В структуре экстрагенитальной патологии у беременных заболевания сердечно-сосудистой системы (ССС) составляют около 10% и представлены, наряду с артериальной гипертонией (АГ), врожденными и приобретенными пороками сердца (ВПС и ППС), аритмиями и другими сердечно-сосудистыми заболеваниями (ССЗ), диагностика и лечение которых в период беременности представляют определенные трудности, связанные не только с ограничением диагностических возможностей, но и с выбором медикаментозной терапии [1]. Одними из наименее изученных кардиологических заболеваний у этих пациентов являются кардиомиопатии (КМП), характеризующиеся наличием структурных и функциональных нарушений миокарда желудочков, которые не объясняются ограничением кровотока вследствие ишемической болезни сердца или повышенной нагрузки давлением [2; 3]. Причиной гипертрофических кардиомиопатий (ГКМП), по данным H. Nimura et al., является мутация одного из 10 генов, кодирующих синтез сократительных белков (тяжелых цепей миозина, тропонина Т, тропомиозина и миозинсвязывающего белка С). В результате мутации нарушается расположение мышечных волокон в миокарде, что приводит к гипертрофии [4]. B.J. Maron et al. [5] установили, что частота ГКМП в общей популяции взрослых составляет 1:500, у беременных данная патология наблюдается в 0,1-0,5% случаев [6; 7]. Чаще всего ГКМП выявляют лишь в подростковом периоде либо в возрасте 30-40 лет, и она является наиболее частой причиной внезапной смерти в молодом возрасте. Наступление беременности у больной с ГКМП всегда требует постоянного тщательного наблюдения, потому что свойственное беременности увеличение скорости кровотока и сократимости миокарда способно провоцировать рост градиента давления (ГД) и обструкцию выносящего тракта левого желудочка (ОВТ ЛЖ), а увеличение потребления кислорода - ишемические изменения в гипертрофированном левом желудочке. Кроме того, возможно появление угрожаемых нарушений ритма, что требует постоянного наблюдения и адекватной антиаритмической терапии [8]. В современной литературе накапливается все больше данных о благополучном течении беременности и самопроизвольных родов у пациенток с ГКМП [9], поэтому вопрос возможности беременности необходимо решать в индивидуальном порядке.
Цель: рассмотреть клинический случай течения гипертрофической кардиомиопатии в период беременности и ранний послеродовый период.
Материалы и методы. Представлены материалы истории болезни пациентки Ю.,1991 г. Обратилась в Смоленскую областную клиническую больницу с жалобами на перебои в работе сердца, сердцебиение, общую слабость, периодические колющие боли в области сердца. Из анамнеза заболевания. Росла и развивалась соответственно возрасту. В раннем детстве наблюдалась участковым педиатром: изменений со стороны ССС у пациентки не выявлено, признаков недостаточности кровообращения не было. Семейный анамнез по сердечно-сосудистым заболеваниям отягощен, зарегистрирована внезапная смерть у бабушки в возрасте 40 лет. Впервые изменения на электрокардиограмме (ЭКГ) выявлены в 8 классе. Однако пациентка не лечилась и не обследовалась, так как ничего не беспокоило. В 2015 г. после дорожно-транспортного происшествия впервые почувствовала перебои в работе сердца и сердцебиение. Объективно. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Нормостеник. Рост – 174 см. Вес - 55 кг. Индекс массы тела - 18,17. Площадь поверхности тела (BSA) - 1,64. Индекс массы тела (BMI) - 416,95. Строение тела правильное. Развитие подкожной клетчатки нормальное. Отеков нет. Кожные покровы и слизистые обычной окраски. Язык чистый. Лимфатические узлы не увеличены. Грудная клетка правильной формы. Частота дыхательных движений (ЧДД) 17 в мин. Дыхание везикулярное, правильное, проводится во все отделы. Хрипов нет. Тоны сердца звучные, ритмичные. Частота сердечных сокращений (ЧСС) – 66 в мин., артериальное давление (АД) – 116/63 мм рт. ст. Аппетит сохранен. Печень, селезенка не увеличены. Живот мягкий, безболезненный. Стул в норме. Мочеиспускание свободное, безболезненное. Синдром Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Перенесенные заболевания: вирусные инфекции, черепно-мозговая травма (ЧМТ) в 2015 г. Пациентке проведено комплексное обследование: общий анализ крови (ОАК), биохимический анализ крови (БХМ), общий анализ мочи (ОАМ), ультразвуковое исследование сердца (ЭХОКГ), холтеровское мониторирование (ХМЭКГ), рентгенография органов грудной клетки (Rg ОГК).
Результаты. ОАК: эритроциты – 4.49 х 1012/л, лейкоциты –5.6х 109/л, гемоглобин - 140 г/л, тромбоциты - 180 х 109/л, скорость оседания эритроцитов (СОЭ) -5 мм/час. ОАМ: плотность- >1.030, рН-7.5, лейкоциты -нет, белок-нет. БХМ: общий белок- 77 г/л, билирубин общ- 13 мкмоль/л, глюкоза-4.9 ммоль/л, креатинин - 67.4 мкмоль/л, холестерин- 4.29 ммоль/л, аспартатаминотрансфераза (АСТ) - 49ед/л, гамма-глутамилтрансфераза (ГГТ)- 12 ед/л. Группа крови А(2): Rh«+». Маркеры вирусных гепатитов В,С, вирус иммунодефицита человека (ВИЧ), сифилис (RW): отр. Rg ОГК: легкие без инфильтративных теней. Корни структурные. Легочный рисунок усилен в прикорневых отделах. Синусы свободны. Тень сердца расширена в обе стороны (больше влево). ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС – 55 в минуту. Предсердная экстрасистолия. Атипичный синдром WPW. Очаговые изменения вокруг верхушки сердца. Ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости и почек: перегиб желчного пузыря. Почки средних размеров. Чашечно-лоханочная система не расширена. УЗИ щитовидной железы: структурные изменения не выявлены. Размеры в пределах нормы. ЭХОКГ: аорта - не уплотнена, не расширена -3,0 см, левое предсердие - увеличено - 4,0 см., полость левого желудочка (ЛЖ) не расширена (конечно-диастолический размер - 4,6 см, конечно-систолический размер - 2,7 см). Сократимость миокарда ЛЖ удовлетворительная. Фракция выброса - 70%. Зоны асинергии не выявлены. Межжелудочковая перегородка- утолщена (2.0-2.2 см), задняя стенка ЛЖ - не утолщена (2,1 см). Створки аортального клапана не уплотнены, амплитуда раскрытия нормальная. Створки митрального клапана не уплотнены. Противофаза есть. Правый желудочек (ПЖ) - не расширен (2,4 см), правое предсердие - не увеличено. Признаки легочной гипертензии - отсутствуют. Доплер-эхокардиография - признаки недостаточности митрального клапана – 2 ст, трикуспидального клапана – 0-1 ст., легочного клапана 0-1. Заключение: гипертрофия миокарда ЛЖ преимущественно за счет среднего и апикального сегментов, повышенная трабекулярность верхушки (признаки некомпактного миокарда), без признаков внутрижелудочковой обструкции. Дилатация левого предсердия. Умеренная митральная, незначительная трикуспидальная и легочная регургитации. ХМЭКГ: в течение суток преобладает синусовый ритм с коротким PQ с эпизодами выраженной аритмии и поздними сокращениями и паузами. Частые одиночный, парные экстрасистолы. После экстрасистол короткие фрагменты атриовентрикулярной (АВ) диссоциации. Участки ускоренного ритма (скорее предсердного) ЧСС - 86 в мин. Эпизоды замедления АВ- проведения PQ до 246 мс, вплоть до АВ-блокады 2ст с периодикой Самойлова-Венкебаха (в ночное время). Качественный анализ предсердных экстрасистол затруднителен в связи с выраженной исходной аритмией, приблизительно за сутки 1000. Частые предсердные политопные экстрасистолы всего - 2962/мин, из них 1567 блокированные. 18 пауз ритма 2.0-2.3, большинство пауз и поздних сокращений связаны с блокированными предсердными экстрасистолами и незначительное число с АВ-блокадой. Частые политопные желудочковые экстрасистолы (ЖЭС) в течение суток 919, в т.ч.10 политопных пар; 2 триплета (один из триплетов - эпизод идиовентрикулярного ритма). ЧСС за сутки 35-125 в минуту, ср.-сут. ЧСС 57 в мин. Мах RR 2,3 всего RR больше 2,0 - 18 за сутки. Большее время суток ЭКГ с признаками нарушения внутрижелудочкового проведения по левой ножке пучка Гиса (ЛНПГ) с глубоким «-» з Т по всем 3 каналам, тенденция к горизонтальной депрессии ST в покое и углубление депрессии и появление консолидации ST при нагрузках. За сутки несколько эпизодов (и день, и ночь) сужение QRS Rs V1, Rs V2-V6; rS I, aVL, Rs II; R III, aVF с косонисходящей депрессией ST (II III aVF), по грудным отведениям ST на изолинии з. Т «+». ЭКГ-признаки выраженной гипертрофии ЛЖ и межжелудочковой перегородки (пат. Q AVL, элевация ST AVL,V2,V3). Перегрузка ЛЖ Очаговые изменения в миокарде ЛЖ. С диагнозом: основной – ГКМП апикальная форма, с признаками некомпактного миокарда. Сопутствующий – состояние после ЧМТ. Перегиб желчного пузыря. Осложнения – недостаточность кровообращения I (НК). Функциональный класс (ФК) 1. Нарушение ритма и проводимости (политопные предсердные и ЖЭС, желудочковая тахикардия (ЖТ), АВ блокада 2 степени с периодикой Самойлова-Венкебаха, дисфункция синусового узла), пациентка направлена в «Национальный медицинский исследовательский центр сердечно-сосудистой хирургии имени А.Н. Бакулева» для дообследования и определения тактики ведения. В НИИ им. А.Н. Бакулева проведено обследование: электрофизиологическое исследование (ЭФИ): исходно на ЭКГ синусовый ритм с ЧСС 60-70 в мин. Ретроградное проведение через систему Гиса - Пуркинье (ГПС): ретроградная точка Венкебаха =350 мс, ретроградный эффективный рефрактерный период АВ узла (АВУ) = 200 мс, эффективный рефрактерный период ПЖ = 200 мс, антеградное проведение через ГПС: антеградная точка Венкебаха = 580 мс, антеградный эффективный рефрактерный период АВУ =300мс, эффективный рефрактерный период ПП =300 мс, корригированное время восстановления функции синусового узла = 400 мс. Индуцировать ЖТ не удалось. На сверхсильной стимуляции индуцировано трепетание предсердий (ТП) с ДЦ 200 мс с переходом в фибрилляцию предсердий (ФП), пациентке введен аспаркам, кордарон, восстановился синусовый ритм. Заключение: данных за синдром слабости синусового узла, АВУ реципрокные тахикардии, ЖТ, наличие дополнительных путей не выявлено. Миграция водителя ритма по предсердиям. Пароксизмальная форма ТП и ФП. Коронарография: правый тип коронарного кровоснабжения, данных за сужение коронарных артерий нет. Ангиокардиография АКГ проба Вальсальвы: ЛЖ верх 149, аорта (АО) 125/62 ср 81, градиент систолического давления (ГСД) =24 мм рт. ст. ПП (сист) =15 мм рт. ст., ПП (диас) =3 мм рт. ст., ПП (ср) =8 мм рт. ст., ПЖ (сист) =35 мм рт. ст., ПЖ (диас) =14 мм рт. ст., легочная артерия (ЛА)ст (сист) =34 мм рт. ст., ЛАст(диас) =10 мм рт. ст., ЛАст (ср) =20 мм рт. ст., ЛЖ(сист)= 107 мм рт. ст., АО(сист)=107 мм рт. ст., АО(диас)=60 мм рт. ст., АО(ср)=80 мм рт. ст. Конечно-диастолический индекс (КДИ) ЛЖ =11,6 мл/м2, ТМЖП 19,8 мм в с/3, увеличено ЛП размер 50х57 мм. От проведения генетического скрининга пациентка отказалась в связи с финансовым положением. Заключительный диагноз: тот же. Рекомендовано: беталок зок 25 мг утро и 12,5 мг вечер, лозап 6,25 мг утро, панангин или аспаркам 1 таб.х 3 раза в день, магний В6 1 таб.х 2 раза в день, предуктал МВ 1 таб.х2 раза в день. На фоне терапии, включающей β- блокаторы (БАБ), сартаны, препараты калия и магния, метаболическую терапию, отмечена стабилизация состояния. Боли и перебои в работе сердца стали беспокоить меньше. Однако через 6 мес. пациентка была вновь госпитализирована в СОКБ с жалобами на участившиеся нарушения ритма. На момент госпитализации пациентка беременна, срок 9 недель. Проведено обследование: ЭКГ: нормоформа мерцания предсердий, ЧЖС 67 в мин. Электрическая ось сердца вертикальная. Блокада левой ножки пучка Гиса. Очаговые изменения миокарда вокруг верхушки. ЭХОКГ: дилатация обоих предсердий. Незначительная дилатация полости ПЖ. Значительная гипертрофия миокарда ЛЖ, концентрическая в большей степени среднего и апикального сегментов. Диастолическая дисфункция по псевдонормальному типу. Сократимость удовлетворительная. Умеренная легочная гипертензия. Недостаточность митрального клапана II ст. и трикуспидального клапана II ст. ХМ ЭКГ: постоянная нормоформа фибрилляции предсердий с чжс от 44 в мин. (в период покоя) до 146 в мин. (на фоне умеренной физической активности), в ср. 76 в мин. ЦИ- 1,27. Пауз ритма >2000 – 35, максимальная 2304 мс. Частые одиночные (2466), парные (40), полиморфные желудочковые экстрасистолы, пароксизмы ЖТ (3)3-10 комплексов. Полная блокада левой ножки пучка Гиса. Проведено лечение: беталок зок 25 мг, магнерот 1 таб. х 3 раза. Пациентка предупреждена о высоком риске сердечно-сосудистых осложнений. Проведена консультация результатов исследования с врачами НИИ кардиологии им. А.Н. Бакулева. Заключение: с учетом наличия у пациентки ГКМП, персистирующей формы фибрилляции предсердий (тахи- бради вариант), беременности 9 нед. необходима имплантация электрокардиостимулятора (ЭКС), от которой пациентка отказалась. После скринингового ультразвукового исследования плода: беременность 12-13 недель, патологии плода не выявлено, для решения вопроса о дальнейшем ведении беременности был собран консилиум, и, учитывая настойчивое пожелание пациентки, беременность была пролонгирована. Рекомендован прием БАБ, препаратов магния. Проведена повторная консультация о тактике ведения пациентки с О.Л. Бокерия. Заключение: у пациентки с ГКМП на фоне беременности развилась фибрилляция предсердий. Пациентка категорически настроена беременность сохранить. В связи с этим возможно провести дообследование: ЭФИ и радиочастотную абляцию (РЧА) аритмогенных зон левого предсердия для восстановления синусового ритма, чтобы было возможно пролонгировать беременность. Учитывая длительность ФП, необходимо проведение компьютерной томографии или чреспищеводной эхокардиографии для исключения наличия тромба в левом предсердии. К терапии добавить клексан п/к по 0,4 в день. От проведения ЭФИ, РЧА пациентка отказалась. Продолжено проведение медикаментозной терапии. На сроке 23-24 недель пациентка была госпитализирована в отделение гинекологии Больницы скорой медицинской помощи с диагнозом: угрожающие преждевременные роды. Анемия I ст. Получала магнерот 1таб. х 3 раза, дротаверин 80 таб. х 2 раза. В период госпитализации проведено ХМ ЭКГ: постоянная нормоформа фибрилляции предсердий с чжс от 40 в мин. (в период покоя) до 126 в мин. (на фоне умеренной физической активности), в ср. 74 в мин. Циркадный индекс - 1,27. Пауз ритма > 2000 – не выявлено, максимальный RR- 1930 мс. Частые одиночные (1530), парные (10), полиморфные ЖЭС, в эпизодах по типу бигеминии, пароксизмы ЖТ (3)-3-10 комплексов, преимущественно в период активности. Различная степень нарушения проведения по левой ножке пучка Гиса (от неполной блокады левой ножки до полной блокады левой ножки п Гиса) (рисунок). Пациентка вновь была проконсультирована в НИИ кардиологии им. А.Н. Бакулева. Заключение: на настоящий момент пациентка нуждается в антиаритмической и антикоагуляционной терапии: клексан п/к по 0,4 таб. х 2 раза в день, сотагексал 20 мг х 2 раза в сутки, с последующим увеличением дозировки до 80 мг в сутки (40 мг утром после еды и 40 мг в 17:00). Решение вопроса проведения РЧА отложить до родоразрешения. На сроке 39 недель пациентка была родоразрешена через естественные родовые пути. Масса ребенка 3450 г, оценка по шкале Апгар 9 баллов. После выписки из стационара на фоне назначения кордарона проведена РЧА. Через 3 нед. после проведения РЧА при ХМЭКГ: чередование эктопического предсердного и синусового ритмов; эпизоды выраженной брадиаритмии (чсс от 37 до 112 в мин., ср 62 в мин.).
Фрагмент ХМЭКГ. Фибрилляция предсердий, ЖЭС, короткий пароксизм ЖТ
В период отдыха регистрируются поздние сокращения и паузы ритма (83/43), часть из которых обусловлена блокированными предсердными экстрасистолами (30%), часть - эпизодами сино- атриальной (СА) блокады IIст с периодикой Самойлова-Венкебаха. Одиночные, парные наджелудочковые экстрасистолы (25/2). Одиночные, парные (53/2) политопные (4 типа) ЖЭС. ЭКГ- признаки гипертрофии миокарда межжелудочковой перегородки и ЛЖ с перегрузкой. Нарушение внутрижелудочковой проводимости по левой ножке пучка Гиса с меняющейся степенью нарушения проведения. Пациентка выписана из стационара с рекомендациями последовательного снижения дозы кордарана с последующей оценкой состояния и решения вопроса о необходимости назначения терапии 1 раз в 3-6 мес. Через 6 мес. на контрольной ЭКГ: фибрилляция предсердий, ЖЭС. При многосуточном мониторировании: ФП, эпизоды ТП 2:1, 3:1, 4:1; максимальная пауза ритма - 3,1 с, одиночные, парные политопные ЖЭС, пароксизмы ЖТ (3-5 компл.). Пациентка готовится к повторной РЧА с возможной имплантацией ЭКС.
Обсуждение. Согласно современным рекомендациям при ГКМП без признаков обструкции выходного тракта левого желудочка возможно пролонгирование беременности, но требуется постоянный контроль кардиолога. Вместе с тем надо учитывать, что у пациенток с ГКМП часто появляются аритмии, что требует контроля и своевременного назначения необходимой антиаритмической терапии. У данной пациентки на фоне беременности диагностирована фибрилляции предсердий и увеличение количества желудочковых экстрасистол, в т.ч. эпизодов желудочковой тахикардии. От ЭФИ и РЧА пациентка отказалась, поэтому с учетом рекомендаций [1] получала БАБ, на начальном этапе метопролол (беталок зок), а в дальнейшем препарат был заменен на соталол (сотагексал), и низкомолекулярные гепарины, применение которых показано всем пациентам с ФП при высоком риске тромбоэмболических осложнений. Поскольку пациентка относилась к группе высокого риска внезапной смерти, к «главным» факторам которой относятся: документально зафиксированные желудочковые тахикардии, предшествующая остановка сердца, случаи внезапной смерти при ГКМП в семье, а «малым» - выраженная гипертрофия, нестабильная ЖТ по ХМЭКГ, падение давления и перфузионные дефекты при томографии, рассматривался вопрос об ЭКС. От имплантации которого пациентка отказалась. Пациентка в течение всей беременности находилась под совместным наблюдением кардиологов и гинекологов, что позволяло своевременно реагировать на изменение состояния, проводить коррекцию терапии и позволило успешно выносить беременность.
Выводы
Вопрос о возможности вынашивания беременности при наличии гипертрофической кардиомиопатии должен решаться индивидуально. Однако при правильном наблюдении специалистов и с учетом возможностей современной медицины женщины могут нормально выносить беременность и родить здорового ребенка.