Определение вариантов врожденных пороков мочевыделительной системы плода, уточнение тяжести поражения, прогнозирование несостоятельности функции почек - основная задача ультразвуковой антенатальной диагностики. Представлен обзор литературы, посвященный вопросам пренатальной ультразвуковой диагностики пороков почек и мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом. Предложена новая концепция дифференциальной диагностики вариантов врожденных пороков плода, которая основана на функциональном принципе мониторирования мочевыделительной системы плода с помощью ультразвука и оценки объема мочевого пузыря, частоты микционных скращений, почасового диуреза. Пороки мочевыделительной системы плода с неблагоприятным прогнозом включают пороки, связанные с обструктивными нарушениями уродинамики: клапаны задней уретры, Prune-Belle синдром, синдром «мегацистис-мегауретер-микроколон»Ж; а группа пороков без нарушений уродинамики представлена; двусторонней почечной агенезией, поликистозом, экстрофией. Комплекс объективных уродинамических критериев, подтверждающих неблагоприятный прогноз при наличии пороков плода с обструктивными нарушениями уродинамики включает: синдром «мегацистис», патологическое мочеиспускание плода: обструктивный или атонический тип, объем остаточной мочи ≥80%, резкое снижение диуреза. Уродинамическими критериями пороков без нарушений уродинамики является наличие синдрома микроцистис или отсутствие визуализации мочевого пузыря, снижение диуреза. Пренатальное выявление у плода уродинамических предпосылок жизненно опасных пороков мочевыделительной системы позволяет выполнить прерывание беременности, провести вмешательство на плоде или начать лечение ребенка сразу после рождения, выполняя оперативное лечение до развития сепсиса или развития почечной недостаточности.
The ultrasound identification of the variants of the congenital urinary tract abnormalities, the detection of severity of deterioration and poor renal prognosis – are the significant goals of antenatal diagnostics. The literature review on prenatal ultrasonic diagnostics of kidney and urinary tract abnormalities of the fetuses with poor prognosis is represented. The new concept of differential diagnostics of variants of abnormalities of the fetus is based on the functional principle of ultrasound monitoring of the urinary tract of the fetus, controlling the bladder volume, micturition cyclings, hourly urine production. The fetal urinary tract abnormalities with poor prognosis include obstructive urodynamic anomalies: posterior urethral valves, Prune-Belly syndrome, syndrome megacystis-megaurether-microcolon, and the group of abnormalities without urodynamic obstruction: bilateral kidney agenesis, polycystic kidney disease, extrophy. The complex of the objective urodynamic criteria, confirming to define poor prognosis of the obstructive urinary tract anomalies are based on: megacystis syndrome, pathological voiding: atonic or obstructive, residual urine ≥ 80%, sharp depression of a diuresis. The urodynamic criteria of the group of fetal abnormalities without urinary tract obstruction are based on microcystis syndrom or absence of visualization of the bladder, depression of diuresis. Prentenatal detection of urodynamic preconditions of life-threatening fetal urinary tract abnormalities provides the possibility for terminating the pregnancy, fetal intervention or treatment starting soon after birth and prompt intervention of the infants before sepsis and metabolic complications occurred.
1. Айламазян, Э. К. Пренатальная диагностика наследственных и врожденных болезней / Э. К. Айламазян, В. С. Баранов. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - 416 с.
2. Дерюгина, Л. А. Становление мочевыведения плода на этапах гестации / Л. А. Дерюгина, Д. А. Морозов // Детская хирургия. - 2007. - №6. - С. 22 - 27.
3. Дерюгина Л. А. Пренатальная диагностика урологических заболеваний / Л. А.Дерюгина, Е. Л.Вишневский, И. В. Казанская, Д. А.Морозов // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2007. - Т. 52. - №4. - С.50-54.
4. Дерюгина Л. А. Антенатальное консультирование детским урологом: учебное пособие. - Саратов: Изд. Сар. мед. ун-т, 2008. - 41с.
5. Дерюгина Л. А. Пренатальные критерии выбора диагностической тактики при наличии пиелоэктазии плода /Л. А. Дерюгина, Л. А. Лернер., С. А. Карпов, Ю. А. Ильичева // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 51-57.
6. Дерюгина Л. А. Мочевыделительная функция плода при различных формах пиелоэктазии / Л. А. Дерюгина, М. Л. Чехонацкая, П. В. Глыбочко, В. М. Попков // Саратовский научно-медицинский журнал. - 2006. - №4 (14). - С. 81-89.
7. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия: прогноз, критерии, трактовки / Л. А. Дерюгина // Детская хирургия. - 2006. - №2. - С. 35-37.
8. Дерюгина, Л. А. Пренатальная пиелоэктазия, критерии выбора диагностической тактики / Л. А. Дерюгина, Т. Н. Куликова, Б. В. Долгов // Детская хирургия. - 2005. -. №6. - С.24 -30.
9. Дерюгина, Л. А. Расстройства уродинамики нижних мочевых путей у плодов / Л. А.Дерюгина // Детская хирургия. - 2007. - №3. - С. 30-34.
10. Дерюгина, Л. А. Пренатальная диагностика патологии мочевыводящей системы и обоснование тактики ведения детей в постнатальном периоде: дисс... докт. мед. наук. - М., 2008. - 307с.
11. Красовская Т. В Анте- и постнатальная диагностика урологических заболеваний у новорожденных / Красовская Т. В., Голоденко Н. В., Левицкая М. В., Гуревич А. И. //Лекции по педиатрии / [Под редакцией В. Ф.Демина, С. О. Ключникова, Г. А Самсыгиной]. - Т.1. - М.,2001. - С. 162-171.
12. Медведев М. В., Веропотвелян Н. П. Ультразвуковая пренатальная диагностика врожденных пороков мочеполовой системы // Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / Под редакцией В. В. Митькова, М. В. Медведева. - Т.2. - М.: Видар, 1996. - С. 205-226.
13. Молчанова Е. А, Валов А. Л, Каабак М. М. Первые результаты формирования Российского регистра хронической почечной недостаточности у детей // Нефрология и диализ. - 2003. - Т.5. - №1.
14. Папаян А. В., Стяжкина И. С. Неонатальная нефрология // Руководство. - СПб.: Питер, 2002. - С. 84-123, С. 448.
15. Р. Ромеро, Д. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Р. Ромеро, Д. Пилу, Ф. Дженти и др. - М.: Медицина, 1994. - 448 с.
16. Стручкова, Н. Ю., Медведев, М. В. Расширение чашечно-лоханочной системы у плода: перинатальные исходы // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 1999. - № 2. - С. 107-112.
17. Стручкова, Н. Ю. Прогностическая значимость различных эхографических критериев при пренатально выявленном расширении лоханки почки плода / Н. Ю. Стручкова, М. В. Медведев, Е. В. Юдина, Е. В. Сыпченко и др. // Ультразвуковая диагностика в акушерстве, гинекологии и педиатрии. - 2001. - № 2. - С. 107-115.
18. Arger P. H., Coleman B. G., Mintz M. C., Snyder H. P., Camardese T., Arenson R. L., Gabbe S. G, Aquino L. Routine fetal genitourinary tract screening // Radiology 1985. - V. 156. - P. 485 - 489.
19. Corteville J. E., Gray D. L., Crane J. P. Congenital Hydronephrosis: Correlation of fetal ultrasonographic findings with infant outcome // American J. Obstetrics and Gynecology. - 1991. - V.165. - N.2. - P. 384 - 388.
20. Grignon A., Filion R., Filatrault D. Et al Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical applications // Radiology, 1986. - V. 160. - P. 645-647.
21. Heide A. Medical end-of-life decisions made for neonates and infants in the Netherlands / Heide A., Maas P.J., Wal G. et al. // Lance. - 1997. - V. 350. - P. 251-255.
22. Langer B. Fetal pyelectasis // Ultrasound in Obstetrrics and Gynecology. - 2000. - V.16. - P. 1 -5.
23. Livera L. N., Brookfield D. S. K., Hawnaur J. M. Antenatal ultrasonography to detect fetal renal abnormalities: a prospective screening programme // BMJ. - 1985. - V. 298. - P. 1421- 1423.
24. Lepercq J., Beaudoin S., Bargy F. Outcome of 116 Moderate Renal Pelvis Dilatations at Prenatal Ultrasonography // Fetal Diagnosis and Therapy. - 1998. - N13. - P.79-81.
25. Megacystis - microcolon - intestinal hypoperistalsis syndrome: A visceral myopathy / Puri P., Lake B. D., Gorman F., O'Donnell B., Nixon H.H. et al. // J. Pediatr. Surg. - 1983. - V. 18. - P. 64.
26. Sherer D. M. Is fetal Hydronephrosis overdiagnosed? // Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. - 2000. - V. 16. - P. 601-606.
27. Sauer P. J. Ethical dilemas in neonatology, recomendations of the Ethics Working group pf the CESP (Confederation of European Specialists in Paediatrics) // Eur. J. Pediatr. - 2001. - V. 160. - P.364-368.
28. Thomas D. F. M. Prenatally detected uropathy: epidemiological considerations // British J. Urology. - 1998. - V. 81. (S2). - P. 8-12.
29. Verhagen E., Sauer P. J. J. The Groningen Protocol - Euthanasia in Severely III Newborns // New English Medical Journal. - 2005. - V. 352. - N. 10. - P. 959-962.
30. Wladimiroff J. W., Campbell S. Fetal urine production rates in normal and complicated pregnancy // The Lancet 1974. - V.1. - No 7849. - P. 151-154.