1
Агранович Н.В.
1
Бабашева Г.Г.
2
Агранович И.С.
2
Крон Е.Ю.
3
Игнатенко И.В.
4
Юндина Е.Е.
5
1 ГБОУ ВПО «Ставропольский государственный медицинский университет»
2 Ставропольский краевой клинический консультативно-диагностический центр
3 ГБУЗ СК «Городская клиническая поликлиника № 2»
4 ГБУЗ СК «Краевой клинический кардиологический диспансер»
5 Консультативно-диагностическая поликлиника г. Ставрополя
Некомпактный миокард (НКМ) — малоизученная патология, не имеющая четких критериев диагностики. Существуют различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда левого желудочка, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза. Каждое учреждение самостоятельно решает, какие из предложенных критериев некомпактного миокарда использовать и на каком методе диагностики остановить свое предпочтение. Возникновение некомпактного миокарда обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца. Эхокардиография (ЭхоКГ) позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки левого желудочка. Диагноз «некомпактный миокард» ставится в случае, если толщина некомпактного слоя миокарда превышает толщину компактного слоя более чем в 2 раза, расчет данного отношения производится в конце систолы из парастернального доступа по короткой оси. Возможно повышение эффективности оценки трабекулярности левого желудочка при использовании комбинации существующих методик. Таким образом, ультразвуковое исследование (УЗИ) является наиболее доступным и достаточно информативным методом в диагностике «губчатого» миокарда. Сочетание его с другими методами обследования увеличивает вероятность ранней постановки диагноза.
некомпактный миокард
эхокардиография
1. Голухова Е.З. Некомпактный миокард левого желудочка / Е.З. Голухова, Р.А. Шомахов // Креативная кардиология. – 2013. – № 1. — С. 35–45
2. Результаты эхокардиографического и магнитно-резонансного исследования сердца у больных некомпактным миокардом левого желудочка / М.Г Ерохина, О.В. Стукалова, В.Е. Синицин [и др.]// Кардиология. — 2009. — № 4. — С. 25–28
3. A novel X-linked gene, G4.5, is responsible for Barth syndrome /Bione S., D’Adamo P., Maestrini E. [et al.]// Nat. Genet. 1996; 12: 385–9.
4. Brian С W. Noncompaction of the ventricular myocardium American Heart Association. Circulation/ Brian С W., Vijay B.S., Kevin М.М. // 2004,109: 2965-71
5. Classification of the cardiomyopathies: from the European Society of Cardiology working group on myocardial and pericardial diseases /Elliott P., Andersson B., Arbustini E. [et al].// Eur. Heart J. 2008; 29: 270–6.
6. Clinical features of isolated noncompaction of the ventricular myocardium: long-term clinical course, hemodynamic properties, and genetic background /Ichida F., Hamamichi Y., Miyawaki T. [et al.] //J. Am. Coll. Cardiol. 1999; 34: 233–40.
7. Complications of non-compaction of the left ventricular myocardium in a paediatric population: a prospective study/ Lilje С., Razek V., James J. [et al.] //Eur. Heart J. 2006; 27 (15): 1855–60
8. Dalen B.V. Normal left ventricular twist in patients with non-compaction cardiomyopathy, or in normal subject with hypertrabeculation?/ Dalen B.V. Caliskan K., Geleijnse M.L. //Eur. Heart. J. Cardiovase. Imag.2012 March 30.
9. Delayed MRI hyperenhancement in noncompaction: sign of fibrosis correlated with clinical severity /Fazio G., Visconti C., D’Angelo L. [et al.]// AJR Am J Roentgenol 2008;190:W273.
10. Echocardiographic and pathoanatomical characteristics of Isolated left ventricular noncompaction: a step towards classification as a distinct cardiomyopathy/ Jenni R., Occhslin E., Schneider J. [et al.]// Heart. 2001;86:666-667
11. Engberding R.Identification of a rare congenital anomaly of the myocardium by two-dimensional echocardiography: persistence of isolated myocardial sinusoids/ Engberding R., Bender F. // Am J Cardiol 1984: 1733—1734.
12. Familial isolated non compaction of the ventricular myocardium. /Kurosaki К., Ikeda U., Hojo Y. [et al.] //Cardiology.1999; 91: 69–72
13. Finsterer J. Positive troponin-T in noncompaction is associated with neuromuscular disorders and poor outcome / Finsterer J., Stollberger C., Krugluger W.// Clin Res Cardiol 2007;96:109—113.
14. Isolated noncompaction of left ventricular myocardium:a study of eight cases. Circulation /Chin K, Perloff J.K.,WilliamsR.G. [et al] //1990;82:507-513
15. Neonatal, lethal noncompaction of the left ventricular myocardium is allelic with Barth syndrome / Bleyl S.B., Mumford B.R., Thompson Y. [et al.]//Am. J. Hum. Genet. 1997; 61: 868–72.
16. Noncompaction of the ventricular myocardium mimicking ischemic cardiomyopathy /Matsumoto N., Sato Y., Kunimasa T. [et al.] //Ann Nucl Med 2006;20:639—641.
17. Recommendation for chamber quantification a report from the American Society of Echocardiography's Guidelines and Standards Committee and the Chamber Quantification Writing Group, developed in conjunction with the European Association of Echocardiography, a branch of the European Society of Cardiology/ Lang R.M. Bierig M., Devereux R.B. [et al.]// J. Am. Soc. Echocardiogr.2005;18:1440-1463
18. Sen-Chowdhry S. Left ventricular noncompaction and cardiomyopathy: cause, contributor, or epiphenomenon? /Sen-Chowdhry S., McKenna W.J.// Curr Opin Cardiol 2008;23:171—175.
19. Stollberger C. Lefl ventricular hypertrabeculation/ noncompaction and association with additional cardiac abnormalities and muscular disorder /Stollberger C., Finsterer J.,Blazek G.// Am J Cardiol 2002,90:899-902
20. Successful cardiac resynchronization therapy in a 3-year-old girl with isolated left ventricular non-compaction and narrow QRS complex: a case report /Saito K., Ibuki K., Yoshimura N. [et al] //Circ J 2009;73:2173—2177.
21. Unique myocardial fibrosis pattern by late gadolinium enhanced magnetic resonance imaging in a patient with isolated noncompaction of the ventricular myocardium /Kurita T., Matsuoka K., Hoshida K. [et al.] //Circ J 2010;74:381—382.
22. X-linked fatal infantile cardiomyopathy maps to Xq28 and is possibly allelic to Barth syndrome /Gedeon A.K., Wilson M.J., Colley A.C. [et al.]// J. Med. Genet. 1995; 32: 383–8
Наследственный характер выявляется примерно в 18% случаев у взрослых и 40-50% случаев у детей [5]. Выделяют два типа наследования: аутосомно-доминантный тип и сцепленное с Х-хромосомой наследование [6, 12]. НКМ является генетически гетерогенным заболеванием, поэтому установить определяющий молекулярный дефект пока является невозможным [1].
Возникновение НКМ обусловлено нарушением формирования нормального миокарда из эмбрионального губчатого, который в отсутствие коронарного кровотока кровоснабжается из полостей сердца.
Выделяют три формы НМК: изолированный; в сочетании с врожденными пороками сердца; в сочетании с нейромышечными заболеваниями [3, 15, 22].
Субэндокардиальная ишемия (следствие нарушения микроциркуляции непосредственно под некомпактным слоем миокарда) является, по-видимому, основным звеном патогенеза [18]. Эта ишемия может критически нарастать, иногда описывают типичные «инфарктные» и «рубцовые» изменения: положительный тест на тропонин, патологический зубец Q, недостаточное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях; локальные гипокинезия и акинезия по данным ультразвукового исследования (УЗИ); зоны истончения стенки ЛЖ и отсроченного субэндокардиального накопления контрастного препарата по данным компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) [13, 16, 20, 21].
При синдроме НКМ ишемическое повреждение с развитием крупно- и мелкоочагового кардиосклероза рассматривается как основной механизм аритмий и прогрессирования хронической сердечной недостаточности (ХСН).
Клиническая картина «губчатой» кардиомиопатии неспецифична и включает в себя общие синдромы сердечной патологии, такие как: нарушения ритма и проводимости, сердечная недостаточность, тромбоэмболические осложнения. Степень выраженности симптоматики зависит от объема поражения сердечной мышцы и коррелирует с прогнозом [9]. У 15-20% пациентов заболевание может протекать бессимптомно [11].
В настоящее время диагностика губчатой кардиомиопатии осуществляется при помощи ЭхоКГ и МРТ, возможно применение рентгеновской компьютерной томографии и рентгеновской контрастной вентрикулографии [19]. УЗИ позволяет определить локализацию и структуру поражения стенки ЛЖ. Проблемой разработки ультразвуковых критериев диагностики некомпактного миокарда занимаются с начала 1990-х гг. Были предложены различные ультразвуковые критерии «губчатого» миокарда ЛЖ, однако на сегодняшний день не существует единого алгоритма в постановке диагноза. Трабекулярность миокарда может быть повышена и при других кардиомиопатиях, поэтому эхокардиографическая диагностика НКМ требует высокой квалификации врача.
Диагностические критерии предложены T. Chin и соавторами: НКМ определяется как соотношение X/Y ≤ 0,5, где Х - расстояние от эпикарда до межтрабекулярных пространств, а Y - расстояние от эпикарда до максимально выступающей трабекулы. Эти критерии рассматриваются в отношении трабекулы, располагающейся в области верхушки левого желудочка из парастернальной позиции по короткой оси, а также верхушечной позиции. Толщина свободной стенки левого желудочка измеряется в конце диастолы [14].
C. Stollberger, J. Finsterer рекомендуют использовать следующие диагностические критерии: более трех выступающих в полость левого желудочка трабекул по направлению от верхушки к папиллярным мышцам, видимых на одном изображении сердца; межтрабекулярные пространства, свободно сообщающиеся с полостью левого желудочка, визуализируются с помощью цветового допплеровского картирования (ЦДК) [19]. C. Lilje и соавторы предложили количественные критерии для определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ: 0,33-0,26 - «мягкая» некомпактность; 0,25-0,2 -умеренная: <0,2 - тяжелая [7].
Наиболее развернутые диагностические критерии предложили R. Jenni и соавторы [10].
1. Соотношение N/C более 2, где N - некомпактный слой миокарда, C - компактный слой миокарда. Двухслойная структура миокарда с истонченным компактным и утолщенным некомпактным слоем, выявляемая из парастернальной позиции по короткой оси.
2. Отсутствие других сопутствующих аномалий сердца.
3. Наличие многочисленных, чрезмерно выступающих в полость левого желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами.
4. Сообщающиеся с полостью левого желудочка межтрабекулярные пространства, выявляемые с помощью ЦДК. Диагностические критерии R.
Наиболее распространенными из них являются критерии К. Chine и R. Jenni. Каждое учреждение самостоятельно решает, какие из предложенных диагностических критериев «губчатого» миокарда использовать и на каком методе диагностики остановиться. Существующие критерии имеют различные недостатки и не учитывают возрастных, половых и расовых особенностей в популяции. Согласно ультразвуковым критериям двухслойный миокард, состоящий из трабекулярного и компактного слоев, является патогномоничным признаком некомпактного миокарда. Вместе с тем все больше и больше исследователей предполагают возможность выявления трабекулярного миокарда в норме как во взрослой, так и в детской популяции [8].
Возможно повышение эффективности оценки трабекулярности (отношения трабекулярного слоя к компактному) левого желудочка при использовании модифицированной методики, объединившей в себе преимущества двух методов: К. Chine и R. Jenni [17].
1. Все измерения проводятся в позднюю диастолу - момент, когда граница между слоями была достоверно различима.
2. Измерение отношения трабекулярного слоя (NC) к компактному слою (С).
3. Измерение проводятся в каждом трабекулярном сегменте согласно 16-сегметарной модели ЛЖ.
4. Третий базальный сегмент, а также 9-й и 12-й; средние сегменты оцениваются в четырех- и пятикамерной позициях, остальные сегменты оцениваются в парастернальной позиции по короткой оси ЛЖ на уровне верхушки (апикальные сегменты), головок папиллярных мышц (средние сегменты) и митрального клапана (базальные сегменты).
МРТ - альтернатива в диагностике некомпактного миокарда. К достоинствам МРТ следует отнести: меньшую зависимость результатов исследования от мастерства врача, возможность точной оценки всех сегментов миокарда, в том числе верхушки ЛЖ, а также ПЖ. Недостатками являются ограничение всеобщей доступности этого метода и его дороговизна.
Таким образом, ЭхоКГ является наиболее доступным и достаточно информативным методом в диагностике НКМ. Сочетание его с другими методами обследования увеличивает вероятность ранней постановки диагноза НКМ.
Рецензенты:
Хайт Г.Я., д.м.н., профессор, главный врач Ставропольского краевого клинического консультативно-диагностического центра, г. Ставрополь;
Боева О.И., д.м.н., профессор кафедры клинической физиологии, кардиологии с курсом интроскопии Ставропольского государственного медицинского университета, г. Ставрополь.
Библиографическая ссылка
Агранович Н.В., Бабашева Г.Г., Агранович И.С., Крон Е.Ю., Игнатенко И.В., Юндина Е.Е. ЭХОКАРДИОГРАФИЯ В ДИАГНОСТИКЕ НЕКОМПАКТНОГО МИОКАРДА: НАУЧНЫЙ ОБЗОР // Современные проблемы науки и образования. – 2015. – № 5.
;
URL: https://science-education.ru/ru/article/view?id=21733 (дата обращения: 19.04.2024).
Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)
