Хирургическая коррекция врожденной деформации позвоночника у детей является сложной и актуальной проблемой современной ортопедии. В последние годы в литературе появились исследования, посвященные вопросам исправления искривлений грудного и поясничного отделов позвоночника у детей с изолированными нарушениями формирования и слияния позвонков. В этих работах подробно отражена тактика и методика оперативного вмешательства у пациентов с данной патологией [1; 2]. Одновременно с этим необходимо подчеркнуть, что лечение детей с врожденной деформацией позвоночника на фоне множественных аномалий развития позвонков является не решенной до конца проблемой.
Одним из негативных проявлений искривлений позвоночного столба на фоне множественных пороков развития позвонков, а также одностороннего синостоза ребер, особенно в грудном отделе, является развитие синдрома торакальной недостаточности. Это состояние, которое характеризуется нарушением способности грудной клетки поддерживать нормальную вентиляцию и развитие легких в период роста и развития ребенка, проявляющееся клиническими симптомами дыхательной недостаточности и нарушением мобильности стенок грудной клетки [3]. Mehta с соавторами продемонстрировали прямую зависимость роста позвоночного столба и развития грудной клетки. Согласно их данным, в случае возникновения нарушения в одном из двух компонентов неизбежно развиваются как сколиотическая деформация позвоночника, так и грубая деформация грудной клетки [4]. Отрицательный эффект раннего выполнения артродезирующих вмешательств на позвоночнике подтвержден в работах Karol с соавторами и Emans с соавторами. Они утверждали, что блокирование роста более 60% грудного отдела позвоночного столба у ребенка в возрасте до 8 лет может приводить к снижению функции легких до 50% от нормальной [5; 6]. Таким образом, при проведении хирургического лечения пациентов с деформациями на фоне множественных пороков развития позвоночника встает задача соблюдения компромисса между достижением полноценной коррекции деформации и сохранением возможности роста позвоночного столба [7].
С этой целью были разработаны металлоконструкции, обеспечивающие возможность увеличения объема гемиторакса на вогнутой стороне деформации (в большинстве случаев для этого выполняют остеотомию реберного блока), имплантация которых не подразумевала проведение вмешательств непосредственно на позвоночнике. Таким образом, сохранялись условия для продолжения его роста, а также развития органов грудной клетки [8]. Первой предложенной и одной из наиболее широко применяемых конструкций является система VEPTR (Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib) [3]. Результаты применения данных конструкций демонстрируют опосредованное уменьшение величины деформации позвоночника, повышение показателей функции внешнего дыхания, - по данным проводимых функциональных тестов (тредмил) и лабораторных исследований уровня гемоглобина крови, увеличение рентгенологических показателей, характеризующих объем грудной клетки - таких как SAL (space available for the lung) [3; 9; 10]. Однако, по мнению Redding с соавторами, увеличение объема гемиторакса не равнозначно улучшению функции внешнего дыхания [11]. Одновременно с этим Mehta с соавторами предполагали, что наличие металлического имплантата, ограничивающего экскурсию ребер, а также послеоперационный рубцовый процесс в зоне вмешательства оказывают на функцию внешнего дыхания такое же отрицательное воздействие, как и сама деформация [4]. Кроме того, существуют сообщения о формировании спонтанного костного блока тел позвонков у пациентов, подвергнутых проведению этапных вмешательств с применением данных конструкций, а также об их отрицательном воздействии на фронтальный баланс туловища и кифозогенном влиянии на сагиттальный профиль [12]. Одним из существенных недостатков применения этого вида вмешательства является высокая частота развития осложнений (от 32% до 72%), которые в основном заключаются в дестабилизации опорных элементов металлоконструкции, нарушении заживления операционной раны присоединением инфекционного процесса и ранении плевры [13].
Таким образом, имеющиеся данные свидетельствуют о сложности обсуждаемой проблемы, отсутствии разработанной тактики лечения, а также неоднозначности результатов применяемых методов хирургического лечения детей с врожденной деформацией позвоночника на фоне множественных аномалий развития позвонков и синостоза ребер. Кроме того, в литературе отсутствуют исследования, сравнивающие результаты двух принципиально различных методик с применением позвоночных спинальных систем и реберных эндокорректоров.
Целью исследования явилась предварительная оценка сравнительного анализа результатов коррекции деформации позвоночника и изменения объема гемиторакса с использованием реберных эндокорректоров и спинальных металлоконструкций в хирургическом лечении пациентов детского возраста с врожденной деформацией грудного отдела позвоночника на фоне множественных пороков его развития и синостоза ребер.
Материалы и методы
Под нашим наблюдением находились 13 пациентов (8 пациентов женского пола, 5 пациентов мужского пола) в возрасте от 2 лет 9 месяцев до 5 лет с врожденной деформацией грудного отдела позвоночника на фоне множественных пороков развития позвонков, получавших хирургическое лечение в отделении патологии позвоночника и нейрохирургии ФГБУ «НИДОИ им. Г.И. Турнера» Минздрава России. Все дети были разделены на две группы в зависимости от примененной технологии хирургической коррекции врожденного искривления позвоночного столба.
Пациентам первой группы (n=6) выполняли удаление аномальных позвонков из переднебокового или заднего доступа, радикальную коррекцию локальной врожденной деформации позвоночника путем постановки дорсальной металлоконструкции непосредственно на позвоночник в сочетании с локальным передним корпородезом и задним спондилодезом на уровне деформированного позвоночно-двигательного сегмента (рис. 1).
|
|
|
|
А |
|
|
|
|
|
Б |
|
|
|
|
|
В |
|
Рис. 1. Рентгенограммы пациента Я., 2 года 9 мес. 1 группа. Врожденный сколиоз грудного отдела позвоночника на фоне заднебокового полупозвонка Th9(D), бабочковидного позвонка Th5, нарушения сегментации боковых поверхностей тел позвонков Th7-Th10 (S) и одностороннего синостоза ребер (S): А – до операции; Б - после удаления заднебокового полупозвонка Th9(D) и коррекции деформации многоопорной металлоконструкцией; В - после удаления бабочковидного позвонка и коррекции деформации многоопорной транспедикулярной системой
Второй группе больных (n=7) проводили установку индивидуальных реберно-реберных (n=4) или реберно-позвоночных (n=3) металлоконструкций, сопровождая процедуру остеотомией синостозированных ребер в случае необходимости, с последующим выполнением этапных вмешательств, которые позволяли опосредованно корригировать врожденную деформацию позвоночника, улучшить баланс туловища и увеличить объем гемиторакса на вогнутой стороне искривления. У этой группы больных этапы корпородеза и спондилодеза не осуществляли (рис. 2).
А Б
Рис. 2. Рентгенограммы пациента 2 группы до проведения оперативного вмешательства (А) и через 1 год после хирургического лечения (Б)
После выполнения оперативного лечения за пациентами осуществляли динамическое наблюдение с проведением контрольных осмотров и лучевого обследования каждые 6 месяцев после операции. По данным рентгенографии оценивали величину деформации позвоночника, положение опорных элементов металлоконструкции. Измерение величины сколиотического и кифотического компонентов деформации проводили по методу Cobb. По данным КТ оценивали правильность стояния опорных элементов спинальной конструкции, величину гемиторакса, а также темпы формирования костного блока в зоне позвоночно-двигательных сегментов при использовании спинальных систем. Для измерения объема легких использовали программное обеспечение фирмы Philips с применением режима сегментации и отсечения тканей на трехмерной реконструкции с последующей калькуляцией. Проводили измерение объема легкого на вогнутой стороне деформации и общий объем легких. Полученные данные подвергли статистической обработке.
В случае выявления показаний выполняли очередной этап хирургического лечения в зависимости от вида применяемой методики (удаление аномальных позвонков с локальной коррекцией деформации или дистракцию реберно-реберной системы) и особенностей деформации позвоночника. Отдаленный срок наблюдения за пациентами обеих групп составил 3 года.
Результаты
У всех пациентов деформация позвоночника была обусловлена наличием множественных аномалий развития (бабочковидных, боковых и заднебоковых полупозвонков, несегментированного стержня, одностороннего синостоза ребер) в различных сочетаниях. Средний возраст пациентов первой и второй групп на момент проведения вмешательства составил 3.6 + 0.98 и 5 + 1.4 года соответственно. До проведения хирургического лечения величина сколиотического компонента деформации у пациентов первой группы составила в среднем 39.7° + 25.1°, кифотического 26.7° + 4.6°; у пациентов второй группы среднее значение величины сколиотической деформации равнялось 69.7° + 21.7°, кифотической 32.3° + 13.5°. Большее значение величины сколиотического компонента деформации у пациентов второй группы связано с большим возрастом детей в данной группе исследования и прогрессированием искривления в процессе их роста. Общее значение кифоза в грудном отделе было примерно одинаковым в обеих группах и укладывалось в показатели физиологической нормы. Общий объем легких у пациентов первой и второй групп до проведения лечения составил 972.8 + 339.1 и 990.6 + 399 см3 соответственно. Объем легкого на вогнутой стороне деформации до проведения оперативного вмешательства у пациентов первой группы составил 465.0 + 144.9 см3 (47.8% от общего объема легких), у пациентов второй группы 479.7 + 203.8 см3 (48.4% от общего объема легких). После проведения этапных хирургических вмешательств величина сколиотического компонента деформации у пациентов первой группы составила в среднем 14.4° + 11.9° (63.7% коррекции), кифотического 21.7° + 3.8° (18.7% коррекции); у пациентов второй группы среднее значение величины сколиотической деформации равнялось 63.8° + 16.3° (8.5% коррекции), кифотической 29.8° + 12.2° (7.8% коррекции). Общий объем легких у пациентов первой и второй групп после проведения лечения составил 994.8 + 346.1 и 1484.2 + 407.1 см3 соответственно. Объем легкого на вогнутой стороне деформации после проведения оперативного вмешательства у пациентов первой группы составил 487.9 + 126 см3 (49% от общего объема легких), у пациентов второй группы 691.5 + 187.6 см3 (46.6% от общего объема легких) (рис. 3).
А 
Б
Рис. 3. 3D-реконструкция легких пациента 2 группы (рентгенограммы представлены на рис. 2) до проведения оперативного вмешательства (А) и через 1 год после лечения (Б). Общий объем легких увеличился приблизительно в 2 раза, объем легкого на стороне установленного имплантата вырос на 45%
Пациентам первой группы проведено в среднем два хирургических вмешательства, пациентам второй группы выполнено в среднем 3 операции. Необходимо подчеркнуть, что больным первой группы операцию выполняли по мере прогрессирования деформации позвоночника на уровне аномальных позвонков, пациентам второй группы этапные вмешательства проводили в сроки от 6 до 8 месяцев после первой операции.
Осложнения в виде дестабилизации металлоконструкции отмечены у 2 (28.6%) пациентов второй группы с реберно-позвоночной системой. Во всех случаях потребовалось проведение оперативного вмешательства, направленного на восстановление стабильности металлоконструкции.
Обсуждение результатов
Выбор тактики хирургического лечения пациентов с врожденными деформациями позвоночника на фоне множественных аномалий развития остается актуальной и нерешенной проблемой. Существующие методики использования «растущих» конструкций (реберно-реберных или реберно-позвоночных) и выполнения радикальной локальной коррекции деформации с фиксацией позвоночно-двигательных сегментов принципиально отличаются методом воздействия на позвоночный столб, а также фактом отсутствия или наличия артродезирования позвоночника. Данные исследований влияния вмешательств на позвоночнике на рост и развитие грудной клетки, как правило, демонстрируют отрицательное воздействие именно протяженной стабилизации, не учитывая варианты проведения фиксации минимального количества позвонков. Применение реберно-реберных или реберно-позвоночных эндокорректоров не только не имеет однозначно доказанного положительного влияния на функцию внешнего дыхания, но и сопряжено с развитием спонтанного костного блока, нарушением фронтального и сагиттального профилей позвоночника, а также отсутствием значимой величины коррекции врожденного искривления.
Данные проведенного исследования демонстрируют, что у пациентов первой группы, у которых объем вмешательства включал удаление аномальных позвонков и фиксацию минимального количества позвоночно-двигательных сегментов, была достигнута большая коррекция сколиотического (63.7%) и кифотического (18.7%) компонента деформации по сравнению со второй группой больных – 8.5% и 7.8% соответственно. Отдельно хотелось отметить, что проведение радикальной локальной коррекции врожденного искривления и стабилизации позвоночно-двигательных сегментов при помощи спинальных систем не оказывает отрицательное воздействие на развитие органов грудной клетки и объем гемиторакса. У пациентов этой группы отмечено незначительное увеличение общего объема легких и на вогнутой стороне искривления через несколько лет после этапных операций по сравнению с первоначальными значениями, что, вероятнее всего, связано с темпами роста и развития ребенка.
Результаты проведенного исследования свидетельствуют об отсутствии статистически значимого различия влияния вида вмешательства на процентное отношение общего объема легких к объему на вогнутой стороне искривления. Несмотря на увеличение абсолютного значения общего объема легких у пациентов второй группы, относительный прирост объема легкого на вогнутой стороне деформации не отмечен, а процентное взаимоотношение общего объема легкого к объему на вогнутой стороне осталось на дооперационном уровне. Возраст пациентов данной группы был несколько выше, и наблюдаемое нами увеличение общего объема легких мы связываем с процессом интенсивного роста детей, характерного для возрастного периода 5–7 лет.
Заключение
Таким образом, полученные результаты хирургического лечения детей с врожденной деформацией грудного отдела позвоночника на фоне множественных аномалий развития позвонков и синостоза ребер позволяют рекомендовать выполнение этапных операций непосредственно на позвоночнике, сопровождающихся удалением тел порочных позвонков, радикальной коррекцией локального искривления с фиксацией минимального количества позвоночно-двигательных сегментов в сочетании с костной пластикой. Во время стабилизации необходимо использовать конструкцию с транспедикулярными опорными элементами и устанавливать их только на соседние к аномальному тела позвонков. Одновременно с этим необходимо подчеркнуть, что при коррекции деформации позвоночника у детей с множественными аномалиями развития позвонков с использованием спинальных систем не отмечено отрицательного влияния проводимых операций на развитие грудной клетки и объем легких. Полученные первоначальные данные могут позволить рекомендовать проведение этапных вмешательств, направленных на коррекцию локальной деформации и стабилизацию позвоночно-двигательных сегментов, у пациентов с врожденным искривлением позвоночного столба на фоне множественных аномалий развития позвонков.
Работа выполнена в рамках программы Союзного государства «Разработка новых спинальных систем с использованием технологий прототипирования в хирургическом лечении детей с тяжелыми врожденными деформациями и повреждениями позвоночника».