специфической генетической поломки в Хq26 и 2q33 [18]. Местный агрессивный рост является важной клинической особенностью, которая отличает ЮОФ от ОФ. Существуют два варианта ЮОФ, полностью отличающиеся по своей клинической и гистопатологической картине: псаммоматоидный (ЮПОФ) и трабекулярный (ЮТОФ), не имеющие генетических различий [19]. Для ЮПОФ характерно поражение синоназальной области и орбиты, тогда как ЮТОФ преимущественно поражает челюсти, чаще верхнюю [20].

При КТ опухоль обычно окружена склеротическим краем, очаг поражения выглядит менее плотным, чем нормальная кость, и может варьировать в размерах от 2 до 8 см в диаметре  [10; 19].

При МРТ изоинтенсивна на Т1-ВИ, на Т2-ВИ выглядит гипоинтенсивной и могут быть очаги высокой интенсивности МР-сигнала, представляющие кистозные пространства, заполненные жидкостью [10]. МРТ играет важную роль для дифференциации агрессивных сарком от ЮПОФ по их внекостной инвазии [21].

Метастазы нейробластомы

Нейробластома - наиболее частая экстракраниальная солидная опухоль у детей, метастазирующая в кости и являющаяся наиболее частой первичной опухолью, поражающей глазницу. Как правило, метастазы нейробластомы возникают в костных структурах, особенно в крыше и боковой стенке глазницы [2; 10; 22].

При КТ метастазы проявляются в виде нечетких, гиперденсных, иногда минерализованных образований, часто двухсторонних. Наблюдается литическая деструкция кости, иногда с характерной периостальной реакцией и очагами кальцификации. Опухоль может проникать в соседние структуры, включая подвисочную ямку, лицо и внутричерепное содержимое, но пресептальное разрастание встречается редко [5; 10; 22].

При МРТ появляются очаги поражения изоинтенсивные с корой головного мозга и гиперинтенсивные относительно мышц на Т2-ВИ и гипоинтенсивные на Т1-ВИ, со сниженной диффузией и гетерогенным или однородным контрастным усилением [22]. Образование может выглядеть неоднородным из-за некроза или кровотечения [10].

Плексиформная нейрофиброма

Опухоль нейроэктодермального происхождения, составляющая 1-2% всех опухолей орбит, возникающая в первое десятилетие жизни [2]. Поражение может затрагивать любой периферический нерв, но обычно сенсорные нервы орбит или век,  вызывая при этом проптоз глазных яблок, расширение костей и дисплазию клиновидной кости,  приводить к грыже височной доли и пульсирующему экзофтальму [2]. Риск злокачественной трансформации в саркому наблюдается в 7–10% случаев [3].

При КТ проявляется различной степени дисплазией клиновидной кости, расширением средней черепной ямки, расширением переднего края глазниц и глазничных отверстий, что вторично по отношению к поражению тройничного нерва [3; 23].

На МРТ часто визуализируется проникновение опухоли в глазницу с поражением чувствительных нервов, слезной железы и экстраокулярных мышц. Опухоль выглядит гипоинтенсивной на T1-ВИ, гиперинтенсивной на T2-ВИ и неоднородно накапливает контрастирующий препарат [3; 23].

Глиома зрительного нерва

Глиомы могут поражать любую часть зрительного пути, включая гипоталамус, диск зрительного нерва, зрительный нерв, хиазму, коленчатое ядро. Они составляют 4–6% всех опухолей головного мозга у детей, а средний возраст постановки диагноза составляет 5–9 лет [2; 24]. При гистологическом исследовании обычно выявляются глиомы низкой степени злокачественности [3; 25]. Проявление глиом зрительного пути при КТ и МРТ характерно и специфично, но тем не менее МРТ более чувствительна для обнаружения более мелких поражений [2].

При КТ определяется веретеновидное утолщение зрительного нерва. Дополнительные особенности включают расширение костного зрительного канала, неоднородное накопление контраста и, в редких случаях, эксцентрическое увеличение нерва и кистозную дегенерацию [3; 25].

При МРТ опухоли обычно демонстрируют изо- или гипоинтенсивный сигнал на T1-ВИ, гиперинтенсивный сигнал на T2-ВИ. Глиому зрительного пути можно легко отличить от менингиомы зрительного нерва, поскольку менингиомы гипоинтенсивные на T2-ВИ, происходят из мозговых оболочек и резко накапливают контраст на постконтрастных изображениях [3].

Заключение

Анализ изученной литературы позволяет сделать выводы, что применение методов лучевой визуализации:

1) играет важную роль в выявлении патогномоничных КТ- и МРТ-признаков различных заболеваний орбит у детей;

2) дает возможность провести дифференциальный диагноз, прежде всего злокачественных и доброкачественных образований орбит у детей;

3) имеет решающее значение в постановке точного своевременного диагноза и лечении заболеваний орбит у детей.