Цель исследования – выделение вариантов течения и предикторов прогрессирования гипертрофической необструктивной кардиомиопатии (ГНКМП). Материал и методы: Обследованы 97 пациентов с ГНКМП, методы исследования – ЭКГ покоя, суточное мониторирование ЭКГ с оценкой вариабельности сердечного ритма (ВСР), ЭхоКГ. Наблюдение в динамике проведено в течение в среднем 15,0 ±0,73 года (от 1 до 25 лет). Результаты исследования: При длительном наблюдении выделены два основных варианта течения ГНКМП: с клиническим прогрессированием (42 %) и со стабильным течением (58 %). Клиническое прогрессирование развивалось по типу усугубления ХСН в 26,1 %, появления нарушений сердечного ритма – в 13 % случаев. Структурно-функциональные нарушения при прогрессировании ГНКМП характеризовались увеличением левого предсердия (41,7 %), снижением подвижности стенок левого желудочка (48,3 %), усугублением диастолической дисфункции (30 %), увеличением полости правого желудочка (26 %). Предикторы прогрессирования ГНКМП: стаж заболевания более 20 лет, исходная ХСН II ФК и выше, более 3 клинических проявлений заболевания, в особенности связанных с нарушениями сердечного ритма, индекс массы миокарда левого желудочка >200 г/м2, индекс левого предсердия > 2,40 см/м2 и индекс объема левого предсердия выше 34,0 мл/м2, минутный объем < 5 л/мин, снижение показателей ВСР. Предложена балльная система оценки возможного прогрессирования ГНКМП.

The purpose of research – the current accentuation of options and predictors of progression of hypertrophic nonobstructive cardiomyopathy (HNCM).Material and Methods: The study included 97 patients with HNCM, research methods – ECG, ECG monitoring with assessment of heart rate variability (HRV), echocardiography. Observing the dynamics held for an average of 15.0 ± 0.73 years (range, 1 to 25 years). Results: Long-term follow highlighted two main variants of HNCM: the clinical progression (42 %) and stable form (58%). The clinical progression of the type developed worsening heart failure in 26.1 %, the appearance of cardiac arrhythmias – in 13 % of cases. Structural and functional abnormalities in the progression of HNCM characterized by an increase in the left atrium (41.7 %), decreased left ventricular wall motion (48.3 %), worsening of diastolic dysfunction (30 %), increasing the cavity of the right ventricle (26 %). Predictors of progression in HNCM: the experience of the disease for more than 20 years, starting with CHF FC II and higher; more than 3 clinical manifestations of the disease, especially associated with cardiac arrhythmias, index of left ventricular mass> 200 g / m2, left atrial index> 2.40 cm / m2 and left atrial volume index above 34.0 ml / m 2, the minute volume of <5 l/ min, reduced HRV. A point system for evaluating the likely progression HNCM is introduced.