Единственный путь передачи сифилиса от матери к плоду - это инфицирование через плаценту с высоким риском развития врождённого сифилиса. В настоящее время понятие о TORCH-комплексе врождённых инфекций предложено расширить до STORCH, где S означает сифилис, так как, начиная с шестнадцатой недели внутриутробного развития, циркулирующий в крови возбудитель способен проходить через плацентарный барьер и инфицировать плод [13, 17, 22, 36].
Полноценное лечение матери на ранних сроках беременности (в первой половине беременности и, особенно, в первом триместре) обычно предотвращает поражение плода.
Согласно проведённым исследованиям, дети, родившиеся от серопозитивных по сифилису матерей, рождаются недоношенными на сроке 33-37 недель, с признаками внутриутробной гипоксии и задержки внутриутробного развития плода. При оценке по шкале Апгар отмечаются явления тяжёлой асфиксии [1, 3, 14, 16, 20, 30]. Период новорождённости у таких детей протекает с процессами дезадаптации. Задержка внутриутробного развития плода приводит к снижению резистенстности новорождённых к родовому стрессу, истощению адаптационных ресурсов с развитием клинических проявлений церебрального и респираторного дистрессов. В неонатальный период отмечаются такие патологические состояния, как дисфункция желудочно-кишечного тракта в виде срыгивания и диспепсического синдрома, тахикардия, приглушённость тонов сердца, непостоянный систолический шум у основания сердца, нарушения микроциркуляции в виде «мраморности» кожи, акро- и периорального цианоза [12, 18, 24, 27].
При физикальном осмотре детей с ранним врождённым сифилисом отмечаются стигмы дизэмбриогенеза. Наиболее часто обнаруживаются малые аномалии сердца в виде открытого овального окна, пролапса митрального клапана, дополнительные хорды левого желудочка, аневризмы межпредсердной перегородки [7, 25].
На основании литературных данных у детей с ранним врождённым сифилисом выявляется синдром соединительно-тканной дисплазии, наиболее частым фенотипическим проявлением которого является патология кожи, черепа и опорно-двигательного аппарата. Данные патологические изменения расценивают в качестве маркера возможной сердечно-сосудистой патологии [8, 40].
Наличие дисплазии тазобедренных суставов, подтверждённой визуализирующими методами, обнаружение у детей 5-7 стигм дизэмбриогенеза в области головы, лица, туловища и конечностей позволяет говорить о влиянии сифилитической инфекции на развитие патологической стигматизации, что предполагает нарушения эмбриогенеза.
Изучая физическое развитие детей, рождённых от серопозитивных по сифилису матерей в динамике, учёные отмечают, что дети рождаются с наименьшими показателями массы и длины тела, медленно прибавляют в весе и росте. К причинам задержки физического развития следует, вероятно, отнести наличие фетоплацентарной недостаточности у беременных женщин [32, 35].
У детей, родившихся от инфицированных сифилисом матерей, наблюдается задержка нервно-психического развития различной степени выраженности. Так, Н. А. Бакуридзе доказано, что дети, перенесшие врождённый сифилис, имели наиболее неблагоприятные показатели психомоторного развития на первом году жизни. Учёный обследовала 19 детей, больных врождённым сифилисом, в возрасте 1 месяца. У 7 детей была выявлена значительная задержка психического развития, у 8 детей - лёгкая, без отклонений - у 4. В возрасте 12 месяцев у 6 из обследуемых детей регистрировалась значительная задержка НПР, у 7 детей определялась лёгкая степень задержки нервно-психического развития, у 6 нарушений НПР не наблюдалось. Отмечено, что количество детей с нормальным нервно-психическим развитием увеличилось к концу 1-го года жизни [2].
Отклонения в нервно-психическом развитии обусловлены высокой частотой последствий перинатального поражения центральной нервной системы и наличием структурных изменений головного мозга, подтверждённых методами нейровизуализации [4, 28]. Задержка нервно-психического развития сохраняется у детей, рождённых серопозитивными матерями, на протяжении всего периода раннего детского возраста.
При проведении количественной (балльной) оценки нервно-психического развития установлено, что у детей, перенесших ранний врождённый сифилис, наблюдается умеренная задержка нервно-психического развития. Грубая задержка нервно-психического развития до 1 года жизни выявляется редко и в основном только по 1-му показателю, а на 2-3 годах жизни она регистрируется по 2-м и более показателям, чаще - «активная речь» в сочетании с «сенсорным развитием» [21].
При лабораторном обследовании детей, рождённых от серопозитивных по сифилису матерей, выявляется анемия различной степени тяжести, тромбоцитопения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ [6, 41]. При тяжёлом течении врождённого сифилиса в периферической крови больных регистрируется анизоцитоз, нормобластоз, пойкилоцитоз, эритробласты, юные ретикулоциты [23, 38]. Изменения в крови в виде анемии и тромбоцитопении могут сохраняться у детей до возраста 3-х лет.
При биохимическом исследовании крови детей, рождённых от инфицированных сифилисом матерей, обнаруживается диспротеинемия, элевация общего и прямого билирубина, повышение аланинаминотрансферазы и аспартатаминотрансферазы, щелочной фосфатазы [26, 33]. Биохимические параметры крови косвенно указывают на поражения внутренних органов и могут использоваться в качестве вспомогательных критериев постановки диагноза врождённого сифилиса.
Поражение центральной нервной системы при раннем врождённом сифилисе отличается тяжёлым течением перинатальной энцефалопатии и выраженным клиническим полиморфизмом с преобладанием двигательных расстройств, гипертензионно-гидроцефального синдрома и вегето-висцеральной дисфункции на фоне симпатикотонии. При динамическом нейросонографическом исследовании новорождённых выявляется вентрикуломегалия, диффузная дилатация желудочков, перивентрикулярная лейкомаляция, кистозные изменения на фоне снижения мозгового кровотока по данным ультразвуковой допплерографии, расширение межполушарного пространства, повышенная эхогенность перивентрикулярных зон [5, 29].
Рассматривая патогенез этих явлений, следует отметить, что вентрикуломегалия, диффузная дилатация желудочков, расширение межполушарного пространства свидетельствуют об изменениях ликвородинамического генеза; перивентрикулярная лейкомаляция, повышенная эхогенность перивентрикулярных зон указывают на различные по степени тяжести изменения гипоксически-ишемического генеза.
Наблюдение за детьми, перенесшими ранний врождённый сифилис, в катамнезе позволило установить, что ведущими неврологическими синдромами являются: гипертензионно-гидроцефальный, дефицита внимания с гиперактивностью, судорожный, мышечной гипотонии, пирамидной недостаточности. У большинства детей регистрируются неврозоподобные расстройства [9, 31].
Магнитно-резонансная томография у детей, перенесших ранний врождённый сифилис, выявляет полиморфные патогенетически значимые морфологические изменения головного мозга: внутреннюю гидроцефалию, перивентрикулярные очаги демиелинизации, кистозную трансформацию головного мозга, что в целом согласуется с данными нейросонографии, проведенными в неонатальном периоде.
При динамическом наблюдении за детьми, рождёнными серопозитивными матерями, наблюдалось медленное восстановление функций центральной нервной системы. Синдром пирамидной недостаточности у детей сохраняется до возраста 3-х лет, что обуславливает задержку статико-моторного развития. Регресс гипертензионно-гидроцефальных изменений также происходит медленнее и сохраняется на протяжении первых трёх лет жизни детей. Судорожный синдром в виде фебрильных судорог, аффекторно-респираторных пароксизмов, регистрируется у детей, перенесших врождённый сифилис, в раннем детском возрасте [10, 34].
Таким образом, отмечается высокая частота встречаемости неврологической патологии у детей, перенесших ранний врожденный сифилис, что авторы связывают с поражением сосудов головного мозга и дегенеративными процессами в нервной системе.
Согласно данным исследователей, при наблюдении за детьми, рождёнными инфицированными сифилисом матерями, регистрируется частая подверженность детей к ОРВИ (эпизоды заболеваний 10 раз в год) на первых трёх годах жизни. Рахит, постнатальная гипотрофия также часто отмечаются у детей, рождённых серопозитивными матерями, при этом данное состояние купируется медленнее, чем у здоровых детей на фоне адекватно проводимой терапии [11, 39].
Динамическое наблюдение позволило установить, что дети, перенесшие ранний врождённый сифилис, предъявляют кардиальные жалобы, жалобы невротического характера (тревоги, страхи, нарушения сна) [15, 37].
При обследовании детей, родившихся от серопозитивных по сифилису матерей, в динамике при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости с рождения и в течение первых трёх лет жизни наблюдается умеренная гепатоспленомегалия. Результаты проводимой УЗИ-диагностики позволили выявить протоковые изменения в печени и диффузные изменения в поджелудочной железе [19].
Таким образом, сифилис негативно сказывается на состоянии здоровья детей, рождённых от серопозитвных по сифилису матерей. Дети рождаются преждевременно, с низкими оценками по шкале Апгар, с признаками задержки внутриутробного развития, с наименьшими показателями массы и длины тела. Период неонатальной адаптации у новорождённых протекает негладко, с развитием респираторного и церебрального дистрессов. Впоследствии у детей отмечается задержка физического и нервно-психического развития, высокая восприимчивость к ОРВИ.
У детей, рождённых от инфицированных сифилисом матерей, регистрируется полиорганная патология, которая верифицируется лабораторными и инструментальными методами исследования. Также отмечается высокая частота патологии центральной нервной системы у исследуемых детей, которая подтверждается методами нейровизуализации.
Коварство перенесённого врождённого сифилиса заключается в том, что, несмотря на адекватное специфическое лечение, та или иная патология со стороны внутренних органов у детей, рождённых серопозитивными по сифилису матерями, сохраняется на протяжении всего периода раннего детского возраста.
Рецензенты:
Воронина Людмила Григорьевна, д-р мед. наук, профессор, заведующая кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Оренбург.
Попова Лариса Юрьевна, д-р мед. наук, профессор, заведующая кафедрой детских болезней ГБОУ ВПО «Оренбургская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации, г. Оренбург.