У 70 детей раннего возраста с врожденными пороками сердца (ВПС) изучались особенности оценки биоэнергетического обмена. В основу исследования положен количественный анализ аминокислот и карнитинового спектра крови. Установлено, что определение карнитинового спектра можно использовать как перспективный инновационный метод для оценки биоэнергетического обмена у детей с ВПС. Состояние карнитинового спектра зависит от выраженности нарушений гемодинамики и наличия сопутствующей патологии. У пациентов с компенсированным течением порока сердца выявляются умеренные нарушения карнитинового спектра. Выраженные нарушения карнитинового спектра, преимущественно за счет повышения уровней ацилкарнитинов, снижения уровней свободного карнитина и метионина, отмечаются только у детей с врожденными пороками сердца, сопровождающимися значительными нарушениями гемодинамики, в сочетании с различными сопутствующими пороку заболеваниями.
82 children from two months to 3 years old (53 boys and 29 girls) were put under observation. 3 groups were formed: the first one included 12 healthy children, there were 38 patients with congenital heart failure of stages from II A to II B in the second group, the third group was represented by 32 children with congenital heart failure having a minimum degree of gemodynamics disturbance (I stage) or without it. General clinical research methods were used to verify heart failures and to estimate the condition of the cardiovascular system. Quantitative analysis of the carnitin blood spectrum made with the help of liquid tandem chromate mass spectrometer Agilent Technologies 6410 Triple Quad LC / MS (USA) was used in the laboratory research. It was ascertained that carnitin spectrum condition depends on the degree of gemodynamics disturbance and contaminant pathology. In patients with compensated heart failure (the 3 –d group) moderate violations of carnitin spectrum are indentified Expressed disturbances of the carnitin spectrum, mainly due to higher levels of acetylcarnitine, lower levels of free carnitine and methionine are found in children with congenital heart failure accompanied by considerable violations in gemodynamics (the 2 –d group). Concominant diseases, evidently, play a very important role. The results of the research show that carnitin spectrum estimation may be recommended as a promising newish method of bioenergetic exchange estimation in children with congenital heart failure.
1. Гармаева В. В., Дементьева Г. М., Сухоруков В. С., Фролова М. И. Недостаточность карнитина у недоношенных детей с респираторным дистресс-синдромом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2008. №3. С.2-5.
2. Леонтьева И. В. Роль L – карнитина в метаболизме миокарда и возможности его применения для лечения заболеваний сердца (Научный обзор). – М., 2006. – С.31.
3. Москалёва Н. Е., Мамедов И. С., Веденин А. Н., Сухоруков В. С. Диагностика нарушений обмена веществ методом тандемной хромато-масс-спектрометрии // Клинико-лабораторный консилиум. 2008. 3 (22). С. 21-25.
4. Черкасов Н. С. Заболевания сердца у новорожденных и детей раннего возраста: Монография. – Астрахань, 2009. – 268 с.
5. Korkmaz A., Tekinalp G., Coskun T. et al. Plasma carnitine levels in preterm infants with respiratory distress syndrome. PediatInernational. 2005; 47: P.49-52.